Fibrothorax

Ziekten van de pleuraholte zijn een veel voorkomende complicatie die ontstaat na verschillende bronchopulmonale pathologieën. Een van deze complicaties kan fibrothorax zijn - we hebben het over een vernietigend vezelachtig proces in de pleuraholte. Obliteratie wordt gevormd door de opeenhoping van vezelachtige massa die vrijkomt uit vloeibare pleurale afscheidingen, evenals fibrineuze knobbels met hemothorax.

Fibrothorax kan het gevolg zijn van exsudatieve pleuritis (in het bijzonder tuberculeus), pleuraal empyeem, verschillende verwondingen of operaties aan de borst.

Simpel gezegd, fibrothorax is een vulling (overgroei) van de pleuraholte met een grote kans op verdere ossificatie. Normaal glijden van de pleurale vellen wordt moeilijk en de longen verliezen tijdens het inademen het vermogen om volledig te openen. Het proces gaat gepaard met hevige pijn, het kan zich verspreiden naar het longweefsel: terwijl de organen in de borst zich naar de aangedane zijde kunnen verplaatsen. [1]

Epidemiologie

Ademhalingspathologieën behoren tot de meest voorkomende groepen ziekten. Hun aandeel is de afgelopen jaren met ongeveer 10% gegroeid. Deskundigen associëren een dergelijke toename van de morbiditeit met een verslechtering van de sociaaleconomische situatie en het milieu, een afname van de levensstandaard en activering van migratie.

In de overgrote meerderheid van de gevallen werkt fibrothorax als een complicatie van andere ziekten. De frequentie in de morbiditeitsstructuur als geheel wordt geschat op ongeveer 2-4%. Bij patiënten van chirurgische klinieken kan deze indicator enigszins hoog zijn, maar dergelijke statistieken ontbreken momenteel. [2]

Oorzaken fibrothorax

Fibrothorax ontwikkelt zich in de overgrote meerderheid van de gevallen als een complicatie van andere pathologieën van het ademhalingssysteem en, in het bijzonder, het borstvlies. Dus vaak zijn de eerste oorzaken van fibrothorax:

• ontsteking van de pleura (droog of exsudatief);
• empyeem van de pleura;
• aseptische pleuritis met ontsteking van de alvleesklier;
• tumorproces (mesothelioom);
• metastasen van kanker;
• penetrerende verwondingen op de borst;
• pulmonectomie (volledig of gedeeltelijk);
• pleurale tuberculose;
• pleuritis als gevolg van auto-immuunprocessen.

De eerste tekenen van een fibrotische aandoening verschijnen meestal enkele maanden na de onderliggende ziekte. Fibrothorax na pulmonectomie kan zich bijvoorbeeld ongeveer 6-18 maanden na de operatie ontwikkelen.

Zoals we al hebben opgemerkt, komt fibrothorax praktisch niet voor als een onafhankelijke pathologie, maar als een complicatie van andere ziekten. Dergelijke provocerende ziekten kunnen zowel longaandoeningen zijn als andere ziekten die het longweefsel niet rechtstreeks beschadigen.

Risicofactoren

Fibrothorax is een complexe en multifactoriële ziekte. De belangrijkste predisponerende factoren voor de ontwikkeling van pathologie zijn:

• langdurige of frequente inflammatoire pathologieën van het ademhalingssysteem;
• stofwisselingsstoornissen (allereerst - diabetes mellitus, obesitas);
• oudere leeftijd;
• hartinsufficiëntie, verminderde linkerventrikelfunctie;
• acuut nierfalen, acute stadia van chronisch nierfalen; [3]
• patiënten die hemodialyse ondergaan;
• pathologie van het perifere vasculaire netwerk;
• longchirurgie (in het bijzonder pulmonectomie).

Bovenstaande punten verwijzen naar de zogenaamde algemene risicofactoren.

Bovendien neemt het risico op het ontwikkelen van fibrothorax toe met ademhalingsfalen, langdurige kunstmatige pulmonale beademing tegen de achtergrond van een lang verblijf op de intensive care.

