Wat veroorzaakt misvormingen van de vagina en baarmoeder?

Tot op heden is nog niet vastgesteld wat precies ten grondslag ligt aan het ontstaan van misvormingen van de baarmoeder en vagina. De rol van erfelijke factoren, biologische inferioriteit van cellen die de genitaliën vormen, en de impact van schadelijke fysieke, chemische en biologische agentia is echter onmiskenbaar.

Het ontstaan van verschillende vormen van misvormingen van de baarmoeder en de vagina hangt af van de pathologische invloed van teratogene factoren of van de implementatie van erfelijke eigenschappen in het proces van embryogenese.

Volgens moderne concepten wordt de baarmoeder van alle zoogdieren gevormd door de samensmelting van de buizen van Müller, maar de lengte van de samengesmolten buizen van Müller varieert: buideldieren hebben een gepaarde baarmoeder, knaagdieren hebben een intra-uterien septum, de meeste hoefdieren en carnivoren hebben een bicornuate baarmoeder, en primaten en mensen hebben een enkele peervormige baarmoeder. Het is waarschijnlijk dat de vorm van de baarmoeder overeenkomt met het aantal embryo's dat zich erin ontwikkelt.

Er bestaan verschillende theorieën over de afwezigheid of slechts gedeeltelijke versmelting van gepaarde embryonale genitale kanalen (buizen van Müller). Volgens een van deze theorieën treedt de verstoring van de versmelting van de buizen van Müller op als gevolg van translocatie van het gen dat de synthese van de Müller-remmende stof activeert naar het X-chromosoom, alsook door sporadische genmutaties en de effecten van teratogene factoren. Er wordt ook aangenomen dat de verstoring van de vorming van de Müller-strengen kan leiden tot een langzame proliferatie van het epitheel dat de genitale randen vanaf de zijkant van het coeloom bedekt. Zoals bekend, gaat de ontwikkeling van de inwendige en uitwendige genitaliën volgens het vrouwelijke type gepaard met een genetisch bepaald verlies van weefselrespons op androgenen. Daarom kan de afwezigheid of deficiëntie van oestrogeenreceptoren in de cellen van de buizen van Müller hun vorming vertragen, wat leidt tot veranderingen zoals uteriene aplasie. Van bijzonder belang is de theorie over de rol van vroege perforatie van de wand van de urogenitale sinus. De druk in het lumen van de vagina en de buizen van Müller neemt af, en een van de oorzaken die leidt tot het afsterven van de cellen van het septum tussen de buizen van paramesonefritis verdwijnt. Latere convergentie van de buizen van Müller met elkaar en de ingroei van mesenchymale bloedvaten daartussen leidt tot het behoud van de cellen van de mediale wanden van de buizen en de vorming van een septum, een bicornuaat of een dubbele uterus. Bovendien kan convergentie en resorptie van de contacterende wanden van de buizen van Müller worden voorkomen door ontwikkelingsafwijkingen van aangrenzende organen - defecten van het urinewegstelsel (bij 60% van de patiënten) of aandoeningen van het bewegingsapparaat (bij 35% van de patiënten met ontwikkelingsafwijkingen van de baarmoeder en de vagina).

Misvormingen van de vagina en baarmoeder gaan vaak gepaard met misvormingen van het urinewegstelsel, wat verklaard wordt door de gemeenschappelijke embryogenese van de genitale en urinewegstelsels. Afhankelijk van het type genitale misvorming varieert de frequentie van misvormingen van het urinewegstelsel van 10 tot 100%. Bovendien gaan bepaalde soorten genitale afwijkingen gepaard met overeenkomstige afwijkingen van het urinewegstelsel. Zo hebben alle patiënten met een duplicatie van de baarmoeder en vagina met gedeeltelijke aplasie van één van de vagina's aplasie van de nier aan de zijde van de genitale misvorming.

Bij afwezigheid van omstandigheden voor de groei van de buizen van Müller ontstaat volledige aplasie van de baarmoeder en vagina. Prolaps of langzame progressie van de tractus urogenitales naar de sinus urogenitales leidt tot aplasie van de vagina bij een functionerende baarmoeder. In dit geval wordt de mate van aplasie bepaald door de ernst van de groeiachterstand van de buizen. Volgens de literatuur gaat volledige aplasie van de vagina in aanwezigheid van de baarmoeder bijna altijd gepaard met aplasie van de cervix en het cervixkanaal. Soms hebben patiënten twee rudimentaire baarmoeders.

Onder invloed van factoren die de resorptie van de wanden van de kanalen van Müller verhinderen, ontstaan verschillende varianten van duplicatie van de baarmoeder en de vagina.