Ziekten van bloedplaatjes

Bloedplaatjes of bloedplaatjes spelen een sleutelrol in de processen van hemostase van bloedplaatjes - de beginfase van trombusvorming.

Bloedplaatjes zijn geduculariseerde bloedcellen van 1-4 μm groot (jonge vormen van bloedplaatjes zijn groter) en een levensduur van 7-10 dagen. 1/3 van de bloedplaatjes bevindt zich in de milt en 2/3 - in de bloedbaan. Het aantal bloedplaatjes in perifeer bloed varieert tussen 150 000-400 000 / mm ³. Het gemiddelde volume van de bloedplaatjes is 7,1 femoliten (1x10 ¹⁵ l).

Bij een daling van het aantal bloedplaatjes of een schending van hun functie kan een bloeding optreden. De meest typische bloeding van de beschadigde huid en slijmvliezen: petechiën, purpura, ecchymose, nasaal, baarmoeder, gastro-intestinale bloedingen, hematurie. Intracraniële bloedingen zijn zeldzaam.

De meest voorkomende oorzaak van trombocytopenie is de vernietiging van het immuunsysteem van bloedplaatjes door auto-, allo- of geneesmiddel-geïnduceerde antilichamen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathofysiologische classificatie van trombocytopenische aandoeningen

Verhoogde afbraak van bloedplaatjes (met normaal of verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg - megakaryocytische trombocytopenie).

Immuuntrombocytopenie

• Idiopaticheskie:
  • ITP.
• ♦ Secundair:
  • veroorzaakte infecties, waaronder viraal (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, mazelen, rubella, mazelen, bof, parvovirus B19) en bacteriële (tuberculose, tyfus);
  • Geneesmiddelgeïnduceerde;
  • Post-transfusie purpura;
  • auto-immune hemolytische anemie (Fischer-Evans-syndroom).
  • systemische lupus erythematosus;
  • hyperthyreoïdie;
  • lymfoproliferatieve ziekten;
  • allergie, anafylaxie.
• Congenitale immuun trombocytopenie:
  • virogene transluminale thrombocytopenie;
  • virogenous allyimmune thrombocytopenia;
  • foetale erythroblastosis - Rh-incompatibiliteit.

Niet-immune trombocytopenie

• Veroorzaakt door toegenomen consumptie van bloedplaatjes:
  • microangiopathische hemolytische anemie;
  • DIC;
  • chronische recidiverende schizocytische hemolytische anemie;
  • hemolytisch-uremisch syndroom;
  • TTP;
  • het Kazabaha-Merritt-syndroom (gigantisch hemangioom);
  • "Blauwe" hartafwijkingen.
• Veroorzaakt door verhoogde vernietiging van bloedplaatjes:
  • medicinaal (ristocetine, protaminesulfaat, bleomycine, enz.);
  • stenose van de aorta;
  • infectie;
  • cardiaal (kunstmatige kleppen, reparatie van intracardiale defecten, enz.);
  • kwaadaardige hypertensie.

Overtreding van de verdeling en afzetting van bloedplaatjes

• Hyperplenie (portale hypertensie, de ziekte van Gaucher, congenitale "blauwe" hartafwijkingen, neoplasmata, infecties, etc.)
• Onderkoeling.

Verminderde trombocytenproductie (afname of afwezigheid van megakaryocyten in het beenmerg - amygakaryocytische trombocytopenie)

Hypoplasie of depressie van megakaryocyten 1

• Medicinaal (chloorthiaziden, oestrogenen, ethanol, tolbutamide, enz.).
• grondwettelijke:
  • trombocytopenie met TAR-syndroom (aangeboren afwezigheid van radiale botten);
  • aangeboren bloedplaatjeshypoplasie zonder afwijkingen;
  • virogenous gyroplastic thrombocytopenia with microcephaly;
  • rodehond embriofoetopathie;
  • trisomie 13,18;
  • Fanconi-anemie.
• Ondoeltreffende trombocytopoëse:
  • megaloblastaire anemie (een tekort aan vitamine B ₁₂ en foliumzuur);
  • ernstige bloedarmoede door ijzertekort;
  • erfelijke trombocytopenie;
  • paroxismale nocturnale hemoglobinurie.
• Aandoeningen van regulatie van trombocytopoëse:
  • insufficiëntie van trombopoëtine;
  • intermitterende dysgenese van bloedplaatjes;
  • cyclische trombocytopenie.
• Metabole stoornissen:
  • methylmalonzuuremie;
  • keton glycynia;
  • tekort aan carboxyl synthetase;
  • isovalerische acidemie;
  • idiopathische gingivitis;
  • Pasgeborenen van moeders met hypothyreoïdie.
• Erfelijke ziekten van bloedplaatjes 2:
  • het Bernard-Soulier-syndroom;
  • de afwijking van mei-Heglin;
  • Wiskott-Aldrich-syndroom;
  • gekoppeld aan het geslacht van trombocytopenie;
  • Mediterrane trombocytopenie.
• Verworven aplastische ziekten:
  • idiopaticheskie;
  • Geneesmiddelgeïnduceerde (overdosis antikankergeneesmiddelen, organische en anorganische arseen mezantoin, trimethadion, antithyroid, antidiabetica, antihistaminica, fenylbutazon, insecticiden, goudpreparaten, eigenaardigheid chloramphenicol);
  • straling;
  • virus-geïnduceerd (hepatitis, HIV, Epstein-Barr-virus, etc.).

Infiltratieve processen in het beenmerg

• goedaardige:
  • osteopetrose;
  • accumulatie ziekten.
• kwaadaardige:
  • neoplasmata: leukemie, myelofibrose, histocytose van Langer-celcellen.
  • secundair: lymfomen, neuroblastoom, metastase van solide tumoren.

Met een afname van het aantal megakaryocyten in het beenmerg is naast aspiratie beenmergbiopsie vereist om typische fouten te voorkomen. Deze aandoeningen zijn geassocieerd met een normale of verhoogde hoeveelheid megakaryocyten in het beenmerg.