Misvormingen van de vagina en baarmoeder

Misvormingen van interne geslachtsorganen zijn een aangeboren aandoening van de vorm en structuur van de baarmoeder en de vagina.

Synoniemen: anomalieën of misvormingen van de ontwikkeling van de vagina en baarmoeder.

ICD-10 code

• Q51 Congenitale misvormingen (misvormingen) van het lichaam en de baarmoederhals.
• Q51.0 Veroudering en aplasie van de baarmoeder, inclusief aangeboren afwezigheid van de baarmoeder.
• Q51.1 Verdubbeling van het baarmoedercarrosserie met een verdubbeling van de baarmoederhals en de vagina.
• Q51.2 Andere duplicaties van de baarmoeder.
• Q51.3 U-vormige baarmoeder met dubbele borsten.
• V51.4 De eenhoornige baarmoeder.
• Q51.5 Cervicale aegese en aplasie (aangeboren afwezigheid van de cervix).
• Q51.8 Andere aangeboren afwijkingen van het lichaam en de baarmoederhals (hypoplasie van het lichaam en de baarmoederhals).
• Q51.9 Congenitale afwijkingen van het lichaam en de baarmoederhals van niet-gespecificeerde genese.
• Q52 Andere aangeboren misvormingen (misvormingen) van vrouwelijke geslachtsorganen.
• Q52.0 Congenitale afwezigheid van de vagina.
• Q52.1 Verdubbeling van de vagina (gedeeld door een vaginaal septum), met uitzondering van het verdubbelen van de vagina met verdubbeling van het lichaam en de baarmoederhals, gemarkeerd met Q51.1.
• Q52.3 Het maagdenvlies, dat de toegang tot de vagina volledig bedekt.
• Q52.8 Andere gespecificeerde anomalieën van vrouwelijke geslachtsorganen.
• Q52.9 Congenitale anomalieën van vrouwelijke geslachtsorganen van niet-gespecificeerde genese.

Epidemiologie van uteriene bloedingen in de puberteit

Misvormingen van de vrouwelijke geslachtsorganen make-up 4% van alle aangeboren afwijkingen en komen in 3,2% van de vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Volgens E.A. Bogdanova (2000), bij meisjes met ernstige gynaecologische pathologie op 6,5% vertoonden abnormale ontwikkeling van de vagina en baarmoeder. Misvormingen van het urogenitale systeem bezetten de vierde plaats (9,7%) in de structuur van alle afwijkingen van de moderne mens. In de laatste 5 jaar heeft gezien een 10-voudige toename in de frequentie van afwijkingen aan de genitaliën bij meisjes. De meest voorkomende puberteit bij meisjes openbaren atresie maagdenvlies, aplasie van de onderste schede diensten en de verdubbeling van de vagina en baarmoeder met gedeeltelijke of volledige aplasie van de vagina, alsmede aplasie van de uterus en de vagina (Rokitansky-Kuster-Mayer syndroom) en gebreken verbonden met verslechterde uitstroom van menstruatiebloed. De frequentie van de vagina en baarmoeder aplasie van 1 op 4000-5000 pasgeborenen meisjes.

[1], [2]

Oorzaken en pathogenese van misvormingen van de vagina en baarmoeder

Tot nu toe is niet precies vastgesteld wat precies de oorsprong is van de ontwikkelingsstoornissen van de baarmoeder en de vagina. De rol van erfelijke factoren, de biologische inferioriteit van cellen die geslachtsorganen vormen, de effecten van schadelijke fysische, chemische en biologische agentia is echter ongetwijfeld belangrijk.

De opkomst van verschillende vormen van misvormingen van de baarmoeder en de vagina hangt af van het pathologische effect van teratogene factoren of de realisatie van erfelijke eigenschappen in het proces van embryogenese.

Wat veroorzaakt misvormingen van de vagina en de baarmoeder?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Symptomen van misvormingen van de vagina en de baarmoeder

In de puberteit manifest misvormingen van de vagina en de baarmoeder, die wordt waargenomen wanneer de primaire amenorroe en / of pijn: aplasie vagina en baarmoeder atresie maagdenvlies, aplasie van alle of een deel van de vagina bij functionerende baarmoeder.

Bij meisjes met aplasie van de vagina en baarmoeder is een kenmerkende klacht de afwezigheid van menstruatie in de toekomst - de onmogelijkheid van seksuele activiteit. In sommige gevallen, als er een functionerende rudimentaire baarmoeder is vanaf een of beide zijden in het bekken, kan cyclische pijn in de buik optreden.

Patiënten met atresie van het maagdenvlies klagen in de puberteit over cyclische pijn, een gevoel van zwaarte in de onderbuik, soms moeite met urineren. In de literatuur zijn er veel voorbeelden van schendingen van de functie van naburige organen bij meisjes met bloedarmoede van het maagdenvlies en de vorming van grote hematocolpos.

Symptomen van misvormingen van de vagina en de baarmoeder

Classificatie van misvormingen van de vagina en baarmoeder

Momenteel zijn er vele classificaties van misvormingen van de vagina en baarmoeder, gebaseerd op verschillen in embryogenese van interne geslachtsorganen.

