Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Hoe wordt sikkelcelanemie behandeld?
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Transfusie behandeling voor sikkelcelanemie is beladen met verhoogde bloedviscositeit totdat het niveau van Hb S aanzienlijk is verminderd; Hematocriet mag niet hoger zijn dan 25-30% vóór het begin van de transfusie van de erythrocytenmassa. Noodbloedtransfusie wordt alleen aangegeven als het nodig is om de transportfunctie van het bloed te verhogen zonder een duidelijke daling van het Hb S-niveau, bijvoorbeeld:
- met ernstige bloedarmoede;
- in de sekwestratiecrisis;
- in aplastic crisis;
- in het geval van bloedverlies;
- voor de operatie.
Permanente rode bloedcel transfusies zonodig voert reductie Hb S concentraties lager dan 30% (beroerte, soms ernstige pijn crises, zwangerschap, vóór de operatie), rode celtransfusies voor deze berekening het gewicht van 10-15 ml / kg per 3-4 weken. Wisseltransfusie normaliseert snel de hematocriet en verlaagt het niveau van Hb S. Het wordt uitgevoerd volgens vitale indicaties:
- met acuut thoracaal syndroom van ernstige beloop;
- met een beroerte;
- met arteriële hypoxemie;
- ongevoelig priapisme;
- vóór de oogheelkundige operatie;
- vóór angiografie van cerebrale bloedvaten.
Met de ontwikkeling van ijzerstapeling wordt chelatietherapie uitgevoerd.
Voor een aanhoudende vermindering van HbS kan farmacologische stimulatie van foetale hemoglobinesynthese, effectief in ongeveer 80% van de gevallen, worden gebruikt. Daartoe, voorschrijven hydroxycarbamide (hydrea) in een dosis van 20-30 mg / kg per dag constant, het effect is dosisafhankelijk.
Bovendien wordt beenmergtransplantatie gebruikt.
[Anemie van de sikkelcelanemie
De levensverwachting van patiënten hangt af van de ernst van de klinische manifestaties van de ziekte en de bestaande complicaties. Op het huidige therapieniveau overleeft 85% van de patiënten tot 20 jaar.
De belangrijkste doodsoorzaken van patiënten:
- Infecties: sepsis, meningitis. Het risico op het ontwikkelen van sepsis of meningitis bij kinderen jonger dan 5 jaar is meer dan 15%, het sterftecijfer in deze groep bedraagt 30%.
- Orgaandonatie: schade aan het hart, de lever, de nieren.
- Trombose van de bloedvaten van vitale organen: allereerst de longen en de hersenen.
Factoren die de prognose verbeteren bij patiënten met sikkelcelanemie:
- Niveau Hb F
- niveau Hb F> 10% biedt bescherming tegen beroertes;
- niveau Hb F> 20 % beschermt tegen pijnlijke crises en pulmonale complicaties.
- De aanwezigheid van alfa-thalassemie, die de intensiteit van hemolyse vermindert.
- Sociaal-economische factoren.