Verstoring van pupilreacties

De normale pupil reageert altijd op licht (directe en consensuele reacties) en op convergentie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

De oorzaken van pupilreflexstoornissen zijn:

1. Beschadigingen van de oogzenuw. Het blinde oog reageert niet op direct licht wanneer het geïsoleerd wordt belicht en er is geen sprake van consensuele samentrekking van de sluitspier van het andere oog. Het blinde oog reageert echter wel met een consensuele reactie als de derde oogzenuw intact is en het andere oog en de oogzenuw niet beschadigd zijn.
2. Beschadigingen van de nervus oculomotorius. Bij beschadiging van de derde zenuw is de directe en consensuele reactie op licht aan de aangedane zijde afwezig door verlamming van de sluitspier van de pupil, maar blijft de directe en consensuele reactie aan de andere zijde intact.
3. Andere redenen zijn:
   • Eddie's syndroom.
   • Er moet rekening worden gehouden met een speciaal type pupilafwijking, waarbij de pupilreflexen verlamd zijn en er geen reacties op licht optreden, maar wel een reactie op convergentie. Deze pathologie wordt beschreven bij verschillende aandoeningen: neurosyfilis, het syndroom van Eddie, diabetes mellitus, pinealoma, pathologische regeneratie na beschadiging van de nervus oculomotorius, encefalitis, multiple sclerose, oftalmische herpes, oogletsel, dystrofische myotonie, pandysautonomie (familiaire autonome disfunctie, Riley-Day-syndroom), Fisher-syndroom, HMSN type I (ziekte van Charcot-Marie-Tooth).

Enkele pupilverschijnselen bij patiënten in coma

De vorm, grootte, symmetrie en reactie van de pupillen op licht weerspiegelen de toestand van de orale delen van de hersenstam en de functies van de derde hersenzenuw bij patiënten in coma. De reactie van de pupillen op licht is zeer gevoelig voor structurele schade in dit hersengebied, maar tegelijkertijd zeer resistent tegen metabole aandoeningen. Een verstoring van deze reflex, vooral wanneer deze eenzijdig is, is het belangrijkste teken dat ons in staat stelt om metabole coma's te onderscheiden van comateuze toestanden veroorzaakt door structurele schade aan de hersenen.

1. Kleine pupillen die goed reageren op licht bij een bewusteloze patiënt ("diëncephale pupillen") duiden meestal op de metabole aard van het coma.
2. Het optreden van miosis en anhidrose van het hemitype (syndroom van Horner), ipsilateraal van hersenletsel, wijst op betrokkenheid van de hypothalamus aan die zijde en is vaak het eerste teken van een beginnende transtentoriële herniatie in supratentoriële ruimte-innemende uitlopers, waardoor coma ontstaat.
3. Middelgrote pupillen (5-6 mm) met spontane alfa-cillaties ter grootte van de hippus worden wijder bij knijpen in de nek (ciliospinale reflex). Dit fenomeen wijst op schade aan het tegmentum of de pretectale gebieden van de middenhersenen.
4. Een uitgesproken bilaterale miosis ('speldpuntpupillen') met het onvermogen om op licht te reageren, is kenmerkend voor primaire schade aan het tegmentum van de pons (en de kleine hersenen).
5. Het syndroom van Horner, ipsilateraal van hersenletsel, kan wijzen op een pathologisch proces in de laterale delen van de pons, het laterale deel van de medulla oblongata en de ventrolaterale delen van het cervicale ruggenmerg aan dezelfde kant.
6. Een trage pupilreactie op licht, of juist de afwezigheid ervan, met een sterk verwijde pupil (7-8 mm), is te wijten aan het behoud van de sympathische banen (Hutchisonpupil). Tegelijkertijd wordt de ovale vorm van de pupil veroorzaakt door een ongelijkmatige parese van de pupilsluitspier, wat leidt tot een excentrisch antagonistisch effect van de pupilverwijdende zenuw. Dit fenomeen wijst op een perifere laesie van de parasympathische vezels die naar de pupilsluitspier lopen als onderdeel van de derde zenuw.
7. Vaste pupillen van gemiddelde breedte die niet op licht reageren, kunnen worden waargenomen met directe schade aan de middenhersenen (tumoren, bloedingen, infarcten). Schade aan de oculomotorische zenuwen tussen hun kernen veroorzaakt oftalmoplegie. Een dergelijke verlamming van de derde zenuw is vaak bilateraal, in tegenstelling tot de perifere verlamming, die meestal aan één kant optreedt.

