Atrezium tricuspidalisklep

Atrezium tricuspidalisklep - dit is de afwezigheid van tricuspidalisklep, gecombineerd met hypoplasie van de rechterkamer. Gecombineerde anomalieën komen vaak voor, inclusief het defect van het atriale septum, het defect van het interventriculaire septum, het open arteriële kanaal en de transpositie van de hoofdvaten. Symptomen van atrofie van tricuspidalisklep omvatten cyanose en manifestaties van hartfalen. II-toon is enkelvoudig, de aard van het geluid hangt af van de aanwezigheid van bijkomende defecten. De diagnose is gebaseerd op echocardiografie of hartkatheterisatie. Radicale behandeling is chirurgische correctie. Het wordt aanbevolen om endocarditis te voorkomen.

Atrezium tricuspidalisklep is verantwoordelijk voor 5-7% van alle aangeboren hartafwijkingen. In het meest voorkomende type (ongeveer 50%) zijn een interventriculair septumdefect (VSD) en longarteriestenose aanwezig en wordt de bloedstroom in de longen verminderd. Op het niveau van het atrium ontstaat een adequate bloedafvoer, waardoor cyanose ontstaat. In de overige 30% is er een transpositie van de hoofdvaten met een normale longklep, en bloed in een kleine circulatiecirkel komt rechtstreeks van de linker hartkamer, met als gevolg meestal hartfalen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomen van tricuspide atresie

Bij de geboorte wordt meestal een uitgesproken cyanose waargenomen. Symptomen van hartfalen kunnen verschijnen op de leeftijd van 4-6 weken.

Lichamelijk onderzoek onthult meestal een enkele II-toon en een systolisch of vroeg systolisch geluid met intensiteit 2-3 / 6 van het defect van het interventriculaire septum in III-IV intercostale ruimte links van het borstbeen. Systolische jitter wordt zelden bepaald in de aanwezigheid van stenose van de longslagader. Diastolisch geruis aan de bovenkant wordt gehoord als de pulmonale doorbloeding wordt verhoogd. Bij langdurige cyanose kunnen vingers worden gevormd in de vorm van trommelstokken.

Diagnose van tricuspide atresie

De diagnose wordt gesteld op basis van klinische gegevens, waarbij rekening wordt gehouden met de thoraxfoto en het ECG. Er wordt een nauwkeurige diagnose vastgesteld op basis van tweedimensionale echocardiografie met kleurendopplercardiografie.

In de meest voorkomende vorm op het röntgenogram is het hart van normale grootte of enigszins vergroot, het rechter atrium is vergroot en het pulmonaire patroon is verarmd. Soms herinnert de schaduw van het hart zich aan de tetralogie van Fallot (hart in de vorm van een laars, smalle taille van het hart vanwege het segment van de longslagader). Het pulmonaire patroon kan worden versterkt, evenals cardiomegalie bij zuigelingen tijdens de transpositie van de hoofdvaten. Het ECG wordt gekenmerkt door een afwijking van de elektrische as van het hart naar links en tekenen van linkerventrikelhypertrofie. Hypertrofie van het rechter atrium of hypertrofie van beide oorschelpen komt ook vaak voor.

Hartkatheterisatie is meestal nodig om de anatomie van de vlek voor de operatie te verduidelijken.

[6], [7], [8]

Tricuspide atresie behandelen

Neonatale uitgedrukt in aanwezigheid van cyanose uitgevoerd prostaglandine E1 infusie [0,05-0,10 ug / (min kgh)] om de ductus arteriosus voor de geplande hartkatheterisatie of chirurgische correctie heropenen.

Ballon atriale septostomie (Rashkind-operatie) kan worden uitgevoerd als onderdeel van de primaire katheterisatie om de afvoer van bloed van rechts naar links te vergroten als de interatriale boodschap niet toereikend is. Sommige pasgeborenen met transpositie van grote bloedvaten en tekenen van hartfalen vereisen behandeling met geneesmiddelen (bijvoorbeeld diuretica, digoxine, ACE-remmers).

Radicaalbehandeling atresie van de tricuspidalisklep omvat een gefaseerde correctie: kort na de geboorte anastomose op BlalockTaussig (verbinding slagader van de systemische circulatie en de longslagader via GoreTex buis); leeftijd 4-8 maanden bidirectionele bypass wordt uitgevoerd - Glenn bediening (anastomose tussen de bovenste vena cava en rechter longslagader) of hemiFontan bediening (creatie van een bypass bloedstroompad tussen de bovenste holle ader en de centrale dienst van de rechter longslagader door het vormen van een anastomose tussen rechteroor atrium en longslagader met behulp van een gehechte patch in het gebied van de rechter bovenboezem); Op de leeftijd van 2 jaar wordt een aangepaste Fontan-bewerking uitgevoerd. Deze aanpak verhoogde de vroege postoperatieve overleving tot meer dan 90%; Overleven na 1 maand is 85%, 5-jaars overleving is 80% en 10-jaars overleving is 70%.

Alle patiënten die atrofie van de tricuspidisklep hebben, ongeacht of een correctie van het defect is uitgevoerd of niet, dienen profylaxe tegen endocarditis te ontvangen vóór tandheelkundige of chirurgische ingrepen waarbij bacteriëmie kan optreden.