Hoe worden systemische vasculitis behandeld?

Behandeling van systemische vasculitis actieve (acute) periode moet in een gespecialiseerde (reumatologische) ziekenhuis worden uitgevoerd na het bereiken van remissie - de patiënt moet poliklinische behandeling voort te zetten, onder toezicht van een kinderarts, reumatoloog en indien nodig - specialisten.

Effectieve behandeling verbetert de prognose. Om weefselschade te voorkomen, zijn vroege diagnose en therapie vereist. De keuze van behandelingsmethoden voor de ziekte houdt een impact in op de mogelijke oorzaak en de belangrijkste mechanismen van de ontwikkeling van de ziekte.

Gebruik meestal een combinatie van ontstekingsremmende, immunosuppressiva, anticoagulantia, bloedplaatjesaggregatieremmers, symptomatische middelen. Tegelijkertijd is het noodzakelijk om te streven naar een balans tussen efficiëntie en toxiciteit van de behandeling.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Pathogenetische behandeling van systemische vasculitis bij kinderen

De behandeling met de voorgeschreven fase (evolutie) van de ziekte en klinische kenmerken. Het effect van de behandeling werd geëvalueerd door de dynamiek van klinische syndromen en laboratorium parameters. Activiteitsindicatoren tekenen obschevospalitelnogo syndroom (leukocytose, verhoogde bezinkingssnelheid, eiwitten "acute fase"), hypercoagulatie die maximaal uitgedrukt in ernstige aandoeningen, immunologische veranderingen (verhoging van het niveau van IgA, IgG en CEC cryoglobulins, ANCA). Zodra intramurale behandeling van de acute fase van de ziekte van de patiënt blijft de behandeling bij verplichte ambulante medische observatie.

De basis van de basistherapie voor de meeste nosologische vormen zijn glucocorticosteroïde hormonen.

Voor de behandeling van systemische vasculitis worden meestal glucocorticosteroïden van middellange duur, prednisolon en methylpredniumolon (MP) gebruikt. Varianten van glucocorticosteroïd-therapie bij systemische vasculitis:

1. Dagelijks 's morgens inname van het geneesmiddel in individueel gekozen doses - eerste maximum (overweldigend) ten minste 1 maand (zelfs in het geval van een eerder begin van het positieve effect), dan - het ondersteunen van een aantal jaren dat de meest effectieve "bewaart" remissie, voorkomt recidieven.
2. Volgens aanwijzingen in ernstige gevallen, wordt pulstherapie met metipredom uitgevoerd door intraveneuze toediening van hoge doses van het geneesmiddel in de vorm van monotherapie, in combinatie met cyclofosfamide of synchroon met plasmaferese. Doses glucocorticosteroïden, indicaties voor gebruik en behandeling variëren afhankelijk van de activiteit en de klinische kenmerken van de ziekte.

Bij systemische vasculitis, met uitzondering van de ziekte van Kawasaki (waarbij de corticosteroïden niet worden getoond), zijn effectieve doses prednisolon 0,5 tot 1,0 mg / kg. Bij klassieke nodulaire polyarteritis wordt prednisolon voorgeschreven als een korte kuur (voor maligne hypertensie is helemaal geen recept voorgeschreven), de basisbehandeling is de behandeling met cyclofosfamide. In combinatie met prednison nodig cyclofosfamide in de ziekte van Wegener, microscopische polyangiitis, Churg-Strauss-syndroom, methotrexaat - in niet-specifieke aortoarteriit. Wanneer Schönlein-Henoch ziekte prednisolon gebruik dan een natuurlijk alleen bij gemengde varianten tot expressie allergische component of bij de behandeling van nefritis met basische heparine en antiplaatjestherapie. De laatste worden gebruikt in andere vasculitis in geval van hypercoagulatie. Gebruik heparine in een individueel geselecteerde dosis subcutaan 4 keer per dag onder de controle van de definitie van bloedstolling 2 keer per dag. Duur van de behandeling is 30-40 dagen. Voor alle nosologische vormen, in het geval van ernstige (crisis) stroom, wordt plasmaferese ook uitgevoerd - 3-5 sessies dagelijks synchroon met pulstherapie.

Glucocorticoïden in een aantal vasculitis, zoals gezegd, niet effectief genoeg, zodat eventueel de gevolgen voor de behandeling van immunologische aandoeningen gebruikt cytostatica (immunosuppressiva) - cyclofosfamide, azathioprine en methotrexaat. Immunosuppressiva onderdrukken antilichaamsynthese door B-lymfocyten, neutrofielen activiteit, vermindering oppervlakte-expressie van endotheelcel-adhesie moleculen, en methotrexaat ook antiproliferatieve activiteit, wat vooral belangrijk in de ontwikkeling en granulomateuze proliferetivnogo proceskenmerk, zoals specifieke aortoarteritis, Wegener's granulomatosis.