In de praktijk van gynaecologen van kinderen en adolescenten, de indeling van E.A. Bogdanova en GN. Alimbaeva (1991), die zich bezighoudt met ondeugden, klinisch gemanifesteerd in de puberteit.

• Klasse I - atresie van het maagdenvlies (varianten van de structuur van het maagdenvlies).
• Klasse II - volledige of onvolledige aplasie van de vagina en baarmoeder:
  • complete aplasie van de baarmoeder en de vagina (Rokitansky-Küster-Meyer-Hauser-syndroom);
  • complete aplasie van de vagina en cervix met een functionerende baarmoeder;
  • complete vaginale aplasie met de functionerende baarmoeder;
  • gedeeltelijke vaginale aplasie naar het midden of bovenste derde deel met een functionerende baarmoeder.
• Klasse III - defecten geassocieerd met een gebrek aan fusie of onvolledige fusie van gepaarde embryonale genitale kanalen:
  • volledige verdubbeling van de baarmoeder en de vagina;
  • verdubbeling van het lichaam en de baarmoederhals in de aanwezigheid van één vagina;
  • verdubbeling van het baarmoederlichaam met één baarmoederhals en één vagina (zadel baarmoeder, of bicische baarmoeder, of baarmoeder met volledig of onvolledig intern septum, of baarmoeder met rudimentair werkende gesloten hoorn).
• Klasse IV - defecten geassocieerd met een combinatie van verdubbeling en aplasie van gepaarde embryonale genitale kanalen:
  • verdubbeling van de baarmoeder en de vagina met gedeeltelijke aplasie van één vagina;
  • verdubbeling van de baarmoeder en de vagina met volledige aplasie van beide vagina's;
  • verdubbeling van de baarmoeder en de vagina met gedeeltelijke aplasie van beide vagina's; o verdubbeling van de baarmoeder en de vagina met volledige aplasie van het hele kanaal aan één kant (eenhoorn baarmoeder).

[9], [10], [11], [12]

Screening baarmoederbloeding puberteit periode

Vrouwen met beroepsrisico's en slechte gewoonten (alcoholisme, roken) en vrouwen die tijdens de zwangerschap virale infecties hebben overgedragen van 8 tot 16 weken moeten worden opgenomen in de risicogroep voor de geboorte van meisjes met misvormingen. En meisjes die uit zulke vrouwen zijn geboren, zijn aan screening onderhevig.

Diagnose van misvormingen van de vagina en baarmoeder

Geleidelijke diagnose omvat een grondig onderzoek van de anamnese, gynaecologisch onderzoek (vaginoscopie en recto-abdominaal onderzoek). Echografie en MRI van de bekkenorganen en nieren, endoscopische methoden.

Diagnose van misvormingen van de baarmoeder en vagina levert aanzienlijke problemen op. Volgens studies, is onvoldoende chirurgische behandeling voor opname in een gespecialiseerd ziekenhuis in 37% van de meisjes met genitale misvormingen in strijd met de uitstroom van menstruatiebloed en ongerechtvaardigde chirurgie of conservatieve behandeling uitgevoerd - in elke vierde patiënt met aplasie van de vagina en baarmoeder.

Diagnose van misvormingen van de vagina en baarmoeder

[13], [14], [15]

Behandeling van misvormingen van de vagina en de baarmoeder

Het doel van de behandeling is het creëren van een kunstmatige vagina bij patiënten met aplasie van de vagina en baarmoeder of uitstroom van menstruatiebloed bij patiënten met vertraging.

Indicaties voor opname in het ziekenhuis - de instemming van de patiënt met een conservatieve of chirurgische correctie van de ontwikkeling van de baarmoeder en de vagina.

Medicamenteuze behandeling van misvormingen van de baarmoeder en de vagina wordt niet gebruikt.

De zogenaamde bloedloze colpopoiese wordt alleen gebruikt bij patiënten met aplasie van de vagina en de baarmoeder met behulp van colpelotongators. Bij het uitvoeren van kolpoelongatsii Sherstneva kunstvagina gevormd door strekken de vagina slijmvlies vestibulaire verdieping en bestaande of gevormd tijdens de vulva "pits" procedure met behulp van een loopvlak (kolpoelongatora). De mate van druk van het apparaat op het weefsel van de patiënt wordt geregeld door een speciale schroef die rekening houdt met zijn eigen sensaties. De patiënt voert de procedure onafhankelijk uit onder toezicht van medisch personeel.

Behandeling van misvormingen van de vagina en de baarmoeder

Voorspellen uteriene bloedende puberale periode

Met tijdige toegang tot een gynaecoloog in een gekwalificeerde gynaecologische afdeling, uitgerust met moderne diagnostische en chirurgische apparatuur, is de prognose van het beloop van de ziekte gunstig. Patiënten met aplasie van de vagina en baarmoeder in de ontwikkelingsvoorwaarden van methoden van geassisteerde voortplanting hebben de mogelijkheid om de diensten van surrogaatmoeders te gebruiken in het kader van in-vitrofertilisatie en embryotransfer.

[16], [17], [18], [19]