Moderne ideeën over idiopathische inflammatoire polyneuropathieën

Momenteel worden ongeveer 100 soorten polyneuropathieën overwogen in de medische praktijk. Idiopathische inflammatoire polyneuropathie zijn zeldzame vormen van polyneuropathie, dus het is zeer belangrijk om deze vormen kennen, in staat zijn om de juiste diagnose en, belangrijker nog, snel en adequaat behandeld, omdat deze ziekten in de meeste gevallen een progressief verloop, steevast leiden tot invaliditeit en, in sommige van gevallen tot de dood.

Idiopathische inflammatoire polyneuropathieën zijn een groep van heterogene ziekten van het perifere zenuwstelsel die geassocieerd zijn met de ontwikkeling van een auto-immuunaanval tegen antigenen van perifere zenuwvezels, waarvan de oorzaak onduidelijk blijft. Met de stroom, afhankelijk van de specificiteit van het auto-immuunproces, zijn ze verdeeld in acuut, subacuut en chronisch. Afhankelijk van het type antigeen waartegen een auto-immuunaanval plaatsvindt, zijn ze demyelinerend of axonaal, symmetrisch of asymmetrisch.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Guillain-Barre-syndroom

Het Guillain-Barre-syndroom (SGB) is een van de helderste vertegenwoordigers van idiopathische inflammatoire polyneuropathieën. De incidentie van het Guillain Barre-syndroom varieert van 1 tot 2 gevallen per 100 000 inwoners per jaar, komt vaker voor bij mannen en er worden twee piekincidentiecijfers genoteerd: in de leeftijd van 15 tot 35 en 50 tot 75 jaar.

Bij het Guillain-Barre-syndroom wordt acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (OVDP) geïsoleerd, met een frequentie van meer dan 85%; acute motorische axonale neuropathie (OMAN) - 3% als variant - acute motorische en sensorische neuropathie axonale (OMSA) met de frequentie van minder dan 1% en Miller syndroom - Fischer vormt ongeveer 5% van de gevallen.

Wat veroorzaakt het Guillain-Barre-syndroom?

Een belangrijke rol in de etiologie van het Guillain-Barre-syndroom wordt toegeschreven aan een auto-immuunreactie die is gericht tegen antigenen van het perifere zenuwweefsel. 1-6 weken voordat de eerste symptomen verschijnen, heeft meer dan 60% van de patiënten tekenen van een respiratoire of gastro-intestinale infectie. Op het moment van de eerste tekenen van het Guillain-Barre-syndroom nemen de symptomen van een eerdere infectie echter gewoonlijk af. Provoceren agenten influenzavirussen Au B, para-influenza, ECHO, Coxsackie, hepatitis B, mazelen, Campylobacter jejuni. Het bevat een zeker verband cindroma Guillain - Barre cytomegalovirus (15% van de gevallen), Epstein - Barr virus (10%) en Mycoplasma pneumoniae (tot 5% van de gevallen). De overgedragen infectie dient blijkbaar als een provocerende factor die een auto-immuunreactie veroorzaakt. De rol van de uitlokkende factor kan ook vaccinaties uit te voeren (tegen griep, althans tegen hondsdolheid, mazelen, bof, rubella), chirurgie, bloedtransfusies. Beschreven gevallen van cindroma Guillain - Barre syndroom bij patiënten met de ziekte van Hodgkin en andere lymfoproliferatieve aandoeningen, systemische lupus erythematosus, hypothyreoïdie, heroïneverslaafden.

