Kalmansyndroom

In dit artikel wordt een van de vormen van hypotonadrophische ovariële hypofunctie beschouwd - het Kalman-syndroom.

Hypogonadotropic hypothalamische amenorroe oorsprong ontwikkelt zich op de achtergrond van aangeboren of verworven deficiëntie synthese van GnRH door de hypothalamus, hypofyse gemengd hypothalamus-hypofyse genese en is een belangrijke symptoom van hypogonadotroop hypogonadisme.

Hypogonadotropic amenorroe hypofyse oorsprong kan ontwikkelen als gevolg van verworven tekort aan gonadotrofinen als gevolg van een operatie, trauma, bloeding, het centrale zenuwstelsel, bedwelming, besmettelijke laesies. In de klinische praktijk de meeste artsen geconfronteerd met pathologische aandoeningen zoals het syndroom van "lege" sella, Oslo syndroom ontwikkelt zich als gevolg van laatste necrotische veranderingen in de hypofyse, waardoor de voorkwab na bloeden of bacteriële shock tijdens de bevalling en abortus.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Het syndroom van Kalman (olfactogenitale dysplasie) komt voor bij vrouwen met een frequentie van 1: 50.000.

[4], [5], [6]

Wat veroorzaakt het Kalman-syndroom?

Congenitale GnRH - Kallman's syndroom (olfaktogenitalnaya dysplasie) - schending van de hypothalamus, en GnRH-deficiëntie manifesteert als gevolg van gonadotropinen. Gelijktijdige symptomen van de ziekte zijn een schending van de reukzin - hyposmose of anosmie als gevolg van gedeeltelijke of volledige agenese van reukbollen.

Hoe manifesteert het Kalmansyndroom zich?

Naast hypoxie worden primaire amenorroe en als gevolg daarvan primaire onvruchtbaarheid waargenomen. De samenstelling van de eunuchoïde soort, er is zelden een milde ontwikkeling van de borstklieren. Bij gynaecologisch onderzoek zijn de uitwendige genitaliën hypoplastisch, er is geen ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken, de baarmoeder en de eierstokken zijn iets verminderd, wat op seksueel infantilisme wijst.

Hoe het Kalman-syndroom te herkennen?

Wanneer hormonale studies een laag gehalte aan LH, FSH en oestradiol onthullen, is het normale niveau van prolactine

Criteria voor de diagnose van het Kalman-syndroom:

• hypogonadotroop hypogonadisme;
• anosomie / gyosomiasis;
• atrofie van olfactorische bollen, bepaald door MRI;
• positieve test met GnRH-agonist.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met andere vormen van hypogonadotroop ovariumhypofunctie.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandeling

De benoeming van hormoonvervangingstherapie is aangegeven.

Herstel van de vruchtbaarheid wordt uitgevoerd met behulp van gonadotropines en GnRH-agonisten:

Menotropines intramusculair tegelijkertijd 75-150 ME. 1 keer per dag vanaf de 3e dag van de menstruatiecyclus tot de dominante follikel van 18 mm of follitropine alfa subcutaan tegelijkertijd 75-150 ME 1 keer per dag vanaf de 3e dag van de menstruatiecyclus tot de dominante follikel diameter 18 mm

+ (na de cursus)

Gonadotropine chorionisch intramusculair 10 000 ME eenmaal.

Als Л> 15 ME / l:

Triptoreline intramusculair 3,75 mg eenmaal op de 21e dag van de menstruatiecyclus

+ (na de cursus)

Folitropine alfa subcutaan tegelijk 75-150 IE eenmaal daags vanaf de 3e dag van de menstruatiecyclus tot de dominante follikel een diameter van 18 mm bereikt

+ (na de cursus)

Chorionganadotrofine intramusculair 5000 - 10.000 IE eenmaal. De adequaatheid van de dosis menotropines en follitropine alfa wordt geschat op basis van de dynamiek van de follikelgroei (in norm - 2 mm / dag). Bij langzame groei van de follikels neemt de dosis toe met 75 ME, met een te snelle groei - neemt af met 75 ME.

Evaluatie van de effectiviteit van de behandeling

De effectiviteit van de behandeling wordt beoordeeld door de ontwikkeling van menstruatiebloedingen en herstel van de vruchtbaarheid.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]