Resistent ovariumsyndroom

Het syndroom van resistente eierstokken (Savage-syndroom) is 2-10% van alle vormen van amenorroe.

[1], [2], [3], [4], [5],

Redenen

De exacte oorzaken van ontwikkeling zijn niet vastgesteld. Ovariële insufficiëntie bij dit zeldzame syndroom is te wijten aan de ongevoeligheid van receptoren op ovariumcellen voor gonadotrope hormonen. Veronderstelde redenen: auto-immune aard van de ziekte met de vorming van antilichamen tegen de receptoren van gonadotropines.

[6], [7], [8]

Symptomen

De belangrijkste klinische symptomen zijn amenorroe en onvruchtbaarheid, soms zijn er klachten die kenmerkend zijn voor het menopausaal syndroom. Wanneer bekeken door patiënten, wordt de normale ontwikkeling van interne en externe geslachtsorganen opgemerkt.

Opgemerkt moet worden dat het syndroom van resistente eierstokken kan worden gecombineerd met vele auto-immuunziekten. Dus in 25% van de gevallen wordt het gecombineerd met auto-immune thyroïditis, in 10% van de gevallen - met de ziekte van Addison, in 2% van de gevallen met type 1 diabetes en myasthenia gravis.

De eierstokken kan onderdeel peliglandulyarnoy insufficiëntie syndromen gekenmerkt door een combinatie van verschillende auto-immune vernietiging van de endocriene klieren: autoimmuun polyglandulaire syndromen 1 -de (mucocutane kandidaat hypoparathyroïdie, ziekte van Addison) en type 2 (primair gipokortitsizm, autoimmune thyroiditis, diabetes type 1 diabetes).

Hoe herken je het syndroom van resistente eierstokken?

Criteria voor diagnose:

• Amenorroe en onvruchtbaarheid vóór de leeftijd van 40;
• Normale menstruatie in de anamnese;
• Licht uitgedrukte symptomen, karakteristiek voor climacterisch syndroom;
• Het hoge gehalte aan FSH en LH in het serum, het gehalte aan estradiol wordt licht verlaagd;
• De eerste progesterontest is vaak positief, de tweede en derde monsters zijn negatief;
• Ultrageluid van het bekken: de eierstokken zijn meestal verminderd, ze bevatten een voldoende aantal primordiale follikels en enkele kleine rijpende follikels;
• Diagnostische laparoscopie met ovariumbiopsie (onthult de aanwezigheid van alleen primitieve en preantrale follikels).

Differentiële diagnose

Deze ziekte moet worden gedifferentieerd van het syndroom van uitgeputte eierstokken, hypogonadotroop hypogonadisme, "zuivere" gonade-agenesis.

[9], [10], [11], [12]

Behandeling

Voor de normalisatie van de menstruatiecyclus en de preventie van metabole stoornissen tot 45-50 jaar, wordt gecombineerde hormoonvervangingstherapie uitgevoerd met twee- en driefasige oestrogeen-progestationele medicijnen.

Fouten en onredelijke afspraken

Langdurige monotherapie met oestrogeen bij vrouwen met een geconserveerde baarmoeder is niet geïndiceerd, omdat dit kan leiden tot de ontwikkeling van hyperplasie en zelfs endometriumkanker.

[13], [14], [15], [16]

Vooruitzicht

Zwangerschap is alleen mogelijk met in-vitrofertilisatie met behulp van een donerei.

[17], [18], [19], [20]