Orbitale aandoeningen bij kinderen

Orbitale aandoeningen bij kinderen kunnen gepaard gaan met ontwikkelingsstoornissen, maar kunnen ook verworven zijn. Kinderen met verworven orbitale pathologie hebben meestal klachten en symptomen die kenmerkend zijn voor weefselgroei in de oogkas. Patiënten maken zich zorgen over:

• verminderd zicht;
• beperking van de oogbolmobiliteit;
• pijn en uitingen van het ontstekingsproces;
• exophthalmus.

Bij kinderen worden orbitale ziekten hoofdzakelijk gekenmerkt door structurele pathologie (waaronder cysten) en neoplasmata, terwijl bij volwassenen orbitale pathologie in 50% van de gevallen een inflammatoire oorsprong heeft en structurele stoornissen in minder dan 20% van de gevallen voorkomen.

Bij het onderzoeken van een kind met orbitapathologie vergemakkelijken zorgvuldige anamnese en adequaat onderzoek de differentiële diagnose aanzienlijk. Belangrijke factoren zijn de leeftijd waarop de ziekte zich voor het eerst manifesteerde, de locatie van de pathologische focus en de duur van de orbitaproblemen.

Het oogheelkundig onderzoek omvat:

• gezichtsscherptetest;
• beoordeling van oogbewegingen;
• exoftalmometrie;
• spleetlamponderzoek;
• onderzoek van de toestand van de pupil (speciale aandacht wordt besteed aan afferente pupilreacties);
• refractieonderzoek bij cycloplegie;
• fundusonderzoek;
• algemeen onderzoek (van bijzonder belang bij verdenking op neurofibromatose, juveniel xanthogranuloom en Langerhanscelhistiocytose).

Bij de meeste kinderen met orbitapathologie is neuroradiologisch onderzoek nodig, waaronder:

• standaard radiografie;
• Röntgenfoto van de bijholten;
• computertomografie (CT);
• magnetische resonantie beeldvorming (MRI).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ontstekingsprocessen van de oogkas

Ontstekingsziekten van de oogkas bij kinderen kunnen worden onderverdeeld in niet-specifieke (voorheen pseudotumoren genoemd) en specifieke, zoals sarcoïdose en de ziekte van Wegener. De incidentie ervan neemt toe in de tweede levensdecade, wanneer de oogkaspathologie bij kinderen begint te lijken op die bij volwassenen.

Niet-specifieke ontstekingsziekten van de oogkas

Het zijn acute en subacute ontstekingsprocessen van onbekende oorzaak, waarvan de klinische verschijnselen afhankelijk zijn van de lokalisatie van de ontstekingshaard:

1. Idiopathische ontsteking van de voorste oogkas. De meest voorkomende vorm van een niet-specifiek ontstekingsproces dat zich voordoet in de kindertijd. De pathologie is beperkt tot de voorste oogkas en het aangrenzende oppervlak van de oogbol.

Manifestaties zijn onder meer:

• pijn;
• exophthalmus;
• zwelling van de oogleden;
• gelijktijdige conjunctivitis;
• verminderd zicht;
• gelijktijdige anterieure en posterieure uveïtis.

2. Diffuse idiopathische orbita-ontsteking. Lijkt klinisch op een anterieure orbita-ontsteking, maar is meestal ernstiger en wordt gekenmerkt door:
   • meer uitgesproken beperking van de oogbolmobiliteit;
   • een significantere afname van de gezichtsscherpte als gevolg van een bijkomende netvliesloslating of atrofie van de oogzenuw;
   • diffuse ontstekingsveranderingen in de oogkas.
3. Idiopathische orbitale myositis. Deze ontstekingsziekte wordt gekenmerkt door:
   • pijn en beperkte beweeglijkheid van de oogbol (meestal treedt er parese op van de spieren die bij het pathologische proces betrokken zijn);
   • dubbelzien;
   • ptosis;
   • zwelling van de oogleden;
   • conjunctivale chemose;
   • in sommige gevallen exophthalmus.

Neurologische beeldvormingsonderzoeken laten spier- en peeshypertrofie zien, waardoor deze aandoening zich onderscheidt van schildkliergerelateerde orbitale ziekten waarbij de pezen niet vergroot zijn.

4. Idiopathische ontsteking van de traanklier. Een gemakkelijk te diagnosticeren vorm van het ontstekingsproces, die zich manifesteert;
   • pijn, zwelling en gevoeligheid van het bovenste ooglid;
   • ptosis en “S-vormige” vervorming van het bovenste ooglid;
   • verplaatsing van de oogbol naar beneden en mediaal;
   • chemosis van het bindvlies in het superieure temporale segment;
   • afwezigheid van gelijktijdige uveïtis.