Verminderde pupilreactie

1. Simultane verstoring van de pupilreactie op licht, convergentie en accommodatie manifesteert zich klinisch door mydriasis. Bij unilaterale schade wordt er geen reactie op licht (direct en vriendelijk) aan de aangedane zijde veroorzaakt. Deze immobiliteit van de pupillen wordt interne oftalmoplegie genoemd. Deze reactie wordt veroorzaakt door schade aan de parasympathische pupilinnervatie van de kern van Yakubovich-Edinger-Westphal naar de perifere vezels in de oogbol. Dit type pupilreactiestoornis kan worden waargenomen bij meningitis, multiple sclerose, alcoholisme, neurosyfilis, cerebrovasculaire aandoeningen en craniocerebraal trauma.
2. Verstoring van de consensuele reactie op licht manifesteert zich door anisocorie en mydriasis aan de zieke zijde. In het intacte oog blijft de directe reactie behouden en is de consensuele reactie verzwakt. In het zieke oog is de directe reactie afwezig, maar blijft de consensuele reactie behouden. De oorzaak van een dergelijke dissociatie tussen de directe en consensuele reacties van de pupil is schade aan het netvlies of de oogzenuw vóór de kruising van de oogvezels.
3. Amaurotische pupilimmobiliteit voor licht wordt aangetroffen bij bilaterale blindheid. In dit geval zijn zowel directe als consensuele pupilreacties op licht afwezig, maar convergentie- en accommodatiereacties blijven behouden. Amaurotische pupilareflexie wordt veroorzaakt door bilaterale schade aan de visuele banen van het netvlies tot en met de primaire visuele centra. In gevallen van corticale blindheid of schade aan de centrale visuele banen aan beide zijden, gaande van de laterale geniculate schacht en van het thalamuskussen tot het occipitale visuele centrum, blijft de reactie op licht, direct en consensueel, volledig behouden, aangezien de afferente visuele vezels eindigen in het gebied van de colliculus anterior. Dit fenomeen (amaurotische immobiliteit van de pupillen) duidt dus op een bilaterale lokalisatie van het proces in de visuele banen tot aan de primaire visuele centra, terwijl bilaterale blindheid met het behoud van directe en consensuele pupilreacties altijd wijst op schade aan de visuele banen boven deze centra.
4. Een hemiopische pupilreactie bestaat uit het feit dat beide pupillen alleen samentrekken wanneer de functionerende helft van het netvlies belicht wordt; wanneer de afgevallen helft van het netvlies belicht wordt, trekken de pupillen niet samen. Deze pupilreactie, zowel direct als consensueel, wordt veroorzaakt door schade aan de optische tractus of de subcorticale visuele centra met de colliculus anterior, evenals door gekruiste en ongekruiste vezels in het chiasmagebied. Klinisch gezien gaat het bijna altijd gepaard met hemianopsie.
5. Een asthenische pupilreactie uit zich in snelle vermoeidheid en zelfs volledige vernauwing bij herhaalde blootstelling aan licht. Een dergelijke reactie treedt op bij infectieziekten, somatische aandoeningen, neurologische aandoeningen en intoxicaties.
6. De paradoxale reactie van de pupillen is dat ze bij blootstelling aan licht verwijden en in het donker samentrekken. Dit komt zeer zelden voor, vooral bij hysterie, en ook acuut bij beroertes.
7. Bij een verhoogde pupilreactie op licht is de reactie op licht levendiger dan normaal. Dit wordt soms waargenomen bij lichte hersenschuddingen, psychoses en allergische aandoeningen (Quincke-oedeem, bronchiale astma, urticaria).
8. De tonische pupilreactie bestaat uit een extreem langzame verwijding van de pupillen na vernauwing onder invloed van licht. Deze reactie wordt veroorzaakt door een verhoogde prikkelbaarheid van de parasympathische pupil-efferente vezels en wordt voornamelijk waargenomen bij alcoholisme.
9. Myotone pupilreactie (pupillotonie), pupilstoornissen van het Adie-type kunnen optreden bij diabetes mellitus, alcoholisme, vitaminetekorten, syndroom van Guillain-Barré, perifere autonome disfunctie en reumatoïde artritis.
10. Pupilafwijkingen van het Argyll-Robertson-type. Het klinische beeld van het Argyll-Robertson-syndroom, dat specifiek is voor syfilitische afwijkingen van het zenuwstelsel, omvat verschijnselen zoals miosis, lichte anisocorie, gebrek aan lichtreactie, pupilvervorming, bilaterale afwijkingen, constante pupilgrootte overdag en uitblijvend effect van atropine, pilocarpine en cocaïne. Een vergelijkbaar beeld van pupilafwijkingen is te zien bij een aantal aandoeningen: diabetes mellitus, multiple sclerose, alcoholisme, hersenbloeding, meningitis, de ziekte van Huntington, adenoom van de pijnappelklier, pathologische regeneratie na verlamming van de oogspieren, myotone dystrofie, amyloïdose, syndroom van Parinaud, syndroom van Munchmeyer (vasculitis, die ten grondslag ligt aan interstitieel spieroedeem en daaropvolgende proliferatie van bindweefsel en verkalking), sensorische neuropathie van Denny-Brown (aangeboren afwezigheid van pijngevoeligheid, geen reactie van de pupillen op licht, zweten, verhoogde bloeddruk en verhoogde hartslag bij ernstige pijnprikkels), pandysautonomie, familiaire dysautonomie van Riley-Day, syndroom van Fisher (acute ontwikkeling van complete oftalmoplegie en ataxie met verminderde proprioceptieve reflexen), ziekte van Charcot-Marie - hier. In deze situaties wordt het syndroom van Argyll-Robertson niet-specifiek genoemd.
11. Premortem pupilreacties. Het onderzoek van pupillen in comateuze toestand is van groot diagnostisch en prognostisch belang. Bij diep bewustzijnsverlies, ernstige shock of comateuze toestand is de pupilreactie afwezig of sterk verkleind. Vlak voor het overlijden vernauwen de pupillen zich in de meeste gevallen sterk. Indien in comateuze toestand miosis geleidelijk overgaat in progressieve mydriasis en de pupilreactie op licht afwezig is, wijzen deze veranderingen op de naderende dood.