Symptomen van het syndroom van Guillain-Barre

Het Guillain-Barre-syndroom maakt zijn debuut met de opkomst van algemene zwakte en pijn in de ledematen. Spierzwakte, beginnend met de distale of proximale delen van de benen, ontwikkelt zich in oplopende richting. Een paar dagen (minder vaak weken) ontwikkelt een diepe slappe tetraparese, soms plethia met uitsterven van peesreflexen, hypotonie van spieren. Er is een mogelijkheid van bilaterale prozoplegie, laesies van de oculomotorische zenuwen, bulbaire stoornissen. In 1/3 van de gevallen ontwikkelt zich de zwakte van de ademhalingsspieren. Ongeveer een derde van de patiënten heeft een verminderde gevoeligheid van het oppervlak en gewrichtsspiergevoel. In latere stadia van de ziekte ontwikkelt zich spierhypotrofie. Het uitgedrukte pijnlijke syndroom komt in 50% van de gevallen voor met het Guillain-Barre-syndroom. In 10-20% van de gevallen komen sfincteraandoeningen voor in de vorm van een tijdelijke urineretentie, die snel verdwijnt in de eerste paar dagen na het begin van de ziekte. Vrijwel alle patiënten hebben vegetatieve stoornissen, wat een van de mogelijke oorzaken kan zijn van plotse dood van patiënten.

Het Guillain-Barre-syndroom heeft een klassieke monofasische weg die bestaat uit drie perioden: de progressie van neurologische symptomen (2-4 weken); stabilisatie of plateau (2-4 weken); herstel, van enkele maanden tot 1-2 jaar.

Tijdige toepassing van effectieve behandelingsmethoden draagt bij aan het verkorten van de natuurlijke aard van de cursus, vermindert het aantal sterfgevallen.

Hoe het Guillain-Barre-syndroom te herkennen?

Diagnose van de ziekte op basis van het ziektebeeld en aanvullende onderzoeksmethoden. Pathognomonisch voor de ziekte wordt beschouwd als eiwit-cel-dissociatie in cerebrospinale vloeistof met hoge proteïnegetallen (tot 3-5 keer tot 10 g / l) voor zowel lumbale als occipitale puncties.

Tot op heden is elektromyografische (EMG) studie het gevoeligst van objectieve onderzoeksmethoden voor de diagnose van het Guillain-Barre-syndroom. In de EMG wordt een afname van de snelheid van sensorische en motorische zenuwvezels, of tekenen van denervatie en dood van axonen die parallel met spieratrofie ontstaan en meestal een ongunstig resultaat voorspellen, onthuld.

Voor het eerst werden diagnostische criteria voor het Guillain-Barre-syndroom ontwikkeld door een speciale groep van de American Academy of Neurology in 1978. Later werden ze verschillende keren herzien, maar ze veranderden niet ingrijpend. De meest recente officiële criteria hebben betrekking op 1993 en worden voorgesteld door de WHO.

Tekenen die nodig zijn voor de diagnose van het Guillain-Barre-syndroom: progressieve spierzwakte in twee of meer ledematen, peesareflexie.

Tekenen die de diagnose van het Guillain-Barre-syndroom ondersteunen: de toename van de symptomen gedurende enkele dagen of weken (tot 4 weken); begin van herstel 2-4 weken na stopzetting van de progressie; relatieve symmetrie van symptomen; lichtgevoelige stoornissen; betrokkenheid van craniale zenuwen, vaak - bilaterale nederlaag van gezichtszenuwen; goed herstel bij de meeste patiënten; afwezigheid van koorts aan het begin van de ziekte, maar het uiterlijk sluit de SGB niet uit; autonome disfunctie; veranderingen in cerebrospinale vloeistof (CSF): hoog eiwitgehalte met normale of licht verhoogde cytosis (niet meer dan 10 cellen in mm ³ )

Symptomen die twijfel doen rijzen bij de diagnose: een duidelijke resterende asymmetrie van motorische stoornissen; aanhoudende disfunctie van de functie van de sluitspier; De afwezigheid van sfincteraandoeningen bij het begin; aanwezigheid van meer dan 50 mononucleaire en polymorfonucleaire leukocyten in de liquor; een duidelijk niveau van gevoelige stoornissen.