Pathogenese

Fibrothorax is een vernietiging van de pleuraholte met verklevingen en bindweefsel, waardoor het ademhalingssysteem zijn functies verliest. Meestal doet het probleem zich voor in de vorm van een langdurig effect van pulmonectomie.

Een andere veel voorkomende oorzaak van de ontwikkeling van pathologie zijn inflammatoire pleurale processen - in het bijzonder empyeem, hemothorax. Als gevolg van dergelijke reacties worden massale pleurale ligplaatsen gevormd en wordt de long aanzienlijk verkleind als gevolg van pleurogene fibrose.

De pleuraholte van een gezond persoon is een anatomische spleetachtige ruimte die wordt begrensd door de pariëtale en viscerale pleurale vellen (sereus membraan). Normaal gesproken mag deze ruimte geen insluitsels bevatten. Onder invloed van bepaalde etiologische factoren treden echter pathologische veranderingen op in de pleura, wat een verhoogde vorming van fibrose en vulling (fusie) van de holte met zich meebrengt.

Symptomen fibrothorax

De symptomatologie van fibrothorax is niet-specifiek, wat problemen oplevert voor de diagnose van de ziekte. Over het algemeen kan het klinische beeld worden weerspiegeld in de volgende symptomen:

• Tekenen van pleurale betrokkenheid:
  • pijn op de borst;
  • afname van het volume van de aangedane zijde van de borst, ademhalingsvertraging van de helft;
  • intrekking van de ruimtes tussen de ribben.
• Tekenen van ademnood:
  • Moeilijkheden met ademhalen, zelfs met minimale fysieke activiteit
  • cyanose van de digitale vingerkootjes en nagels, evenals het gebied van de nasolabiale driehoek;
  • verhoogde vermoeidheid, gevoel van zwakte.

De ernst van de symptomen kan verschillen, afhankelijk van de omvang van de pleurale laesie en de aanwezigheid van complicaties in de vorm van ademhalingsfalen. Meestal hebben we het niet over één, maar over verschillende duidelijke tekenen die het bijbehorende syndroom vormen.

Fibrothorax-syndroom als geheel is een verzameling symptomen die worden verenigd door één pathogenetisch mechanisme. Combinaties van dergelijke symptomen zijn verschillend binnen de bovenstaande manifestaties.

De eerste manifestaties van fibrothorax kunnen als volgt zijn:

• de patiënt klaagt over intrathoracale pijn, verergerd door hoesten, evenals kortademigheid van verschillende intensiteit;
• met ernstige fibrothorax heeft de patiënt tachycardie, duizeligheid, pijn op de borst, bleke huid, blauwe kringen onder de ogen;
• als fibrothorax zich ontwikkelt tegen de achtergrond van een infectieus-ontstekingsproces, dan is er een toename van de temperatuur, koude rillingen, algemene zwakte, tekenen van intoxicatie.

Ongeacht de omvang van de progressie van de ziekte, hebben alle patiënten een zekere mate van ademhalingsfalen en pijn op de borst. Deze symptomen kunnen echter niet specifiek worden genoemd, dus een röntgenonderzoek of computertomografie moet worden uitgevoerd om een diagnose te stellen.

Veranderingen in de borst, kenmerkend voor fibrothorax

Borstonderzoek	Retractie en ademhalingsvertraging van de aangedane zijde, intrekking van de ruimtes tussen de ribben op het moment van inademing.
Palpatieonderzoek	Stemtremor is zwak of (-).
Percussie	Dof of dof geluid.
Auscultatie	De ademhaling is zwak of niet hoorbaar, er is pleuraal geluid aanwezig, bronchofonie is zwak of (-).
Röntgenfoto	De focus van fibrothorax wordt weergegeven als een homogene verduistering.

• Rechtszijdige fibrothorax

Fibrothorax kan even vaak links als rechts voorkomen. Bij een rechtszijdig pathologisch proces is kortademigheid vaak het belangrijkste symptoom - zowel tijdens lichamelijke activiteit als in een rustige periode. Met het voortschrijden van de ziekte treden andere symptomen op, zoals tachycardie, oedeem in de onderste ledematen, zwelling en pulsatie van de veneuze bloedvaten van de nek, pijn achter het borstbeen aan de rechterkant. Patiënten klagen over ernstige zwakte, vermoeidheid en onvermogen om te oefenen.