Hieronder volgen pupilstoornissen die verband houden met parasympathische disfunctie.

1. De reactie op licht en de pupilgrootte zijn onder normale omstandigheden afhankelijk van voldoende lichtopname door ten minste één oog. Bij een volledig blind oog is er geen directe reactie op licht, maar blijft de pupilgrootte gelijk aan die aan de kant van het intacte oog. Bij volledige blindheid in beide ogen met schade in het gebied vóór de laterale corpus geniculatum lateralis blijven de pupillen verwijd en reageren ze niet op licht. Als bilaterale blindheid wordt veroorzaakt door vernietiging van de occipitale cortex, blijft de pupilreflex behouden. Zo is het mogelijk om volledig blinde patiënten tegen te komen met een normale pupilreactie op licht.

Laesies van het netvlies, de oogzenuw, het chiasma, de optische tractus en retrobulbaire neuritis bij multiple sclerose veroorzaken bepaalde veranderingen in de functies van het afferente systeem van de pupilreflex, wat leidt tot een verstoring van de pupilreactie, ook wel bekend als de pupil van Marcus Gunn. Normaal gesproken reageert de pupil op fel licht door zich snel te vernauwen. Hier is de reactie trager, onvolledig en zo kort dat de pupil direct kan verwijden. De oorzaak van de pathologische reactie van de pupil is een afname van het aantal vezels dat de lichtreflex aan de aangedane zijde verzorgt.