Differentiële diagnose cindroma Guillain - Barré worden uitgevoerd met myasthenia gravis, toxische polyneuropathie, hypokaliëmie, botulisme, difterie, hysterie, porfyrie, acute cerebrale circulatie in vertebrobasilaire basilaire-pool, stam encefalitis, AIDS.

Hoe wordt het syndroom van Guillain-Barre behandeld?

Zelfs milde gevallen stromen cindroma Guillain - Barre syndroom in de acute fase zijn dringende voorwaarde die onmiddellijke ziekenhuisopname. Therapeutische maatregelen in cindrome Guillain - Barre zijn onderverdeeld in specifieke en niet-specifieke. Specifieke behandelingen cindroma Guillain - Barre omvatten software plasmaferese en intraveneuze pulse therapie met immunoglobuline G, en deze methoden zijn niet alleen effectief bij de behandeling van de klassieke cindroma Guillain - Barre syndroom, maar ook in zijn varianten, met inbegrip van het syndroom van Miller - Fisher. Natuurlijk plasmaferese operaties bevat 3-5 sessies met vervanging van ongeveer 1 volume plasma (40-50 ml / kg), die worden gehouden in een dag. Een alternatieve werkwijze voor behandeling cindroma Guillain - Barre intraveneuze pulstherapie immunoglobulinen van klasse G, wordt de standaardbehandeling die met een snelheid van 0,4 g per 1 kg lichaamsgewicht van de patiënt per dag gedurende 5 dagen. Eventuele invoering van de dezelfde cursus dosis en in een sneller schema: 1 g / kg / dag in 2 administratie voor 2 dagen. Volgens gerandomiseerde gecontroleerde studies plasmaferese en IVIG even doeltreffend verbeterd symptomen tot ernstige Guillain - Barre syndroom. De gecombineerde toepassing van deze methoden leverde geen extra voordeel op.

De effectiviteit van corticosteroïden bij het Guillain-Barre-syndroom werd bestudeerd in zes gerandomiseerde onderzoeken, wat leidde tot de conclusie dat het gebruik van deze geneesmiddelen niet geschikt was.

Patiënten die het Guillain-Barre-syndroom ondergingen, moeten worden geïnformeerd over de noodzaak om het beschermende regime gedurende ten minste 6-12 maanden na het einde van de ziekte in acht te nemen. Fysieke overbelastingen, onderkoeling, overmatige instraling, alcoholinname zijn onaanvaardbaar. Ook tijdens deze periode moet men zich onthouden van vaccinatie.

Acute / subacute idiopathische sensorische neuronopathie (ganglopathie)

Acute / subacute idiopathische sensorische neuronopathie (ganglopathie) is een zeldzame ziekte geassocieerd met diffuse inflammatoire laesies van spinale ganglia. In het klinische beeld van deze ziekte worden drie vormen onderscheiden: atactisch, hyperalgetisch en gemengd.

Atactische vorm wordt gekenmerkt door paresthesie, gevoelloosheid, verminderde coördinatie van bewegingen, instabiliteit, toename bij het sluiten van de ogen, maar de kracht van spieren blijft intact. Bij onderzoek bleek vermindering van trillingen, gewrichten en spieren zintuigen, sensorische ataxie, verminderde stabiliteit in de steekproef Romberg, het verhogen met gesloten ogen, psevdoatetoz, hypo- en areflexie.

Hyperalgische vorm lijkt dysesthesie, neuropathische pijn, gezien waargenomen afname pijn en temperatuurgevoeligheid, autonome dysfunctie (verminderde transpiratie, orthostatische hypotensie).

Een gemengde vorm combineert de kenmerken van de twee hierboven beschreven vormen.

Meestal debuteert de ziekte met een scherp begin, neurologische symptomen nemen enkele dagen toe, maar er is een langzamere subacute - de symptomen nemen enkele maanden toe. Tijdens de periode van de toename van neurologische symptomen volgt de periode van stabilisatie van de ziekte, in sommige gevallen met een verdere gedeeltelijke regressie van symptomen, maar in de meeste gevallen is er een aanhoudend neurologisch tekort, dat geleidelijk aan blijft toenemen.

