Diagnose van nodulaire polyarteritis

Diagnose van nodulaire polyarteritis is vaak moeilijk, wat gepaard gaat met niet-specificiteit van initiële symptomen, polymorfisme van klinische manifestaties, de afwezigheid van specifieke laboratoriummarkers. De basis van de diagnose is vooral een ziektebeeld, dat zich tijdens de eerste 3 maanden van de ziekte manifesteert. Bij het vaststellen van de diagnose worden specifieke klinische syndromen (de belangrijkste diagnostische criteria) in aanmerking genomen. Bijkomende betekenis zijn verschijnselen zoals een toename van de lichaamstemperatuur, gewichtsverlies, gewrichts- en spierpijn, leukocytose, een toename van de ESR, markers van virale hepatitis B.

De classificatiecriteria voor nodulaire polyarteritis bij kinderen (hierna zijn de criteria gebaseerd op specificiteit en gevoeligheid van het hoogste tot het laagste percentage)

Criteria	Uitwerking
Hoofd-
Meerdere asymmetrische mononieuws of asymmetrische polyneuritis	Gecombineerde of sequentiële laesie van de radiale, ulnaire, mediaan, peroneale en andere zenuwen
Ischemische darmziekte	Infarct, darmwandnecrose met enkele of meerdere laesies
Syndroom van arteriële hypertensie	Een aanhoudende toename van de diastolische druk in combinatie met het urinaire syndroom en mogelijk hepatitis B-markers
Kenmerkende angiografische veranderingen	Aneurysma van kleine en middelgrote intraorganische slagaders in combinatie met focale vasculaire misvorming (lever, nieren en andere bloedvaten)
Necrotiserende vasculitis (volgens biopsiegegevens)	Destructief-proliferatieve vasculitis van kleine en middelste slagaders van spiertype, onthuld tijdens biopsie
Ondergeschikt
Pijn in de gewrichten en / of spieren	Aanhoudende pijn, causalgie van grote gewrichten en spieren van de distale ledematen
Koorts	Verhoging van de lichaamstemperatuur boven 38 ° C per dag of episodisch met overvloedig zweten gedurende 2 weken of langer
Leukocytose van perifeer bloed	Leukocytose meer dan 20,0х109 / l, bepaald in drie opeenvolgende analyses
Gewichtsverlies	Afgenomen lichaamsgewicht van meer dan 15% van de initiële in een korte periode, niet geassocieerd met uithongering

De diagnose van nodulaire polyarteritis wordt vastgesteld in de aanwezigheid van ten minste twee basis- of één basis- en drie hulpcriteria.

[1], [2], [3], [4], [5],

Laboratoriumdiagnose van nodulaire polyarteritis

In de actieve periode van nodulaire polyarteritis bij een algemene bloedtest, worden matige normochrome bloedarmoede, neutrofiele leukocytose en verhoogde ESR bepaald.

In de algemene analyse van urine kunnen tijdelijke veranderingen in het precipitaat worden gedetecteerd.

Biochemische bloedanalyse heeft waarde toegepast, waarbij de veranderingen van sommige indicatoren zijn onthuld, met name transferase-activiteit en stikstofhoudende slakken.

Wanneer immunologisch onderzoek in de actieve periode bij alle patiënten de toename in de concentratie van C-reactief eiwit bepaalt, is het mogelijk om een gematigde toename van IgA, IgG, positieve reumafactor te detecteren.

Het systeem van bloedstolling met nodulaire polyarteritis wordt gekenmerkt door een neiging tot hypercoagulable, dus de bepaling van de staat van hemostase moet de initiële en daaropvolgende zijn voor het bewaken van de toereikendheid van de therapie. Hypercoagulatie is het meest uitgesproken bij juveniele polyarteritis.

Bij patiënten met klassieke nodulaire polyarteritis worden HBsAg en andere hepatitis B-markers gedetecteerd (zonder klinische laboratorium- en epidemiologische tekenen van de ziekte).

Instrumentele diagnose van nodulaire polyarteritis

Volgens de indicaties voorschrijven ECG, Echocardiografie, thoraxfoto, echografie van de buikholte-organen, angiografie, biopsie.

Op het ECG kunt u tekenen van metabole stoornissen in het myocard, tachycardie, identificeren. In de aanwezigheid van myocarditis kunnen geleiding, extrasystole en verminderde elektrische activiteit van het myocardium worden gedetecteerd. Wanneer coronaire bloedvaten worden aangetast, worden ischemische veranderingen in de hartspier gedetecteerd.

Wanneer echocardiografie bij myocarditis let op de expansie van het hart holten, verdikkings- en / of hyperechogenicity wanden en / of papillaire spieren, verminderde myocardiale contractiliteit en pompfuncties in aanwezigheid van pericarditis - bundel verdikking of pericardiale folders.