2. Schade aan één oogzenuw verandert de pupilgrootte niet vanwege de resterende lichtreflex aan de andere kant. In deze situatie zal belichting van intacte delen van het netvlies een meer uitgesproken pupilreactie op licht veroorzaken. Dit wordt de Wernicke-pupilreactie genoemd. Het is zeer moeilijk om een dergelijke reactie op te wekken vanwege de lichtverstrooiing in het oog.
3. Pathologische processen in de middenhersenen (het gebied van de colliculus anterior) kunnen de vezels van de pupilreflexboog van de lichtreactie beïnvloeden die elkaar kruisen in het gebied van de cerebrale aqueduct. De pupillen zijn verwijd en reageren niet op licht. Dit gaat vaak gepaard met de afwezigheid of beperking van opwaartse oogbewegingen (verticale blikparese) en wordt het syndroom van Parinaud genoemd.
4. Argyll Robertson-syndroom.
5. Bij volledige beschadiging van het IIIe hersenzenuwpaar wordt pupilverwijding waargenomen door de afwezigheid van parasympathische invloeden en voortdurende sympathische activiteit. In dit geval worden tekenen van beschadiging van de oogmotoriek, ptosis en een afwijking van de oogbol in de onder-laterale richting waargenomen. Oorzaken van ernstige beschadiging van het IIIe hersenzenuwpaar kunnen een aneurysma van de halsslagader, tentoriële hernia's, progressieve processen en het Tolosa-Hunt-syndroom zijn. In 5% van de gevallen van diabetes mellitus treedt geïsoleerde beschadiging van de IIIe hersenzenuw op, waarbij de pupil vaak intact blijft.
6. Het syndroom van Adie (pupillotonie) is een degeneratie van de zenuwcellen van het ganglion ciliare. De reactie van de pupil op licht is verminderd of verzwakt, met een behouden reactie op het richten van de blik op korte afstand. Kenmerkende kenmerken zijn onder meer eenzijdigheid van de laesie, verwijding van de pupil en deformatie ervan. Het fenomeen van pupillotonie is dat de pupil zeer langzaam vernauwt tijdens de convergentie en bijzonder langzaam (soms slechts 2-3 minuten) terugkeert naar de oorspronkelijke grootte na afloop van de convergentie. De grootte van de pupil is wisselend en verandert gedurende de dag. Bovendien kan pupilverwijding worden bereikt door langdurige blootstelling van de patiënt aan het donker. Een verhoogde gevoeligheid van de pupil voor vegetotrope stoffen wordt opgemerkt (sterke verwijding door atropine, sterke vernauwing door pilocarpine).

Een dergelijke overgevoeligheid van de sluitspier voor cholinerge middelen wordt in 60-80% van de gevallen vastgesteld. Bij 90% van de patiënten met tonische pupillen van Adie zijn peesreflexen verzwakt of afwezig. Een dergelijke verzwakking van reflexen kan wijdverspreid zijn en de bovenste en onderste ledematen aantasten. In 50% van de gevallen wordt bilaterale symmetrische schade waargenomen. Het is onduidelijk waarom peesreflexen verzwakt zijn bij het Adie-syndroom. Er zijn hypothesen geformuleerd over wijdverspreide polyneuropathie zonder sensorische stoornissen, degeneratie van spinale gangliavezels, een specifieke vorm van myopathie en een defect in neurotransmissie ter hoogte van spinale synapsen. De gemiddelde leeftijd van de ziekte is 32 jaar. Het wordt vaker waargenomen bij vrouwen. De meest voorkomende klacht, naast anisocorie, is wazig zien op korte afstand bij het onderzoeken van dichtbij gelegen objecten. In ongeveer 65% van de gevallen wordt een resterende accommodatieparese in het aangedane oog opgemerkt. Na enkele maanden is er een sterke neiging tot normalisatie van de accommodatiekracht. Bij 35% van de patiënten kan astigmatisme in het aangedane oog worden geprovoceerd bij elke poging om naar een voorwerp dichtbij te kijken. Dit wordt vermoedelijk veroorzaakt door een segmentale verlamming van de ciliairspier. Bij onderzoek met een spleetlamp is in 90% van de aangedane ogen een afwijking in de pupilsfincter zichtbaar. Deze restreactie is altijd een segmentale contractie van de ciliairspier.

In de loop der jaren vernauwt de pupil van het aangedane oog. Na een paar jaar is er een sterke neiging tot vernauwing van het andere oog, waardoor de anisocorie minder opvalt. Uiteindelijk worden beide pupillen klein en reageren ze slecht op licht.