Bij het uitvoeren van EMG met de studie van sensorische vezels, is er een afname van de amplitude of afwezigheid van actiepotentialen. In de studie van motorvezels worden geen pathologische veranderingen gedetecteerd. Met naald-EMG verschijnen er ook geen pathologische veranderingen.

De sleutel tot de behandeling van deze pathologie is het vroege begin van de behandeling. Als immunotherapie worden corticosteroïden (prednisolon 1-1,5 mg / kg / dag) dagelijks gedurende 2-4 weken oraal toegediend, gevolgd door een verlaging van de dosis en een overgang naar de ontvangst om de andere dag. Of methylprednisolon in een dosis van 1 g IV in de dop gedurende 5 dagen, gevolgd door een lagere dosis met prednisolon aan de binnenkant. Een combinatie van corticosteroïden met IV immunoglobuline of met plasmaferese is mogelijk. Adequate symptomatische therapie en fysieke revalidatie van patiënten zijn belangrijk.

Subacute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (PVID) kan worden gediagnosticeerd in gevallen van een toename van neurologische symptomen binnen 4-8 weken, maar de nosologische status ervan is niet definitief bepaald. Vaker bij mannen, gekenmerkt door symmetrische motorische polyneuropathie, minder vaak - geïsoleerde motorische polyneuropathie. In de EMG-studie worden tekenen van demyelinisatie opgemerkt. In de studie van CSF wordt eiwit-cel-dissociatie opgemerkt. De vroege toediening van corticosteroïden (prednisolon in een dosis van 1-1,5 mg / kg / dag) geeft goede resultaten. Bij ernstige vormen van de ziekte wordt een gecombineerde behandeling met corticosteroïden met IV immunoglobuline, plasmaferese en cytostatica gebruikt. De duur van opname wordt beoordeeld door regressie of aanhoudende stabilisatie van neurologische symptomen.

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie (CVD) is een auto-immuunziekte vergelijkbaar met het Guillain-Barre-syndroom bij pathogenese en klinische manifestaties, maar verschilt per cursus. Het kan een gestage of gefaseerde voortgang hebben, verder gaan als afzonderlijke exacerbaties gescheiden door remissies. Symptomen bereiken een maximum niet eerder dan 2 maanden na het begin van de ziekte. De frequentie van voorkomen varieert van 1 tot 2 gevallen per 100 000 inwoners, mannen zijn vaker ziek. De gemiddelde leeftijd van aanvang van de ziekte is van 45 tot 55 jaar. In tegenstelling tot SGB gaat infectie zelden vooraf aan het begin of terugval van de ziekte, een belangrijker rol wordt toegewezen aan erfelijke immunogenetische factoren. Bij patiënten met HVZ worden HLA-genen het vaakst gedetecteerd: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

De ziekte begint geleidelijk of subacuut en krijgt vervolgens een progressieve, terugkerende of chronische monofasische aard. Het type CVD (progressief, recidiverend, monofasisch) in elke individuele patiënt verandert niet tijdens het verloop van de ziekte. De ernst van de symptomen en de ernst van de aandoening kunnen in verschillende fasen van de HVZ verschillen.

In de meeste gevallen begint de ziekte sensorimotorische stoornissen in de distale delen van de ledematen. Spierzwakte is het belangrijkste symptoom. In de daaropvolgende, wordt een distale of diffuse tetraparesis gevormd, in de regel, symmetrisch. Gekenmerkt door diffuse hypotensie van de spieren en de afwezigheid van diepe reflexen op de ledematen. Bij langdurige stroming is er een gematigde diffuse spieratrofie, meer merkbaar in de distale delen van de ledematen.

Gevoelige aandoeningen (paresthesie, hyperesthesie, hyperpathie, hyperalgesie zoals "sokken", "handschoenen") nemen ook toe met verergering van de ziekte, maar gaan nooit naar de voorgrond van de kliniek. Ernstig pijnsyndroom komt niet vaak voor.