• Linkszijdige fibrothorax

Linkszijdige lokalisatie van fibrothorax vereist vaak een differentiële diagnose met ziekten, niet alleen van de luchtwegen, maar ook van het cardiovasculaire systeem. Patiënten kunnen klagen over hartpijn die uitstraalt naar de linkerschouder of de linkerkant van de buik.

Niet ongebruikelijk bij linkszijdige fibrotische laesies - hartkloppingen en kortademigheid. De pijn wordt meestal verergerd door hoesten, niezen en plotselinge lichaamsbewegingen.

Vormen

Fibrothorax kan worden ingedeeld op basis van een aantal kenmerken die afhankelijk zijn van een specifiek criterium.

Afhankelijk van de veroorzakende factor is de ziekte:

• postoperatief (als gevolg van pulmonectomie);
• pathologisch (vanwege een andere onderliggende ziekte).

Afhankelijk van de ontwikkeling van het ontstekingsproces kan fibrothorax zijn:

• groeien;
• stal.

Als we rekening houden met de lokalisatie van pathologie, zijn er fibrothorax van de volgende typen:

• apicaal;
• interlobar;
• paracostal;
• suprafreen;
• paramediastinaal.

Idiopathische of primaire fibrothorax is een type ziekte dat zonder duidelijke reden optreedt.

Complicaties en gevolgen

De belangrijkste nadelige effecten van fibrothorax zijn:

• chronische ademhalingsinsufficiëntie (zuurstoftekort in het lichaam);
• pulmonale drukverhoging;
• chronische cor pulmonale;
• secundaire infectie en de ontwikkeling van een ontstekingsproces in de longen.

Tijdens de ontwikkeling van het vorige ontstekingsproces en fibrothorax kunnen de vasculatuur en het hart naar de zijkant verschuiven. Deze aandoening wordt bedreigd door een verhoogde druk op de borst en een verminderde doorbloeding van het hart. In deze situatie is het belangrijk om de vorming van cardiopulmonaal falen te voorkomen: als verplaatsing van organen wordt gedetecteerd, wordt de patiënt aangeraden een noodoperatie te ondergaan.

De kans op bijwerkingen en complicaties hangt af van de mate en omvang van fibrothorax. Wanneer pathologie in latere stadia wordt gedetecteerd, praten ze vaak over een ongunstige verdere ontwikkeling van gebeurtenissen. Tijdige toegang tot artsen en adequate behandeling vergroten de kansen van de patiënt op relatief herstel, namelijk remming van fibroseprocessen. Maar zelfs een herstelde patiënt heeft regelmatig medisch toezicht nodig.

Diagnostics fibrothorax

De belangrijkste onderzoeksmethoden voor verdenking op fibrothorax zijn:

• Basismethoden:
  • algemeen onderzoek van de patiënt;
  • onderzoek van de borst;
  • palpatiemethode;
  • percussie-onderzoek;
  • luisteren (auscultatoire methode).
• Aanvullende methoden:
  • röntgenfoto van de borst;
  • analyses van bloed- en sputumafscheiding.

Fibrothorax wordt meestal gekenmerkt door klachten van de patiënt zoals kortademigheid, pijn op de borst. Bij algemeen onderzoek wordt de aandacht gevestigd op de bleekheid van de huid, cyanose. [4]

Tijdens een medisch onderzoek wordt een verzakking van de aangedane zijde van de borst, snelle oppervlakkige ademhaling, achterblijven van de aangedane zijde met een diepe ademhaling vastgesteld.

Welk percussiegeluid verschijnt met fibrothorax? In de regel is er een saaiheid van het percussiegeluid.

Bij auscultatie is de ademhaling zwak, vesiculair of helemaal niet vatbaar voor luisteren. Pleuraal wrijvingsgeluid is merkbaar. Bronchofonie is zwak of afwezig.