Recent is aangetoond dat de dissociatie van de pupilreactie op licht en accommodatie, die vaak wordt waargenomen bij het Adie-syndroom, alleen kan worden verklaard door diffusie van acetylcholine vanuit de ciliairspier naar de achterste oogkamer, richting de gedenerveerde pupilsfincter. Het is waarschijnlijk dat diffusie van acetylcholine naar het kamerwater bijdraagt aan de spanning van de irisbewegingen bij het Adie-syndroom, maar het is ook duidelijk dat de dissociatie niet zo eenvoudig te verklaren is.

De uitgesproken pupilreactie op accommodatie is hoogstwaarschijnlijk te wijten aan pathologische regeneratie van accommodatievezels in de sluitspier van de pupil. De zenuwen van de iris hebben een verbazingwekkend vermogen tot regeneratie en reïnnervatie: het hart van een foetusrat die in de voorste oogkamer van een volwassen oog is getransplanteerd, zal groeien en samentrekken met een normale snelheid, die kan variëren afhankelijk van ritmische stimulatie van het netvlies. De zenuwen van de iris kunnen ingroeien in het getransplanteerde hart en de hartslag bepalen.

In de meeste gevallen is het Adie-syndroom een idiopathische aandoening waarvan de oorzaak niet kan worden vastgesteld. Daarnaast kan het Adie-syndroom bij verschillende aandoeningen voorkomen (zie hierboven). Familiaire gevallen zijn uiterst zeldzaam. Gevallen van een combinatie van het Adie-syndroom met vegetatieve aandoeningen, orthostatische hypotensie, segmentale hypohidrose en hyperhidrose, diarree, constipatie, impotentie en lokale vaataandoeningen zijn beschreven. Het Adie-syndroom kan dus een symptoom zijn in een bepaald stadium van de ontwikkeling van een perifere vegetatieve aandoening en soms de eerste manifestatie ervan.

Stomp trauma aan de iris kan leiden tot ruptuur van de korte trilhaartjes in de sclera, wat zich klinisch manifesteert als een vervorming van de pupillen, verwijding en een verminderde (verzwakte) reactie op licht. Dit wordt posttraumatische iridoplegie genoemd.

De ciliaire zenuwen kunnen door difterie worden aangetast, wat pupilverwijding veroorzaakt. Dit treedt meestal op in de tweede of derde week van de ziekte en gaat vaak gepaard met parese van het zachte gehemelte. De pupilfunctie herstelt zich meestal volledig.

Pupilstoornissen geassocieerd met sympathische disfunctie

Schade aan het sympathische zenuwstelsel, op welk niveau dan ook, manifesteert zich als het syndroom van Horner. Afhankelijk van de mate van schade kan het klinische beeld van het syndroom volledig of incompleet zijn. Het volledige syndroom van Horner ziet er als volgt uit:

1. Vernauwing van de ooglidspleet. Oorzaak: verlamming of parese van de bovenste en onderste tarsale spieren die sympathische innervatie ontvangen;
2. Miosis met normale pupilreactie op licht. Oorzaak: verlamming of parese van de spier die de pupil verwijdt (dilatator); intacte parasympathische banen naar de spier die de pupil vernauwt;
3. enoftalmie. Oorzaak: verlamming of parese van de oogkasspier, die sympathische innervatie ontvangt;
4. Homolaterale anhidrose van het gelaat. Oorzaak: verstoring van de sympathische innervatie van de zweetklieren in het gelaat;
5. hyperemie van het bindvlies, vasodilatatie van de huidvaten van de overeenkomstige gezichtshelft. Oorzaak: verlamming van de gladde spieren van de bloedvaten van het oog en het gezicht, verlies of onvoldoende sympathische vasoconstrictieve effecten;
6. Heterochromie van de iris. Oorzaak: sympathische insufficiëntie, wat leidt tot verstoring van de migratie van melanoforen naar de iris en het vaatvlies, wat leidt tot verstoring van de normale pigmentatie op jonge leeftijd (tot 2 jaar) of depigmentatie bij volwassenen.

Symptomen van het incomplete Horner-syndroom zijn afhankelijk van de mate van schade en de mate van aantasting van de sympathische structuren.