In zeldzame gevallen worden de schedelzenuwen aangetast (gezichts- en bulbaire schedelzenuwen worden vaker aangetast) en dit geeft altijd de activiteit van HVZ aan.

Vegetatieve aandoeningen worden opgemerkt in de meeste gevallen van HVZ. Een kwart van de patiënten heeft een posturale kinetische tremor in hun handen, die verdwijnt na herstel, en als de ziekte terugkeert, kan deze weer verschijnen.

Bijna de helft van de patiënten met HVZ tijdens magnetische resonantietomografie onthult de brandpunten van demyelinisatie in de hersenen, die meestal asymptomatisch blijven.

De belangrijkste diagnostische criteria, zoals bij SGB, zijn areflexie: progressieve symmetrische spierzwakte en dissociatie van eiwitcellen in de liquor, terwijl het eiwitgehalte zeer hoog kan zijn. EMG omvat vaak de betrokkenheid van axonen en een of meer geleidingsblokken, en een ander mate van denervatieproces wordt gedetecteerd in de spieren, afhankelijk van de ernst en de duur van de ziekte. Uitgebreid onderzoek van de patiënt met bepaling van klinische, biochemische, virologische indicatoren (of markers), alsook antilichamen tegen ganglioside GM1 en myeline-geassocieerd glycoproteïne is verplicht.

Voorspelling van HVZ: in 10% van de gevallen sterven de patiënten, blijft 25% vastgeketend aan een bed of rolstoel, maar ongeveer 60% behoudt de mogelijkheid om zich te verplaatsen en weer aan het werk te gaan. Recapses worden waargenomen in 5-10% van de gevallen.

Met adequate immunotherapie kan 70-90% van de patiënten met HVZ worden verbeterd, maar het belangrijkste probleem van de behandeling is om het bereikte positieve effect te behouden. De belangrijkste therapeutische maatregelen zijn de benoeming van corticomeroïden, niet-steroïde immunosuppressoren, immunoglobuline IV en plasmaferese.

Corticosteroïden zijn eerstelijnsgeneesmiddelen bij de behandeling van HVZ, vooral bij lichte tot matige symptomen. De behandeling begint eenmaal met prednisolon in een dosis van 1-1,5 mg / kg / dag (gewoonlijk 80-100 mg / dag) eenmaal 's morgens elke dag. Na het bereiken van een goed effect (meestal duurt dit ongeveer 1 maand) wordt de dosis geleidelijk verlaagd, waarbij wordt overgeschakeld op het innemen van het geneesmiddel om de dag in een dosis van 1-1,5 mg / kg (hiervoor wordt de dosis om de twee weken met 10 mg verlaagd). Na verdere verbetering of stabilisatie van het proces wordt na 8-10 weken een volgende dosisreductie gestart. Een alternatief regime voor het behandelen van patiënten met HVZ is om prednisolon in de aangegeven dosis te blijven innemen voorafgaand aan de normalisatie van de spierkracht (tot 6 maanden). Vervolgens wordt de dosis elke 2-3 weken met 5 mg verlaagd totdat deze om de dag 20 mg bereikt, een verdere reductie wordt 2,5 mg elke 2-4 weken uitgevoerd. Om herhaling te voorkomen, wordt de onderhoudsdosis (5-10 mg om de andere dag) gedurende meerdere jaren behouden. Als er geen effect is, worden corticosteroïden eerder geannuleerd.

Soms begint de behandeling met een pulstherapie met methylprednisolon in een dosis van 1000 mg IV dop. Op 200 ml fysiologische oplossing of 5% glucose gedurende 3-5 dagen, dan kun je elke 4-6 weken herhalen.

