Bloedplaatjesziekten

Trombocyten, of bloedplaatjes, spelen een sleutelrol in het proces van vasculaire-plaatjeshemostase - de eerste fase van trombusvorming.

Bloedplaatjes zijn niet-nucleaire cellulaire elementen van het bloed, 1-4 µm groot (jonge vormen van bloedplaatjes zijn groter) en hebben een levensduur van 7-10 dagen. 1/3 van de bloedplaatjes bevindt zich in de milt en 2/3 in de bloedbaan. Het aantal bloedplaatjes in menselijk perifeer bloed varieert tussen 150.000 en 400.000/mm³ ^. Het gemiddelde bloedplaatjesvolume is 7,1 femtoliter (1 x 10 ¹⁵ l).

Wanneer het aantal bloedplaatjes afneemt of hun functie verminderd is, kunnen bloedingen optreden. De meest voorkomende bloedingen zijn bloedingen uit beschadigde huid en slijmvliezen: petechiën, purpura, bloeduitstortingen, neusbloedingen, baarmoederbloedingen, maag-darmbloedingen en hematurie. Intracraniële bloedingen zijn vrij zeldzaam.

De meest voorkomende oorzaak van trombocytopenie is immuunvernietiging van bloedplaatjes onder invloed van auto-, allo- of geneesmiddel-geïnduceerde antilichamen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathologische classificatie van trombocytopenische aandoeningen

Toenemende vernietiging van bloedplaatjes (bij een normaal of verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg - megakaryocytaire trombocytopenie).

Immuun trombocytopenie

• Idiopathisch:
  • ITP.
• ♦ Secundair:
  • veroorzaakt door infecties, waaronder virale (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr-virus, herpes, rodehond, mazelen, bof, parvovirus B19) en bacteriële (tuberculose, tyfus);
  • door medicijnen veroorzaakt;
  • post-transfusie purpura;
  • auto-immuun hemolytische anemie (Fischer-Evans syndroom).
  • systemische lupus erythematodes;
  • hyperthyreoïdie;
  • lymfoproliferatieve ziekten;
  • allergie, anafylaxie.
• Congenitale immuuntrombocytopenieën:
  • congenitale transimmuun trombocytopenie;
  • congenitale allo-immuun trombocytopenie;
  • foetale erytroblastose - Rh-incompatibiliteit.

Niet-immuun trombocytopenie

• Veroorzaakt door een verhoogd bloedplaatjesverbruik:
  • microangiopathische hemolytische anemie;
  • DIC-syndroom;
  • chronische recidiverende schizocytaire hemolytische anemie;
  • hemolytisch-uremisch syndroom;
  • TTP;
  • Kasabach-Merritt-syndroom (gigantisch hemangioom);
  • "blauwe" hartafwijkingen.
• Veroorzaakt door verhoogde bloedplaatjesvernietiging:
  • medicinaal (ristocetine, protaminesulfaat, bleomycine, enz.);
  • aortaklepstenose;
  • infecties;
  • hart (kunstmatige kleppen, herstel van intracardiale defecten, enz.);
  • kwaadaardige hypertensie.

Verstoring van de bloedplaatjesverdeling en -afzetting

• Hypersplenisme (portale hypertensie, ziekte van Gaucher, aangeboren "blauwe" hartafwijkingen, neoplasmata, infecties, enz.)
• Hypothermie.

Verminderde bloedplaatjesproductie (verminderde of afwezige megakaryocyten in het beenmerg - amegakaryocytaire trombocytopenie)

Hypoplasie of onderdrukking van megakaryocyten 1

• Medicinale middelen (chlorothiaziden, oestrogenen, ethanol, tolbutamide, enz.).
• Constitutioneel:
  • trombocytopenie bij het TAR-syndroom (aangeboren afwezigheid van de spaakbeenderen);
  • aangeboren bloedplaatjeshypoplasie zonder afwijkingen;
  • congenitale hypoplastische trombocytopenie met microcefalie;
  • rubella embryofoetopathie;
  • trisomie 13.18;
  • Fanconi-anemie.
• Ineffectieve trombopoëse:
  • megaloblastaire bloedarmoede (tekort aan vitamine B12 _en foliumzuur);
  • ernstige ijzergebreksanemie;
  • erfelijke trombocytopenie;
  • paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie.
• Stoornissen in de regulatie van trombocytopoëse:
  • trombopoëtine-deficiëntie;
  • intermitterende dysgenese van bloedplaatjes;
  • cyclische trombocytopenie.
• Stofwisselingsstoornissen:
  • methylmalonacidemie;
  • ketonglycinemie;
  • carboxylsynthetasedeficiëntie;
  • isovaleriaan acidemie;
  • idiopathische hyperglycinemie;
  • pasgeborenen van moeders met hypothyreoïdie.
• Erfelijke bloedplaatjesstoornissen 2:
  • Bernard-Soulier syndroom;
  • May-Hegglin-anomalie;
  • Syndroom van Wiskott-Aldrich;
  • geslachtsgebonden trombocytopenie;
  • Mediterrane trombocytopenie.
• Verworven aplastische ziekten:
  • idiopathisch;
  • door medicijnen veroorzaakt (overdosering van antitumormiddelen, organisch en anorganisch arseen, mesantoïne, trimetine, schildklierremmende middelen, antidiabetische middelen, antihistaminica, butadion, insecticiden, goudpreparaten, idiosyncrasie met chlooramfenicol);
  • straling;
  • door virussen veroorzaakte ziekten (hepatitis, HIV, Epstein-Barr-virus, enz.).

Infiltratieve processen in het beenmerg

• Goedaardig:
  • osteopetrose;
  • opslagziekten.
• Kwaadaardig:
  • neoplasmata: leukemie, myelofibrose, Langerhanscelhistiocytose.
  • secundair: lymfomen, neuroblastomen, metastasen van solide tumoren.

Bij een verlaagd aantal megakaryocyten in het beenmerg is, naast aspiratie, een beenmergbiopsie verplicht om typische fouten te voorkomen. Deze aandoeningen gaan gepaard met een normaal of verhoogd aantal megakaryocyten in het beenmerg.