Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Voorbijgaande infantiele hypogammaglobulinemie: symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 07.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Voorbijgaande infantiele hypogammaglobulinemie (TIH) wordt gedefinieerd als een aanzienlijke daling van de IgG-niveaus met of zonder deficiëntie van andere immunoglobulineklassen bij een kind ouder dan 6 maanden, op voorwaarde dat andere immunodeficiëntietoestanden zijn uitgesloten.
Pathogenese
Het mechanisme van voorbijgaande infantiele hypogammaglobulinemie is niet met zekerheid bekend, maar er zijn verschillende pathogenesevarianten van deze aandoening voorgesteld: een defect in de rijping van T-lymfocyten, afwijkingen in de cytokinesynthese en de aanwezigheid van maternale anti-IgG-antilichamen die de synthese van hun eigen antilichamen remmen. In alle gevallen van voorbijgaande infantiele hypogammaglobulinemie normaliseren de immunoglobulinespiegels echter met de leeftijd.
Symptomen
Patiënten met voorbijgaande hypogammaglobulinemie hebben vaak een verhoogde incidentie van infectieziekten, meestal niet levensbedreigend. Otitis media, sinusitis en bronchitis komen meestal voor. Ernstige infecties veroorzaakt door opportunistische flora, die aanhouden bij kinderen ouder dan 2-3 jaar, zijn niet kenmerkend voor deze aandoening.
Diagnostiek
De diagnostische criteria voor deze aandoening zijn niet volledig gestandaardiseerd. Aangenomen wordt dat voorbijgaande hypogammaglobulinemie wordt aangegeven door een daling van de concentratie van een of meer immunoglobuline-isotypen met meer dan twee standaarddeviaties ten opzichte van de leeftijdsnorm. Tegelijkertijd komen de synthese van specifieke antilichamen en de niveaus van T- en B-cellen overeen met de leeftijdsnorm.
Behandeling
Patiënten met voorbijgaande hypogammaglobulinemie vertonen doorgaans geen tekort aan specifieke antilichaamvorming. Substitutietherapie is voor deze patiënten niet geïndiceerd. Alleen bij ernstige bacteriële infecties (met name die veroorzaakt door pneumokokken, N. influenzae en meningokokken) wordt intraveneus immunoglobuline voorgeschreven aan deze kinderen, aangezien de aanmaak van antilichamen tegen polysaccharideantigenen bij jonge kinderen vertraagd is.
Voorspelling
Als er geen andere defecten zijn, verdwijnt de aandoening vanzelf en is er geen behandeling nodig.
Wat moeten we onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Использованная литература