De werkzaamheid van plasmaferese is bewezen in twee dubbelblinde, placebo-gecontroleerde onderzoeken. Tegelijkertijd wordt een tijdelijke klinische verbetering bereikt. Er is momenteel geen ervaring met langdurig gebruik van plasmaferese. In een vergelijkend onderzoek was de effectiviteit van immunoglobulinetherapie in / in en plasmaferese ongeveer gelijk. Als het mogelijk was om een positief effect te bereiken, dan is voor het onderhoud ervan sessies van plasmaferese vereist met de toevoeging van 50 mg prednisolon per dag, wat de noodzaak voor plasmaferese kan verminderen.

De effectiviteit van IV immunoglobuline bij CVDV is aangetoond in verschillende open placebo-gecontroleerde studies. De aanvangsdosis is gedurende 5 dagen 0,4 g / kg / dag. Als er een effect is, moet de patiënt onder dynamische observatie staan en mag een nieuwe toewijzing van immunoglobuline niet worden uitgevoerd. Bij een secundaire verslechtering van de toestand wordt aanbevolen het verloop van de behandeling met / in immunoglobuline te herhalen voordat de toestand wordt gestabiliseerd (afhankelijk van de ernst van de symptomen, wordt deze dagelijkse dosis eenmaal per 2-4 weken toegediend). Bij frequente recidieven is het raadzaam om kleine doses prednisolon 0,5 mg / kg / dag of cytostatica aan te brengen.

Cytotoxische geneesmiddelen worden voorgeschreven voor langdurige HVZ en maken het mogelijk om het gebruik van corticosteroïden te vermijden in de aanwezigheid van contra-indicaties voor hen. Cytotoxische geneesmiddelen worden zelden als monotherapie gebruikt, vaker worden ze gecombineerd met plasmaferese en intraveneus immunoglobuline.

Actieve revalidatie, inclusief oefeningen in therapeutische gymnastiek, massage, orthopedische aanpassingen dragen bij aan een sneller functioneel herstel van patiënten.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Multifocale motorische neuropathie

Multifocale motorneuropathie (MMN), gebaseerd op selectieve demyelinisatie van motorvezels, wordt veroorzaakt door een auto-immuunaanval tegen myeline, voornamelijk in de Ranvier-interceptieregio. Pathomorfologisch, met multifocale motorische neuropathie, worden tekenen van demyelinisatie en remyelinisatie met de vorming van "bulbvormige hoofden" onthuld, soms axonale degeneratie en regeneratie.

Multifocale motorische neuropathie komt voornamelijk voor bij mannen op elke leeftijd, meestal op de leeftijd van 40-45 jaar, wordt klinisch gekenmerkt door progressieve asymmetrische zwakte in de ledematen zonder of met minimale sensorische beperkingen. Bij de overgrote meerderheid van de patiënten komt de zwakte distaal tot uiting en meer in de handen dan in de benen. Slechts in 10% van de gevallen is de zwakte meer uitgesproken in de proximale of onderste ledematen. Atrophies van spieren worden vaak gedetecteerd, maar kunnen in de vroege stadia van de ziekte afwezig zijn. Fasciculaties en crampias worden waargenomen in 75% van de gevallen, miokims zijn mogelijk. Bij de meeste patiënten zijn peesreflexen met paretische spieren verminderd of afwezig, wat vaak leidt tot asymmetrie in reflexen. Minder vaak blijven reflexen normaal of zelfs geaccentueerd, wat reden geeft tot differentiatie van multifocale motorische neuropathie met laterale amyotrofe sclerose (ALS). Hersenzenuwen en zenuwen, die de ademhalingsspieren innerveren, zijn uiterst schaars.

Kenmerkend is de trage progressie van de ziekte met mogelijke spontane remissies.