Het syndroom van Horner kan een centrale oorsprong hebben (schade aan het eerste neuron) of een perifere oorsprong (schade aan het tweede en derde neuron). Uitgebreide studies onder patiënten met dit syndroom, opgenomen op neurologische afdelingen, hebben in 63% van de gevallen de centrale oorsprong ervan aangetoond. Het verband met een beroerte is vastgesteld. Onderzoekers die poliklinische patiënten in oogklinieken observeerden, hebben daarentegen slechts in 3% van de gevallen de centrale aard van het syndroom van Horner vastgesteld. In de Russische neurologie wordt algemeen aangenomen dat het syndroom van Horner het vaakst voorkomt bij perifere schade aan de sympathische vezels.

Congenitaal syndroom van Horner. De meest voorkomende oorzaak is geboortetrauma. De directe oorzaak is schade aan de cervicale sympathicus, die mogelijk gepaard gaat met schade aan de plexus brachialis (meestal de onderste wortels - Dejerine-Klumpke-verlamming). Het congenitale syndroom van Horner gaat soms gepaard met hemiatrofie van het aangezicht, met afwijkingen in de ontwikkeling van de darmen en de cervicale wervelkolom. Het congenitale syndroom van Horner kan worden vermoed door ptosis of heterochromie van de iris. Het komt ook voor bij patiënten met cervicaal en mediastinaal neuroblastoom. Alle pasgeborenen met het syndroom van Horner krijgen een röntgenfoto van de borstkas en screening aangeboden om de uitscheiding van amandelzuur te bepalen, die in dit geval verhoogd is.

Het meest karakteristieke kenmerk van het congenitale syndroom van Horner is heterochromie van de iris. Melanoforen migreren naar de iris en het vaatvlies tijdens de embryonale ontwikkeling onder invloed van het sympathische zenuwstelsel, dat een van de factoren is die de vorming van het pigment melanine beïnvloedt en zo de kleur van de iris bepaalt. Bij afwezigheid van sympathische invloeden kan de pigmentatie van de iris onvoldoende blijven en lichtblauw worden. De oogkleur wordt enkele maanden na de geboorte vastgesteld en de uiteindelijke pigmentatie van de iris is voltooid rond de leeftijd van twee jaar. Daarom wordt het fenomeen heterochromie vooral waargenomen bij het congenitale syndroom van Horner. Depigmentatie na verstoring van de sympathische innervatie van het oog bij volwassenen is uiterst zeldzaam, hoewel er enkele goed gedocumenteerde gevallen zijn beschreven. Deze gevallen van depigmentatie wijzen erop dat er bij volwassenen een zekere vorm van sympathische invloed op melanocyten aanhoudt.

Syndroom van Horner met centrale oorsprong. Hemisferectomie of uitgebreid infarct van één hersenhelft kan het syndroom van Horner aan die zijde veroorzaken. Sympathische banen in de hersenstam lopen over de gehele lengte langs de tractus spinothalamicus. Hierdoor zal het syndroom van Horner met hersenstamoorsprong gelijktijdig worden waargenomen met een verstoring van de pijn- en temperatuurgevoeligheid aan de andere zijde. De oorzaken van een dergelijke laesie kunnen multiple sclerose, ponsglioom, hersenstamencefalitis, hersenbloeding of trombose van de arteria cerebellaris inferior posterior zijn. In de laatste twee gevallen, bij het begin van vaataandoeningen, wordt het syndroom van Horner waargenomen, samen met ernstige duizeligheid en braken.

Als naast de sympathische route ook de kernen van de V- of IX-, X-hersenzenuwenparen bij het pathologische proces betrokken zijn, zal men respectievelijk analgesie, thermo-esthesie van het gezicht aan de ipsilaterale zijde of dysfagie met parese van het zachte gehemelte, de faryngeale spieren en de stembanden opmerken.

Vanwege de centralere ligging van de sympathische baan in de laterale kolommen van het ruggenmerg, zijn cervicale syringomyelie en intramedullaire spinale tumoren (glioom, ependymoom) de meest voorkomende oorzaken van beschadiging. Klinisch manifesteert dit zich door verminderde pijngevoeligheid in de armen, verminderde of verloren pees- en periostale reflexen vanuit de armen, en bilateraal Horner-syndroom. In dergelijke gevallen is het eerste dat opvalt een ptosis aan beide zijden. De pupillen zijn nauw, symmetrisch en reageren normaal op licht.

