Wegener's granulomatose: diagnose

Indicaties voor gespecialiseerde raadplegingen

Bij het vaststellen van de diagnose van graylenematosis is Wegener verplichte raadpleging van een reumatoloog.

Lichamelijk onderzoek

Bij de diagnose van Wegener-granulomatose, vooral in de vroege stadia van de ziekte, is een adequate beoordeling van veranderingen in de bovenste luchtwegen, vooral de neus en neusbijholten, uiterst belangrijk. Dit bepaalt de leidende rol van de KNO-arts in de vroege diagnose van de ziekte. De bovenste luchtwegen zijn beschikbaar voor onderzoek en het nemen van een biopsie, die de diagnose van Wegener-granulomatose kan bevestigen of weerleggen.

Biopsie van het slijmvlies moet worden gericht, waarbij zowel het epicentrum als de grenszone van de laesie worden vastgelegd. De basis voor de morfologische kenmerken van de werkwijze productieve aard granulomateuze ontstekingsreactie op de aanwezigheid van gigantische multinucleaire cellen Pirogov-Langhans Type giant meerkernige cellen of vreemde lichamen. Cellen zijn geconcentreerd rond schepen die geen specifieke oriëntatie hebben. Het gebruik van een polymorfisme van gigantische multinucleaire cellen verschillende afmetingen cytoplasma kernen, evenals de aanwezigheid van necrose - focale uit karyorrhexis in cel infiltraten kleine en grote necrotische foci waarna het samen velden droog coagulatie necrosis. Morfologische differentiële diagnose dient tussen granudematozom Wegener, tuberculose, syphilis, kwaadaardige middellijn granuloom neustumoren worden uitgevoerd.

Laboratoriumonderzoek

Bij laboratoriumtests is de bepaling van antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) belangrijk voor de diagnose van Wegener-granulomatose, die bij 40-99% van de patiënten wordt gevonden; vaker bij patiënten met een actief gegeneraliseerd proces, minder vaak tijdens remissie met een gelokaliseerde vorm van de ziekte. Wanneer de nieren worden aangetast, zijn urineveranderingen kenmerkend: microhematurie (meer dan 5 erytrocyten in het gezichtsveld) of een verzameling cellen in het urinesediment.

Instrumenteel onderzoek

Botachtige veranderingen worden gedetecteerd in radiografie en CT, die momenteel een van de belangrijkste methoden is voor het diagnosticeren van laesies van de neusholte en neusbijholten. Aldus skiologicheskaya foto neusholte en neusbijholten Wegener granulomatose afhankelijk van het tijdstip van de studie over het tijdstip vanaf het moment dat de ziekte en de aard van de stroming (acute, potsostroe, chronisch).

In de beginfase van de ziekte is het skelet van de neus niet veranderd, het beeld van de neusholte en de neusbijholten is kenmerkend voor het niet-specifieke ontstekingsproces. In het acute verloop van het proces na 3-6 maanden wordt dunner worden van het septum van de neus ontdekt, de botten van de neus onthuld verminderd, atrofisch, het distale uiteinde ervan is naar binnen gebogen, ze hebben de vorm van een komma. In het chronische verloop van de ziekte vindt de afbraak van de botten geleidelijk plaats en met dynamische observatie komen we er na enkele jaren achter.

• Röntgenfoto's veranderen in het septum van de neus. Bone nasale septum gescheiden op een röntgenfoto wordt bepaald verdund, atrofische, in sommige gevallen, is "tousles" neustussenschot contouren en breken soms schakeling (defect), hetgeen de aanwezigheid van perforaties. In een derde van de gevallen is er sprake van een volledige vernietiging van het neustussenschot. Vanwege zulke zware septum veranderingen in het osseus deel wordt vermoed syfilis, terwijl slechts een perforatie in de voorste neus tuberculose. Elementen van de nasale concha van de aangedane zijde kunnen radioliologisch worden gedetecteerd vergroot en verminderd, soms volledig afwezig.
• Röntgenfoto's in de neusbijholten van de neusholte.
  • De maxillaire sinus. Verminderde luchtgehalte van de aangedane sinus granulomateuze proces varieert in intensiteit en prevalentie uniformiteit, vanwege de aanwezigheid van granulomen met geschikte mucosale reactie, toevoeging van een secundaire infectie en destructieve veranderingen bot wanden. De benige wanden van de maxillaire sinus op de röntgenfoto's worden bepaald door de verdunde, de intensiteit van hun patroon wordt verminderd. In de regel wordt de vernietiging van de mediale wand van de maxillaire sinus onthuld. Minder frequent zijn destructieve veranderingen in de bovenwand van de maxillaire sinus. Meer overtuigend sinus bot worden geconstateerd op de rechte voorzijde tomogrammen waarbij "gap contour" mediale wand heel demonstratief. De botwand wordt ook dunner (of lijkt wazig) in een beperkt gebied van het onderste deel van de peervormige opening van de neus. Om veranderingen in de zachte weefsels van de sinus te detecteren, is het raadzaam om een röntgenonderzoek uit te voeren met een contrastmiddel. Skialogicheskie vooral als gebruikelijk en tomografische studie zijn dezelfde als beschadiging van de mediale wand sinus maar duidelijker zichtbaar door de karakteristiek van de anatomische structuur en minder superpositie met het omringende bot formaties. Veranderingen in de onderwand van de sinus zijn zeldzaam, dat. Waarschijnlijk is het verbonden met zijn aanzienlijke dikte.
  • Lattice labyrinth. Verschillen in het röntgenfoto van de laesies van het tralielig labyrint met Wegener-granulomatose en het chronische ontstekingsproces zijn niet onthuld. Bij deze en andere ziekten is het patroon van intercellulaire septa slecht gedifferentieerd of ontbreekt, de roosterplaat is uitgedund of gedeeltelijk vernietigd, het van tralies voorziene labyrint is iets uitgezet in vergelijking met de andere kant.
  • De sinus van de sinus. Het radiologische beeld hangt af van de mate van afname in de pneumatisering van de sinus sphenoïde. De wanden van de sinus sphenoïde zijn uitgedund. Het lichaam van het sfingoïde bot en de vleugels aan de proceszijde hebben een minder intens patroon. Aanzienlijke veranderingen vinden plaats in het gebied van de bovenste en onderste baanopeningen: hun lumen wordt troebel, de contouren zijn wazig en ongelijk, soms usurisch. Het verslaan van de sinus van de sfinx met de granulomatose van Wegener is veel minder gebruikelijk dan de maxillaire sinus, maar de mogelijkheid van dergelijke schade moet worden onthouden.

Het is noodzakelijk om rekening te houden met veranderingen in de longen die worden vastgesteld tijdens radiografie: knobbeltjes, pulmonaire infiltraten of holten.

Differentiële diagnose

Granulomatose van Wegener moet worden onderscheiden van ziekten die samenhangen met systemische allergische vasculitis (systemische lupus erythematosus, hemorrhagische vasculitis, polyarteritis nodosa, etc.); wanneer er een perforatie in het kraakbeenachtige deel van het septum van de neus is - van tuberculose, en in de botkraakbeenafdeling - van syfilis. Verdere progressie van ulceratie-necrotisch proces in de neusholte en neusbijholten vereist differentiële diagnose met kwaadaardige neoplasma's.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]