Cyclofosfamide is een belangrijk geneesmiddel bij de behandeling van klassieke polyarteritis nodosa, Wegener granulomatose, microscopische en polyartritis Syndroom van Churg-Strauss, het gebruik ervan bij therapie chetyrehkomponengnoy Henoch-Schönlein purpura nefritis vormige nefrotisch syndroom. Het geneesmiddel wordt oraal toegediend 2-3 mg / kg per dag of intermitterende snelheid (IV maand bij 10-15 mg / kg). Methotrexaat wordt gebruikt voor de behandeling van patiënten met niet-specifieke aortoarteritis in de afgelopen jaren - als alternatief voor cyclofosfamide - de ziekte van Wegener. Het geneesmiddel wordt toegediend in een dosering van tenminste 10 mg per vierkante meter lichaamsoppervlak standaard maal per week, behandelduur ten minste 2 jaar remissie.

Helaas is het ontstekingsremmende en immunosuppressieve effect van glucocorticosteroïden en cytostatica niet te scheiden van de modellerings- en cytotoxische effecten op metabole processen. Langdurig gebruik van glucocorticosteroïden en cytostatica brengt de ontwikkeling van ernstige bijwerkingen met zich mee. Bij de behandeling van cytostatica is dit agranulocytose, hepato- en nefrotoxiciteit, infectieuze complicaties; bij de behandeling van glucocorticosteroïden - geneeskundig syndroom van Itenko-Cushing, osteoporose, vertraging van lineaire groei, infectieuze complicaties. Daarom moet, om de veiligheid van cytostatica te garanderen, de aanwezigheid van persistente manifestaties van infectie, chronische lever- en nieraandoeningen worden uitgesloten alvorens ze voor te schrijven; dosis te selecteren onder controle van laboratoriumindicatoren, combineer methotrexaat met plakvenilom om de hepatotoxiciteit te verminderen.

Voor de preventie en behandeling van osteopenie en osteoporose worden momenteel calciumcarbonaat, miacalcic en alfacalcidol gebruikt. Infectieuze complicaties ontwikkelen zich bij de behandeling van glucocorticosteroïden en bij de behandeling van cytostatica. Ze beperken niet alleen de adequaatheid van de dosis van het basismedicijn, maar ondersteunen ook de activiteit van de ziekte, wat leidt tot verlenging van de behandeling en de groei van de bijwerkingen.

Een effectieve methode om niet alleen de activiteit van het hoofdproces te corrigeren, maar ook de preventie van infectieuze complicaties is het gebruik van intraveneuze immunoglobulinen (IVIG).

Indicatie voor hun doel zijn: hoge activiteit van het pathologische proces van systemische vasculitis in combinatie met infectie en infectieuze complicaties tegen de achtergrond van anti-inflammatoire immunosuppressieve therapie bij remissie. Voor behandeling wordt standaard, verrijkt IgM (pentaglobine) en, volgens indicaties, hyperimmuunpreparaten gebruikt. Het geneesmiddel moet worden toegediend met een snelheid van niet meer dan 20 capsules per minuut, controleer de patiënt tijdens de infusie en 1-2 uur na voltooiing, controleer het niveau van transaminasen en stikstofslakken bij patiënten met de onderliggende pathologie van de lever en de nieren. Het verloop van de behandeling is van 1 tot 5 e / in infusies, de dosis van de standaard of verrijkte IVIG is 200-2000 mg / kg lichaamsgewicht. Volgens de indicaties wordt de IVIG-toevoeging 4-2 keer per jaar toegediend in een dosis van 200 - 400 mg / kg. Een speciale plaats voor IVIG is het Kawasaki-syndroom. Alleen een behandeling met IVIG in combinatie met aspirine helpt op betrouwbare wijze de vorming van coronaire aneurysmata en complicaties te voorkomen.

Consultatie van apothekers

Kinderen die lijden aan systemische vasculitis moeten op een apotheek met een reumatoloog zijn. Indien nodig zijn een neuroloog, een oogarts, een tandarts, een KNO-arts, een chirurg betrokken bij het onderzoek. Maandelijkse onderzoeken worden aanbevolen gedurende het jaar na ontslag uit het ziekenhuis, tijdens het tweede jaar - elke 3 maanden, daarna - elke 6 maanden. Doelstellingen van het medisch onderzoek: registratie van beperkingen, ontwikkeling van individuele behandeling, systematisch klinisch en laboratoriumonderzoek, behandelingscontrole, preventie van medische complicaties, sanering van foci van infectie. Profylactische vaccinaties voor patiënten met systemische vasculitis zijn gecontra-indiceerd, alleen in de periode van remissie kunnen epidemiologische indicaties worden gevaccineerd met geïnactiveerde vaccins. Er is behoefte aan continuïteit tussen pediatrische, adolescente en therapeutische reumatologische diensten met de ontwikkeling van tactieken voor langetermijnbeheer voor patiënten met systemische vasculitis.

[8], [9], [10],