Bij palpatie is er een sterke verzwakking van stemtremor of de afwezigheid ervan. [5]

Bloedonderzoeken, sputumafscheiding ondergaan geen specifieke veranderingen.

Instrumentele diagnostiek wordt voornamelijk weergegeven door gewone röntgenfoto's of tomografie van de borstholte. Om fibrineuze ophopingen en vochtafscheidingen in het borstvlies te onderscheiden, ondergaan sommige patiënten een pleurale punctie. Deze diagnostische procedure omvat het uitvoeren van een lekke band met het wegpompen van de intracavitaire inhoud. Vervolgens wordt het materiaal verzonden voor laboratoriumonderzoek op de aanwezigheid van infectieuze symptomen, atypische cellen of fibrinefilamenten. [6]

De omvang van de verdere maatregelen hangt af van de resultaten van de eerste diagnose.

• Fibrothorax op röntgenfoto

Röntgenfoto met fibrothorax wordt weergegeven in de vorm van een homogene schaduw. Er is een verminderde en tot op zekere hoogte intense verduistering van het aangetaste longveld, hoge stand van de diafragmatische koepel, vernietiging van de sluiting van de bot-diafragmatische sinussen, verschuiving van de mediastinale organen naar de aangedane zijde. Het verschijnen van zones met pleurale calcificatie is mogelijk.

Er is een merkbare verdikking van de oppervlakken van de pleura, gebieden met gevormde verklevingen.

Röntgenfoto's van fibrothorax kunnen worden aangevuld met tuberculeuze foci in de longen, het borstvlies en het botweefsel. Soms is het mogelijk om de aanwezigheid van calcificaties te verhelpen - dichte afzettingen van calciumzouten. [7]

Differentiële diagnose

Fibrothorax moet worden onderscheiden van dergelijke pathologieën:

• focale of lobaire verdichting van het longweefsel;
• holtes in de weefsels van de longen;
• obstructieve of compressie-atelectase;
• hydrothorax;
• pneumothorax;
• exsudatieve vernauwing van de bronchiën;
• bronchiale obstructie;
• respiratory distress syndrome.

Behandeling fibrothorax

Het is onmogelijk om fibrothorax met medicatie te genezen, ongeacht het stadium van de ziekte. Er zijn geen dergelijke medicijnen die fibreuze gezwellen kunnen absorberen en de pleuraholte kunnen reinigen, waardoor de functionaliteit van de pleura wordt hersteld.

Niettemin worden medicijnen voor fibrothorax voorgeschreven - allereerst om de oorspronkelijke oorzaak van het probleem te beïnvloeden.

Als een chronische microbiële ziekte bijvoorbeeld de voorloper van de ziekte was, zijn antibiotica geschikt, in overeenstemming met de resistentie van de geïdentificeerde bacteriën.

Bij een intens ontstekingsproces kunnen niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen worden gebruikt.

Bij de eerste ontwikkeling van de tumor worden chemotherapie en andere geschikte behandelingen voorgeschreven, afhankelijk van de individuele indicaties.

Bij een initieel ontstekingsproces van reumatische of andere auto-immuun etiologie is het gebruik van corticosteroïden aangewezen.

Als de oorzaak van fibrothorax al niet relevant is, of als het niet mogelijk is om het vast te stellen, nemen ze bij een stabiele verslechtering van de dynamiek van de pathologie de hulp in van een chirurg. Een operatie kan niet achterwege blijven als er een duidelijke compressie van de long is - in een vergelijkbare situatie wordt decorticatie of pleurectomie uitgevoerd. De ingreep is het verwijderen van pleurale gebieden om de long vrij te geven, waardoor de functie kan worden hersteld.

Voor patiënten die fibrothorax ontwikkelen na pulmonectomie, is aanvullende interventie niet geschikt. Daarom ligt in dergelijke situaties de nadruk op symptomatische therapie. De belangrijkste taken van een dergelijke behandeling zijn als volgt:

• minimaliseer de manifestaties van kortademigheid;
• optimaliseer de functionaliteit van een gezonde long;
• maak het cardiovasculaire apparaat leeg.