Neurologische beeldvormingsonderzoeken laten een ontstekingshaard zien in de traanklier, waarbij vaak ook het aangrenzende oppervlak van de oogbol betrokken is.

Vrijwel alle vormen van niet-specifieke oogkasontsteking reageren goed op een behandeling met steroïden, hoewel voorste oogkasontsteking en diffuse ontsteking een langere behandelperiode kunnen vereisen dan myositis of idiopathische traanklierontsteking.

Specifieke ontstekingen van de oogkas

1. De ziekte van Wegener. Necrotiserende granulomateuze vasculitis die voornamelijk de luchtwegen en de nieren aantast. Zelden bij kinderen.
2. Sarcoïdose. Een granulomateuze ontstekingsziekte met onbekende oorzaak; kan infiltratie van de oogzenuw en extraoculaire spieren, uveïtis en hypertrofie van de traanklier veroorzaken. Er zijn incidentele meldingen van deze pathologie die tijdens de adolescentie optreedt.
3. Schildklierorbitopathie. Deze aandoening is een veelvoorkomende oorzaak van exoftalmie bij oudere kinderen. Over het algemeen verloopt schildklierorbitopathie milder bij kinderen dan bij volwassenen. Zo worden optische neuropathie, ernstige hoornvliesafwijkingen en grove veranderingen in de uitwendige oogspieren zelden waargenomen bij kinderen.

Histiocytose, pathologie van het hematopoëtische systeem en lymfoproliferatieve aandoeningen

Pathologie van de oogkas en het gezichtsorgaan komt voor bij drie vormen van histiocytose.

1. Langerhanscelhistiocytose (histiocytose X). Een zeldzame ziekte die gekenmerkt wordt door lokale proliferatie van pathologisch veranderde histiocyten in verschillende weefsels. Het proces kan het volgende omvatten:
   • leer;
   • botten;
   • milt;
   • lever;
   • lymfeklieren;
   • longen.

Vaak is het visuele orgaan betrokken bij het pathologische proces, waarbij verschillende structuren van de oogbol worden aangetast, waaronder:

• choroidea - meestal waargenomen bij kinderen in het eerste levensjaar;
• oogzenuw, chiasma of optische tractus;
• III, IV, V en VI paar hersenzenuwen;
• oogkas - meestal zijn de wandbeenderen en het voorhoofdsbeen bij het proces betrokken, waarbij destructieve haarden ontstaan.

In situaties die dreigend gezichtsverlies te veroorzaken, worden depomedron, steroïden of radiotherapie voorgeschreven. De keuze van de medicijnen hangt af van welke weefsels betrokken zijn bij het pathologische proces. Bij geïsoleerde schade aan één lichaamssysteem (bijvoorbeeld het skelet) is de prognose gunstig. De vooruitzichten verslechteren sterk bij gegeneraliseerde of viscerale vormen van de ziekte. Het sterftecijfer bij kinderen jonger dan twee jaar (die een grote kans hebben op gegeneraliseerde schade) is 50-60%. De sterfte is lager bij oudere kinderen.

2. Andere vormen van histiocytose.

Juveniel xanthogranuloom is een ziekte met onbekende oorzaak, gekenmerkt door pathologische proliferatie. Het pathognomonische symptoom is huidbeschadiging. Betrokkenheid van het gezichtsorgaan bij dit proces wordt waargenomen bij minder dan 5% van de patiënten en manifesteert zich door schade aan de iris, het corpus ciliare en het vaatvlies. In typische gevallen vertoont de schade aan de iris de verschijning van gelige of crèmekleurige haarden en gaat gepaard met het risico op spontaan hyphema en secundair glaucoom. Algemene toediening van steroïden is effectief. Betrokkenheid van de oogkas en het epibulbaire weefsel bij het ontstekingsproces is zeldzaam.

3. Histiocytose van de bijholten.

Histiocytose van de bijholten is een ziekte met onbekende oorzaak die vooral kinderen en jongvolwassenen treft. Het wordt gekenmerkt door wijdverspreide, pijnloze lymfeklierdisfunctie in de nek en bijbehorende afwijkingen aan de oogkas, de bovenste luchtwegen, de speekselklieren, de huid en het skelet.

De zachte weefsels van de oogkas zijn betrokken bij het pathologische proces, zonder de benige wanden aan te tasten. In sommige gevallen ontwikkelen zich progressieve exoftalmie en een daarmee gepaard gaande pathologie van de oogzenuw.

Er worden hoge doses steroïden, algemene chemotherapie en radiotherapie voorgeschreven.

3. Leukemie.
4. Lymfoom.