Ziekten van de baan bij kinderen

Ziekten van de baan in de kindertijd kunnen worden geassocieerd met ontwikkelingsstoornissen, maar kunnen ook een karakter hebben gekregen. Kinderen met verworven pathologie van de baan hebben in de regel klachten en symptomen, eigen aan de groei van weefsel in de baan. Patiënten zijn bezorgd:

• verminderd zicht;
• beperking van de mobiliteit van de oogbol;
• pijn en manifestaties van het ontstekingsproces;
• ekzoftalim.

Bij kinderen worden orbitale ziekten voornamelijk vertegenwoordigd door structurele pathologie (inclusief cysten) en neoplasma's, terwijl bij volwassenen de pathologie van de baan in 50% van de gevallen opruiend is en structurele stoornissen minder voorkomen dan in 20% van de gevallen.

Bij het onderzoeken van een kind met orbitale pathologie, vergemakkelijkt het zorgvuldig verzamelen van een anamnese en het uitvoeren van een adequaat onderzoek de differentiële diagnose aanzienlijk. Belangrijke factoren zijn de leeftijd waarop de ziekte voor het eerst verscheen, de locatie van de pathologische focus en de duur van orbitale problemen.

Oftalmologisch onderzoek omvat:

• controle van gezichtsscherpte;
• beoordeling van bewegingen van de oogbol;
• exophthalmometer;
• onderzoek naar een spleetlamp;
• onderzoek van de conditie van de leerling (speciale aandacht wordt besteed aan afferente pupilreacties);
• de studie van refractie in de staat van cycloplegie;
• onderzoek van de fundus;
• een algemeen onderzoek (van bijzonder belang in gevallen van verdenking op neurofibromatose, juveniel xanthogranuloma en histiocytose van cellen van Langerhan).

De meeste kinderen met orbitale pathologie hebben een neuro-endogeen onderzoek nodig, waaronder:

• standaard radiografie;
• Röntgenfoto van de neusbijholten;
• computertomografie (CT);
• magnetische resonantie beeldvorming (MRI).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ontstekingsprocessen van de baan

Ontstekingsziekten van de baan bij kinderen kunnen worden onderverdeeld in niet-specifieke (eerder aangeduid als pseudotumoren) en specifiek, zoals sarcoïdose en Wegener-granulomatose. De frequentie van hun optreden neemt toe in het tweede decennium van het leven, wanneer de pathologie van de baan bij kinderen begint te lijken op die van volwassenen.

Niet-specifieke ontstekingsziekten van de baan

Het zijn acute en subacute inflammatoire processen met onbekende etiologie, waarvan de klinische manifestaties afhankelijk zijn van de lokalisatie van de inflammatoire focus:

1. Idiopathische ontsteking van het voorste deel van de baan. De meest voorkomende vorm van niet-specifiek inflammatoir proces dat optreedt in de kindertijd. Pathologie is beperkt tot het voorste deel van de baan en het aangrenzende oppervlak van de oogbol.

Manifestaties zijn onder meer:

• pijn;
• ekzoftalim;
• zwelling van de oogleden;
• concomitante conjunctivitis;
• verminderd zicht;
• gelijktijdige anterieure en posterieure uveïtis.

2. Diffuse idiopathische ontsteking van de baan. Klinisch lijkt het op een ontsteking van het voorste deel van de baan, maar in de regel is het ernstiger en wordt het gekenmerkt door:
   • meer uitgesproken beperking van de mobiliteit van de oogbol;
   • een meer significante afname van de gezichtsscherpte als gevolg van gehechte retinale loslating of atrofie van de oogzenuw;
   • diffuse inflammatoire veranderingen in de baan.
3. Idiopathische myositis van de baan. Deze ontstekingsziekte wordt gekenmerkt door:
   • pijn en beperking van de mobiliteit van de oogbol (meestal is er een parese van de spieren die betrokken zijn bij het pathologische proces);
   • dubbel zicht;
   • ptosis;
   • oedeem van de oogleden;
   • chemose van het bindvlies;
   • in sommige gevallen exophthalmos.

Visualisatie van neurologische studies onthult hypertrofie van spieren en pezen, die deze aandoening onderscheidt van orbitale ziekten van schildklieroorsprong, waarbij de pezen niet in volume worden vergroot.

4. Idiopathische ontsteking van de traanklier. Een gemakkelijk gediagnosticeerde vorm van het ontstekingsproces dat zich manifesteert;
   • pijn, zwelling en pijn van het bovenste ooglid;
   • ptosis en "S-vormige" vervorming van het bovenste ooglid;
   • de verschuiving van de oogbal naar beneden en mediaal;
   • chemose van het bindvlies in het boven-temporale segment;
   • afwezigheid van consecutieve uveïtis.

