Ziekte van Schoenlein-Genoch - Symptomen.

Hemorragische vasculitis (Schönlein-Henoch purpura) is in de meeste gevallen een goedaardige aandoening die spontaan herstelt of binnen enkele weken na het ontstaan ervan optreedt. Bij sommige patiënten, voornamelijk volwassenen, kan de ziekte echter recidiveren en ernstige nierschade veroorzaken.

De karakteristieke extrarenale symptomen van de ziekte van Henoch-Schönlein (huid-, gewrichts- en maag-darmletsels) kunnen in willekeurige volgorde gedurende meerdere dagen, weken of gelijktijdig optreden.

• Huidletsels zijn het belangrijkste diagnostische symptoom van Henoch-Schönlein purpura, wat bij de helft van de patiënten het eerste teken van de ziekte is. Hemorragische uitslag (palpabele purpura) verschijnt op de strekoppervlakken van de onderste ledematen, billen en minder vaak op de buik, rug en armen. De uitslag is symmetrisch, aanvankelijk op de enkels en hielen, en begint zich vervolgens proximaal uit te breiden. In ernstige gevallen vermengt de uitslag zich en wordt gegeneraliseerd. Bij kinderen gaat het optreden van purpura gepaard met oedeem, zelfs bij afwezigheid van proteïnurie, wat vermoedelijk verband houdt met verhoogde vasculaire permeabiliteit als gevolg van vasculitis. Een zeldzame vorm van uitslag bestaat uit blaasjes met hemorragische inhoud en daaropvolgende desquamatie van de opperhuid. Tijdens de eerste weken van de ziekte komen purpura-episodes terug en bij terugval treedt meestal voor het eerst een gewrichtssyndroom of schade aan het maag-darmkanaal op. Bij een klein aantal patiënten treedt purpura chronisch op.
• Gewrichtsschade wordt waargenomen bij twee derde van de patiënten met Henoch-Schönlein purpura. De meeste patiënten ervaren symptomen van Henoch-Schönlein purpura, zoals migrerende artralgie van de knie- en enkelgewrichten, minder vaak van de gewrichten van de bovenste ledematen, gecombineerd met myalgie. Artritis ontwikkelt zich zeer zelden. Bij een klein deel van de patiënten ontwikkelt zich vóór de purpura een articulair syndroom.
• Laesies van het maag-darmkanaal worden waargenomen bij meer dan 65% van de patiënten met hemorragische vasculitis, en bij sommige patiënten is dit het eerste teken van de ziekte. Klinisch manifesteert gastro-intestinale vasculitis zich door symptomen van dyspepsie, darmbloedingen en buikpijn. Ernstige complicaties ontwikkelen zich in maximaal 5% van de gevallen; darmobstructie door intussusceptie komt vooral vaak voor bij oudere kinderen. Dunnedarminfarcten met perforatie, acute appendicitis en pancreatitis zijn ook beschreven. Een late complicatie van laesies van het maag-darmkanaal bij Henoch-Schönlein purpura is een vernauwing van de dunne darm.
• Zeldzame extrarenale symptomen van Henoch-Schönlein purpura zijn onder meer longschade (verminderde functionele parameters, longbloeding, hemothorax), CZS-schade (hoofdpijn, encefalopathie, convulsiesyndroom, hersenbloeding, gedragsstoornissen) en urologische pathologie (ureterstenose, zwelling en bloeding in het scrotum, hematoom van de zaadstreng, testiculaire necrose, hemorragische cystitis).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoch-Schönlein Purpura: Nierschade

Nierschade is een veelvoorkomend, maar niet permanent symptoom van purpura van Henoch-Schönlein. Glomerulonefritis ontwikkelt zich bij gemiddeld 25-30% van de patiënten. Bij volwassen patiënten met hemorragische vasculitis loopt de frequentie op tot 63%.

Meestal worden symptomen van nierschade bij Henoch-Schönlein purpura al bij het begin van de ziekte vastgesteld, in combinatie met de eerste purpura-episode of kort erna. Bij sommige patiënten kan glomerulonefritis echter voorafgaan aan purpura of zich pas enkele jaren na de manifestatie van vasculitis ontwikkelen, ongeacht huid- of gewrichtsaandoeningen. De ernst van de extrarenale symptomen correleert niet duidelijk met de ernst van het nierproces. Soms kan ernstige glomerulonefritis ontstaan met matige schade aan de huid en het maag-darmkanaal.

Het meest voorkomende klinische symptoom van glomerulonefritis is erytrocyturie, wat zich kan presenteren als zowel recidiverende macrohematurie als persisterende microhematurie. Macrohematurie kan gepaard gaan met recidieven van purpura of geïsoleerd worden waargenomen, meestal in aanwezigheid van een nasofaryngeale infectie. Bij de meeste patiënten gaat hematurie gepaard met proteïnurie, die meestal gering is in de algemene populatie van patiënten met hemorragische vasculitis. Bij patiënten met IgA-nefritis bij Henoch-Schönlein-purpura, die vanwege de ernst van de nierschade op de nefrologieafdeling verblijven, wordt echter het vaakst massale proteïnurie met de vorming van nefrotisch syndroom in 60% van de gevallen opgemerkt. Vroege nierfunctiestoornis en arteriële hypertensie worden meestal vastgesteld bij patiënten met nefrotisch syndroom. Nierfalen is matig. Bij volwassenen met Henoch-Schönlein purpura wordt, in tegenstelling tot kinderen, vaker ernstige nierschade waargenomen, die zich manifesteert in de vorm van snel progressieve glomerulonefritis. In deze gevallen toont een nierbiopsie diffuse proliferatieve of extracapillaire glomerulonefritis met halve maantjes in een groot percentage van de glomeruli, terwijl de meeste patiënten met hematurie en matige proteïnurie een morfologisch beeld hebben van mesangioproliferatieve glomerulonefritis.