Elektrofysiologische marker van deze ziekte is de aanwezigheid van multifocale gedeeltelijke geleidingsblokken op motorvezels tijdens normale geleiding door sensorische. Om multifocale motorische neuropathie te diagnosticeren, is het noodzakelijk om een geleidingsblok te identificeren in ten minste 2 zenuwen en buiten de zones van frequente compressie van de zenuwen. Geleidingblokken worden vaak bepaald in de zenuwen van de handen ter hoogte van de onderarm, minder vaak - de schouder of het okselgebied. Naast de gedragsregels worden vaak andere tekenen van demyelinisatie vastgesteld. Met naald-EMG tegen de achtergrond van secundaire axonale degeneratie worden tekenen van denervatie onthuld.

In de studie van CSF werd een lichte toename van het eiwit bepaald, bij 2/3 van de patiënten werd het niveau van creatinefosfokinase in het bloed 2-3 maal verhoogd. In 40-60% van de patiënten in het bloed bepaald met hoge titers van auto-antilichamen tegen IgM-gangltiozidam hoofdzakelijk GM1, maar dit is geen betrouwbare maatstaf voor de diagnose multifocale motorische neuropathie, zoals matig verhoogde antilichaamtiter bepaald en ALS en CIDP.

De voorkeursgeneesmiddelen bij de behandeling van multifocale motorische neuropathie zijn IV immunoglobuline en cyclofosfamide. Corticosteroïden en plasmaferese hebben geen goed genezend effect. Immunoglobuline wordt toegediend in een dosis van 0,4 g / kg gedurende 5 dagen, een alternatief schema is eenmaal per week gedurende 6 weken 0,4 g / kg. Een positief effect in de vorm van toename van spierkracht wordt genoteerd tot 2-4 weken, in de toekomst wordt immunoglobuline eenmaal per maand toegediend met 0,4-2 g / kg. Een goed herstel van spierkracht wordt opgemerkt bij vroege therapie, langdurige parese met spieratrofie blijft stabiel.

Multifocale verworven demielini-ziruyuschaya sensomotorische neuropathie (MPDSMN) combineert functies van zowel multifocale motorische neuropathie, waarbij niet alleen de motor, maar ook zintuiglijke vezels en CIDP, multifocale in tegenstelling tot haar nederlaag asymmetrische karakter. Ill meestal mannen, begint het proces met de vernietiging van het distale bovenbeen, een tijd asymmetrisch. Betrokkenheid van sensorische vezels getoond de ontwikkeling van pijn en paresthesie in de zone van innervatie van de getroffen zenuwen. Pezingsreflexen verzwakken of vallen volledig uit, maar blijven intact in niet-aangetaste spieren].

De ziekte vordert snel gedurende verschillende maanden, leidend tot een significant functioneel defect en invaliditeit van de patiënt.

Wanneer de EMG-studie de gedrags- en tekenen van demyelinisatie bepaalt, wordt de afwezigheid of afname van de amplitude van de potentialen van sensorische zenuwen gedetecteerd. Bij een aantal patiënten worden antilichamen tegen gangliosiden in het bloed aangetroffen.

Bij de behandeling van geneesmiddelen van keuze zijn corticosteroïden en iv injectie van immunoglobuline in dezelfde doseringen als bij de behandeling van HVZ. Als ze niet effectief zijn, is het gebruik van cyclofosfamide geïndiceerd.

Assoc. O. L. Pelekhova. Kharkov Medical Academy of Postgraduate Education // International Medical Journal - №4 - 2012

Classificatie van idiopathische inflammatoire polyneuropathieën

Symmetrisch:

• Acute inflammatoire polyradiculoneuropathie (syndroom van Guillain-Barre):
  • demyelinerende (klassieke) variant;
  • axonale varianten; het Miller-Fisher-syndroom.
• Acute / subacute sensorische neuronopathie (ganglionpathologie).
• Subacute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie:
  • chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie;
  • chronische inflammatoire axonale polyneuropathie.

Asymmetrische:

1. Multifocale motorische neuropathie.
2. Multifocale verworven demyeliniserende sensomomotorische neuropathie.
3. Multifocale verworven axonale sensorimotorische neuropathie.

[14], [15], [16], [17],