Met echografie van de buikorganen en nieren, worden niet-specifieke veranderingen vaker opgemerkt in de vorm van versterking van het vasculaire patroon en / of echogeniciteit van het parenchym.

Op het röntgenbeeld van de borstkas in de actieve periode van de ziekte, is er een toename van het vaatpatroon, soms een verandering in pulmonaal interstitium.

Aortografie wordt voorgeschreven voor nodulaire polyarteritis, die voortgaat met arteriële hypertensie, met een diagnostisch en differentieel-diagnostisch doel. Op angiogrammen kunnen worden geïdentificeerd aneurysma middelgrote en kleine bloedvaten in de nieren, lever en milt parenchym contrast defecten aangetaste organen die angiografische criterium ziekte bedient.

Een biopsie van de huid, onderhuids weefsel en spieren, zelden - de nieren, wordt uitgevoerd in twijfelgevallen. Een biopsie is wenselijk vóór de basale therapie. Morfologisch teken dat de diagnose van nodulaire polyarteritis bevestigt, is een destructief-productieve vasculitis die alleen kan worden gedetecteerd als een biopsie wordt uitgevoerd vanaf een huidplek met een knobbel, een lever of in de buurt van een necrose.

Indelingscriteria voor juveniele polyarteritis

Criteria	Uitwerking
Hoofd-
Gangreen-vingers en / of huidnecrose	Acute ontwikkeling van droge asymmetrische gangreen met betrokkenheid van I-III vingers, mummificatie van huidgebieden
Nodulaire uitbarstingen	Intradermale of subcutane knollen tot een diameter van 1 cm langs de bloedvaten
Infarct van de tong	Pijnlijke wig cyanose van de tong met de ontwikkeling van necrose
Livedo-boom	Cyanotisch grof net op de distale delen van de ledematen, intensivering in de koude en staande positie
Ondergeschikt
Necrotiserende vasculitis (volgens biopsiegegevens)	Destructief-proliferatieve vasculitis van kleine en middelgrote slagaders van spiertype, onthuld tijdens biopsie
Gewichtsverlies	Afgenomen lichaamsgewicht van meer dan 15% van de initiële in een korte periode, niet geassocieerd met uithongering
Pijn in de gewrichten en / of spieren	Aanhoudende pijn, causalgie van grote gewrichten en spieren van de distale ledematen
Koorts	Verhoging van de lichaamstemperatuur boven de 38 ° C per dag of episodisch met overvloedig zweten gedurende 2 weken of langer
Leukocytose van perifeer bloed	Leukocytose is meer dan 20,0 x 10 9 / l, gedefinieerd in drie opeenvolgende analyses

De diagnose van juveniele polyarteritis wordt vastgesteld met ten minste drie basis- of twee hoofd- en drie aanvullende criteria.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Differentiële diagnose van nodulaire polyarteritis

In acute juveniele polyarteriitis met hoge koorts, gewrichts- en spierpijn, huiduitslag, hepatomegalie vaak behoefte aan een differentiële diagnose van sepsis, juveniele reumatoïde artritis, juveniele dermatomyositis, systemische lupus erythematodes, syndroom van Kawasaki, niet-specifieke aortoarteritis.

Wanneer de differentiële diagnose moet zijn dat voor polyartritis nodosa niet kenmerkend bijzonder juveniele reumatoïde artritis destructieve artritis, tegenover juveniele dermatomyositis bij juveniele polyartritis minder uitgesproken syndroom, spierzwakte, livedo en huidnecrose zich voornamelijk distale uiteinden niet worden nageleefd periorbitaal violet erytheem . In tegenstelling, systemische lupus erythematosus patiënten met juveniele polyartritis meer gemeenschappelijke boom, niet livedo distaal gangreen hyperleukocytose. Voor polyartritis nodosa niet kenmerkend endocarditis, polyserositis en nefrotisch syndroom, wanneer deze niet wordt bepaald LE-cellen.

Differentiële diagnose van nodulaire polyarteritis is moeilijk wanneer een kind plotseling een hoge bloeddruk ontwikkelt. In dergelijke gevallen is de diagnose van polyartritis nodosa vaak nodig installeren uitsluiting achtereenvolgens verwerpen de veronderstelling feochromocytoom, nierarteriestenose, pyelonefritis met uitkomst nefrosclerose, chronische glomerulonefritis. Vóór polyartritis nodosa geeft: aanhoudende hoge bloeddruk, in combinatie met tekenen van systemische vasculaire laesies, koorts, verhoogde bezinkingssnelheid en leukocytose, HBs-antigenemie (geen hepatitis klinieken).

[13], [14], [15]