Geneesmiddelen

Medicijnen zullen het zich ontwikkelende vezelachtige proces niet kunnen elimineren - hiervoor is het noodzakelijk om een operatie uit te voeren, die niet altijd veilig en gepast is. Maar dit feit betekent niet dat er geen medicamenteuze behandeling wordt uitgevoerd: er worden medicijnen voorgeschreven om de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren, om de symptomen te verlichten.

• Om het infectieuze en ontstekingsproces met fibrothorax te bestrijden, worden antibiotica voorgeschreven, die een breed spectrum van antibacteriële activiteit hebben. Deze medicijnen zijn onder meer Ceftriaxon, Doxycycline, Azithromycin. Vaak worden ook geneesmiddelen met anti-tuberculose-werking gebruikt - in het bijzonder isoniazide, rifampicine, enz.

Ceftriaxon	Een cefalosporine-antibioticum van de 3e generatie met een langdurige werking en een breed werkingsspectrum. Het medicijn wordt gedurende meerdere dagen (meestal niet langer dan een week) gemiddeld 1-2 g elke 24 uur gebruikt. De meest voorkomende bijwerkingen van ceftriaxon zijn diarree, huiduitslag, verhoogde leverenzymen, eosinofilie en leukopenie.
Azithromycin	Vertegenwoordiger van macrolide-antibiotica, gekenmerkt door een breed scala aan antibacteriële activiteit. Het medicijn wordt eenmaal daags, elke dag, tussen de maaltijden ingenomen. De duur van de behandeling wordt bepaald door de arts (meestal 3-5 dagen). De kans op bijwerkingen is klein. In zeldzame gevallen zijn dyspepsie, huiduitslag, vaginitis en neutropenie mogelijk.

• Om de symptomen van intoxicatie te elimineren, zijn orale en intraveneuze rehydratatie door infusie aangewezen, het gebruik van ontstekingsremmende en koortswerende geneesmiddelen (acetylsalicylzuur, paracetamol, ibuprofen, enz.).

Paracetamol	Een analgetisch en antipyretisch middel dat 3 keer per dag 1-2 tabletten kan worden ingenomen. Het is raadzaam om een interval tussen de doses van minimaal 4 uur aan te houden. Bijwerkingen tijdens de behandeling met Paracetamol zijn zeer zeldzaam: het kunnen allergieën, misselijkheid, verhoogde activiteit van leverenzymen zijn.
Regidron	Orale rehydratatie-oplossing wordt gebruikt om de vocht-elektrolytenbalans te herstellen en acidose te corrigeren. Regidron wordt ingenomen zoals voorgeschreven door een arts. Bijwerkingen zijn uiterst onwaarschijnlijk.

• Om de leverfunctie te ondersteunen, worden hepatoprotectors (Essentiale, Karsil, Hepabene) voorgeschreven, en in meer complexe gevallen van fibrothorax, corticosteroïden.

Essentiale forte N

Hepatoprotectief medicijn, dat driemaal daags 2 capsules wordt ingenomen, met voedsel. Opnameduur is 2-3 maanden, ter beoordeling van de arts. Mogelijke bijwerkingen: spijsverteringsstoornissen, zelden een allergische reactie.

Prednisolon

Een hormonaal glucocorticoïd medicijn met ontstekingsremmende, antiallergische, desensibiliserende en immunosuppressieve effecten. De dosering wordt individueel ingesteld. De behandeling wordt voltooid door de dosis geleidelijk te verlagen. Bij langdurig gebruik van de medicatie kan het gezichtsvermogen verminderd zijn, dyspepsie, slaapstoornissen, trombose, veranderingen in bloeddruk en aandoeningen van het zenuwstelsel.

Fysiotherapie behandeling

Het gebruik van zuurstof voor therapeutische en profylactische doeleinden wordt zuurstoftherapie genoemd. Deze methode is vooral belangrijk bij fibrothorax, omdat het helpt om het zuurstofgebrek in de weefsels te vervangen.