Syndroom van Horner van perifere oorsprong. De laesie van de eerste thoracale wortel is de meest voorkomende oorzaak van het syndroom van Horner. Er moet echter meteen worden opgemerkt dat pathologie van de tussenwervelschijven (hernia's, osteochondrose) zich zelden manifesteert als het syndroom van Horner. De passage van de eerste thoracale wortel direct boven het longvlies (pleura apex) veroorzaakt de laesie bij kwaadaardige aandoeningen. Het klassieke Pancoast-syndroom (longtopkanker) manifesteert zich als pijn in de oksel, atrofie van de (kleine) armspieren en het syndroom van Horner aan dezelfde zijde. Andere oorzaken zijn neurofibroom van de wortel, extra cervicale ribben, Dejerine-Klumpke-verlamming, spontane pneumothorax en andere aandoeningen van de longtop en het longvlies.

De sympathische keten ter hoogte van de hals kan beschadigd raken als gevolg van chirurgische ingrepen aan het strottenhoofd, de schildklier, verwondingen in de nek, tumoren, met name uitzaaiingen. Kwaadaardige aandoeningen in het gebied van het foramen jugularis aan de basis van de hersenen veroorzaken verschillende combinaties van het syndroom van Horner met schade aan de IX-, X-, XI- en XII-paren hersenzenuwen.

Als de vezels van de plexus carotis interna boven het ganglion cervicale superior zijn aangetast, wordt het syndroom van Horner waargenomen, maar alleen zonder zweetstoornissen, aangezien de sudomotorische banen naar het gezicht deel uitmaken van de plexus carotis interna. Omgekeerd worden zweetstoornissen zonder pupilstoornissen waargenomen wanneer de vezels van de plexus carotis externa zijn aangetast. Opgemerkt dient te worden dat een soortgelijk beeld (anhidrose zonder pupilstoornissen) kan worden waargenomen bij schade aan de sympathische keten caudaal van het ganglion stellatum. Dit wordt verklaard door het feit dat de sympathische banen naar de pupil, die door de truncus sympathicus lopen, niet onder het ganglion stellatum afdalen, terwijl de sudomotorische vezels die naar de zweetklieren van het gezicht gaan de truncus sympathicus verlaten, beginnend bij het ganglion cervicale superior en eindigend bij de thoracale sympathische ganglia superior.

Trauma, inflammatoire of blastomateuze processen in de directe omgeving van het ganglion trigeminus (Gasse), evenals syfilitische osteïtis, aneurysma van de carotisslagader, alcoholisatie van het ganglion trigeminus en herpes ophthalmicus zijn de meest voorkomende oorzaken van het syndroom van Raeder: schade aan de eerste tak van de nervus trigeminus in combinatie met het syndroom van Horner. Soms komt daar schade aan de hersenzenuwen van de paren IV en VI bij.

Het Pourfur du Petit-syndroom is een omgekeerd Horner-syndroom. In dit geval worden mydriasis, exoftalmie en lagoftalmie waargenomen. Bijkomende symptomen: verhoogde intraoculaire druk, veranderingen in de vaten van het bindvlies en het netvlies. Dit syndroom treedt op bij lokale werking van sympathicomimetica, zelden bij pathologische processen in de nek, wanneer de sympathische truncus is betrokken, en bij irritatie van de hypothalamus.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Bijzondere vormen van pupilstoornissen

Tot deze groep syndromen behoren cyclische oculomotorische verlamming, oftalmoplegische migraine, goedaardige episodische unilaterale mydriasis en kikkervispupil (intermitterende segmentale verwijdende spasme die enkele minuten duurt en meerdere keren per dag terugkeert).

Leerlingen van Argyle-Robertson

Argyle-Robertson-pupillen zijn kleine, ongelijke en onregelmatig gevormde pupillen met een slechte reactie op licht in het donker en een goede reactie op accommodatie met convergentie (gedissocieerde pupilreactie). Het is noodzakelijk om onderscheid te maken tussen het Argyle-Robertson-symptoom (een relatief zeldzaam symptoom) en bilaterale tonische pupillen van Edie, die vaker voorkomen.