Polycystische nierziekte: behandeling en prognose

In het huidige stadium is de specifieke behandeling van polycystische nieren niet ontwikkeld. In recente jaren (begin 2000) zijn pogingen ondernomen om een pathogenetische benadering van behandeling te ontwikkelen, die deze pathologie vanuit het standpunt van het neoplastische proces beschouwt. Behandeling van polycystische nierziekte bij muizen met antitumor medicijnen (paclitaxel) en tyrosine kinase remmer, remt celproliferatie, leidde tot remming van cystevorming en een vermindering van de beschikbare cysten. Deze behandelingsmethoden worden in een experiment getest en zijn nog niet in de klinische praktijk geïntroduceerd.

Behandeling van polycystische nieren bij volwassenen vereist het gebruik van een symptomatische aanpak en het gebruik van geneesmiddelen die de progressie van chronisch nierfalen remmen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Controle van arteriële hypertensie

Effectieve controle van arteriële hypertensie met het bereiken van het beoogde niveau van arteriële druk 130/80 mm Hg. - een van de hoofdtaken zowel in termen van behandeling van polycystische nierziekte, als in termen van het voorkomen van snelle progressie van nierfalen. De geneesmiddelen van de eerste lijn zijn ACE-remmers of angiotensine-2-receptorblokkers van type 1. Ze moeten worden voorgeschreven bij de eerste detectie van hoge bloeddruk en continu worden ingenomen. Het vroege gebruik van ACE-remmers maakt het niet alleen mogelijk om de bloeddruk met succes onder controle te houden, maar vertraagt ook de ontwikkeling van nierfalen. De benoeming van deze geneesmiddelen tegen de achtergrond van de reeds verminderde nierfunctie leidt niet tot remming van chronisch nierfalen. Dit wordt aangetoond door gegevens uit een gecontroleerd MDRD-onderzoek.

[6], [7], [8], [9]

ACE-remmers:

• Captopril 25-50 mg 4 maal per dag;
• enalapril 2,5-20 mg / dag;
• lisinopril 5-40 mg / dag;
• fosinopril 10-40 mg / dag;
• Ramipril 1,25-20 mg / dag.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Angiotensine-receptorblokkers:

• losartan 25-100 mg / dag;
• candesartan 4-16 mg / dag;
• irbesartan 75-300 mg / dag;
• telmisartan 40-80 mg / dag;
• valsartan 80-320 mg / dag;
• Eprosartan 300-800 mg / dag.

Onder andere antihypertensiva in polycystische nieren van volwassenen gebruiken blokkers van langzame calciumkanalen van langwerkende bètablokkers. Diuretica zijn niet geïndiceerd vanwege de omkering van natriumpompen en polycytemie.

[16], [17], [18], [19]

Behandeling van geïnfecteerde cysten

• Zuig indien mogelijk vocht op uit een geïnfecteerde nier of levercyste.
• Het is noodzakelijk om lipofiele antibiotica te gebruiken met een dissociatieconstante die hen binnen 1-2 weken in de zure cyste omgeving laat penetreren:
  • fluoroquinolonen:
    • ciprofloxacine 250-500 mg / dag;
    • levofloxacine 250-500 mg / dag;
    • norfloxacine 400 mg / dag;
    • ofloxacine 200 - 400 mg / dag;
  • co-trimoxazol bij 960 mg tweemaal daags;
  • chloramphenicol 500 mg 3-4 keer per dag.
• Als de koorts en het purulente proces tegen de achtergrond van antibiotische therapie vordert, is een chirurgische behandeling geïndiceerd.
• Bij langdurige koorts moet obstructie van de urinewegen door concrement worden vermeden, purulente paranefritis.

Behandeling van nephrolithiasis

• Verbruik van voldoende vloeistof (minimaal 2 liter per dag).
• Bepaling van metabolische veranderingen die leidden tot de vorming van stenen.
• Voor de preventie en behandeling van de meest voorkomende stenen (uit uraten en calciumoxalaten), wordt de toediening van kaliumcitraat in een dosis van 20-60 meq / dag gebruikt.

Pijnbestrijding syndroom

Voor verlichting van acute pijn, gebruik spasmoalalica, opioïden; bij acute occlusie is drainage van de bovenste urinewegen aangegeven.

Bij chronische pijn worden analgetica zoals paracetamol en tramadol, tricyclische antidepressiva (amitriptyline 50-150 mg / dag, pipothezin 50-150 mg / dag) gebruikt; opioïden; autonome blokkade van zenuwen, acupunctuur.

Wanneer ze niet effectief zijn, worden invasieve en chirurgische laparoscopische methoden voor de behandeling van polycystische nieren gebruikt - decompressie en excisie van cysten, nefrectomie.

Om pijn te verminderen, worden NSAID's niet getoond vanwege nefrotoxiciteit en het risico op een verminderde nierfunctie. Scleroserende stoffen (alcohol) waren ook niet gerechtvaardigd. Aspiratie van de vloeistof uit de cysten brengt tijdelijke verlichting, maar bij het uitvoeren van herhaalde soortgelijke activiteiten worden de periodes van pijnloze perioden drastisch verminderd.

Behandeling van polycystische nier in het stadium van terminaal chronisch nierfalen omvat chronische hemodialyse en niertransplantatie. Overleving van patiënten op hemodialyse en na niertransplantatie verschilt praktisch niet van die bij andere chronische diffuse nierziekten.

Prognose van polycystische nierziekte bij volwassenen

De prognose van polycystische nieren bepaalt de genetische variant van deze ziekte bij volwassenen. Bij een type van 1 m is de voorspelling minder gunstig dan bij het 2-e type; De prognose van de ziekte is slechter bij mannen.

De prognose van polycystische nieren hangt af van:

• aanwezigheid van arteriële hypertensie;
• staat van nierfunctie;
• snelheid van progressie van nierfalen;
• concomitante pyelonefritis;
• aanwezigheid van complicaties - infectie van cysten, cerebrale aneurysmata.

Bij afwezigheid van arteriële hypertensie en geconserveerde nierfunctie is de prognose van de ziekte gunstig.

In het geval van nierfalen wordt de prognose bepaald door de mate van progressie van chronisch nierfalen, die aanzienlijk wordt vertraagd:

• een constante controle van arteriële hypertensie, gestart in het stadium van de geconserveerde nierfunctie, - streefbloeddrukniveau 130/80 mm Hg. (zoutbeperking, gebruik van ACE-remmers en / of angiotensine-receptorblokkers);
• beperking van het dieet van voedingseiwit tot 0,8 g / kg;
• beperking van de vetconsumptie.

De prognose van polycystische nierziekte is ongunstig in de aanwezigheid van geïnfecteerde cysten en urineweginfecties, evenals in meerdere aneurysma's van cerebrale bloedvaten.