Visualisatie van neurologische studies onthult een focus van ontsteking, gelokaliseerd in de traanklier, terwijl het aangrenzende oppervlak van de oogbol vaak bij het proces is betrokken.

Vrijwel alle vormen van niet-specifieke ontsteking van de baan goed reageren op een behandeling met steroïden, hoewel de ontsteking van het voorste deel van de baan en diffuse ontsteking een langere duur van de behandeling kan vereisen dan bij idiopathische myositis, of ontsteking van de traanklier.

Specifieke ontsteking van de baan

1. Wegener-granulomatosis. Necrotische granulomateuze vasculitis treft vooral de luchtwegen en de nieren. Bij kinderen is het zeldzaam.
2. Sarcoïdose. Granulomateuze ontstekingsziekte van onbekende etiologie; kan infiltratie van de oogzenuw en externe oogspieren, uveïtis en hypertrofie van de traanklier veroorzaken. Er zijn geïsoleerde meldingen van het begin van deze pathologie in de adolescentie.
3. Schildklierorbitopathie. Deze ziekte is een veelvoorkomende oorzaak van exophthalmus bij oudere kinderen. Over het algemeen verloopt schildklierorbitopathie bij kinderen gemakkelijker dan bij volwassenen. Dus, neuropathie van de oogzenuw, ernstige cornea-pathologie, evenals grove veranderingen in de externe spieren van het oog in de kindertijd zijn zeldzaam.

Histiocytose, pathologie van het hematopoiese systeem en lymfoproliferatieve aandoeningen

De pathologie van de baan en het orgel van het gezichtsvermogen vindt plaats met drie vormen van histiocytose.

1. Langerhan-cel histiocytose (histiocytose X). Een zeldzame ziekte gekenmerkt door lokale proliferatie van pathologisch veranderde histiocyten in verschillende weefsels. Het proces kan omvatten:
   • leer;
   • botten;
   • de milt;
   • lever;
   • lymfeklieren;
   • longen.

Betrokkenheid bij het pathologische proces van het orgel van het gezichtsvermogen komt vaak voor, terwijl verschillende structuren van de oogbol worden beïnvloed, waaronder:

• het vaatmembraan wordt het vaakst waargenomen bij kinderen in het eerste levensjaar;
• de oogzenuw, de chiasmus of het optisch stelsel;
• III, IV, V en VI paar hersenzenuwen;
• baan - meestal zijn de pariëtale en frontale botten betrokken bij het proces, met de vorming van destructieve foci.

In een situatie die uit het zicht dreigt te raken, schrijft u devomron, steroïde geneesmiddelen of bestralingstherapie voor. De keuze van geneesmiddelen hangt af van welke weefsels betrokken zijn bij het pathologische proces. Met een geïsoleerde laesie van één lichaamssysteem (bijvoorbeeld een skelet) is de prognose gunstig. De vooruitzichten verslechteren sterk in de gegeneraliseerde of viscerale vorm van de ziekte. De mortaliteit van kinderen onder de leeftijd van twee jaar (waarbij de gegeneraliseerde laesie zich bijzonder vaak ontwikkelt) is 50-60%. Bij oudere kinderen is de mortaliteit lager.

2. Andere vormen van histiocytose.

Juvenile xanthogranulem is een ziekte van onverklaarde etiologie, gekenmerkt door pathologische proliferatie. Patognomonichnym-symptoom is de nederlaag van de huid. Betrokkenheid bij het proces van het orgel van het gezichtsvermogen wordt waargenomen bij minder dan 5% van de patiënten en manifesteert zich door schade aan de iris, het corpus ciliare en het choroidea. In typische gevallen hebben laesies van de iris het uiterlijk van gelige of crème foci en gaan gepaard met een risico van spontaan hyphema en secundair glaucoom. Effectief het algemene gebruik van steroïdepreparaten. Betrokkenheid van de orbitale en epibulaire delen van het ontstekingsproces is zeldzaam.

3. Histiocytose van de neusbijholten.

Hystiocytose van de neusbijholten is een ziekte van onverklaarde etiologie, die vooral kinderen en jongeren treft. Gekenmerkt door wijdverspreide pijnloze lymfadenopathie in de nek en concomitante laesie van de baan, bovenste luchtwegen, speekselklier, huid en skelet.

Het pathologische proces omvat zachte weefsels van de baan, zonder de botwanden ervan te beïnvloeden. In sommige gevallen ontwikkelen zich progressieve exophthalmus en bijkomende pathologie van de oogzenuw.

Wijs steroïde geneesmiddelen toe in hoge doses, algemene chemotherapie en bestralingstherapie.

3. Leykemyya.
4. Lymfoom.