Tegen de achtergrond van zuurstoftherapie hebben patiënten een toename van het zuurstofgehalte in het plasma, verbetert de ademhaling, stijgt het oxyhemoglobinegehalte in het bloed en neemt metabole acidose af door de hoeveelheid ondergeoxideerde producten in de weefsels te minimaliseren.

Zuurstoftherapie kan de progressie van fibrothorax niet stoppen, maar het verbetert de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk. Als resultaat van de behandeling verbetert het welzijn aanzienlijk, wordt de slaap genormaliseerd. Zowel stationaire als mobiele apparaten kunnen worden gebruikt om de procedure uit te voeren, wat de situatie aanzienlijk vereenvoudigt.

Naast zuurstofbehandeling wordt de patiënt aangeraden om de techniek van de juiste ademhaling onder de knie te krijgen en worden ademhalingsoefeningen voorgeschreven om de longventilatie te verbeteren.

Chirurgie

Alle patiënten bij wie fibrothorax compressie van de longen veroorzaakt, krijgen een operatie voorgeschreven die decorticatie pleurectomie wordt genoemd. Chirurgie is het verwijderen van een deel van het borstvlies dat nodig is om de long vrij te maken en zijn functie te herstellen.

Tijdens pleurectomie wordt een deel van de pariëtale en viscerale pleura verwijderd. Bij een laterale benadering voert de arts weefseldissectie uit met resectie van de vijfde tot zesde rib. Een deel van het borstvlies wordt op een stompe manier geëxfolieerd, van de long gescheiden en vervolgens verwijderd. [8]

Om de long volledig uit te zetten, maakt de chirurg decorticatie - verwijdering van fibreuze ophopingen. De borstholte wordt gedraineerd met een paar drains.

Als gevolg van de ingreep wordt de aangedane long recht, het ademhalingssysteem begint normaal te functioneren.

Als fibrothorax zich ontwikkelt na pulmonectomie, wordt chirurgische ingreep niet uitgevoerd vanwege ongepastheid. In een dergelijke situatie wordt symptomatische ondersteunende therapie voorgeschreven - om kortademigheid te verminderen en de belasting van het cardiovasculaire apparaat te verminderen.

Het voorkomen

Fibrothoraxvorming kan in veel gevallen worden voorkomen. Om de kans op de ontwikkeling van een pathologisch proces te minimaliseren, is het noodzakelijk om de volgende aanbevelingen in acht te nemen:

• raadpleeg onmiddellijk een arts voor de diagnose en behandeling van ademhalingsstoornissen;
• versterking van de immuunafweer, vermijd onderkoeling;
• geef slechte gewoonten op - in het bijzonder roken;
• vermijd passieve inademing van sigarettenrook;
• gebruik indien nodig persoonlijke beschermingsmiddelen om chemische schade aan de ademhalingsorganen te voorkomen;
• elimineer tijdig alle infectieuze en ontstekingsprocessen in het lichaam;
• eet goed, leid een actieve levensstijl, vermijd hypodynamie;
• systematisch uitgebreide preventieve diagnostiek van het lichaam ondergaan, jaarlijks een fluorografisch beeld van de longen maken.

Prognose

Met een tijdige stopzetting van de ontwikkeling van fibrothorax kan de prognose meer of minder gunstig worden genoemd. De waarschijnlijkheid van complicaties van de pathologie wordt beoordeeld in overeenstemming met de ernst van de aanvankelijke ziekte, de leeftijd en algemene gezondheidstoestand van de patiënt, evenals de mate van verspreiding van het fibrotische proces.

Meestal verloopt het fenomeen fibrose niet-lineair met de tijd. Hoe meer stadia fibrothorax doormaakt, hoe ernstiger het beloop en hoe slechter de prognose.

Als bij een patiënt fibrothorax wordt vastgesteld, moet de behandeling altijd worden voorgeschreven door een gekwalificeerde arts. In deze situatie zijn er echter geen therapeutische normen. Omdat in veel gevallen de ontwikkeling en progressie van de ziekte wordt voorafgegaan door ontstekingsprocessen, kunnen ontstekingsremmende geneesmiddelen worden voorgeschreven. Corticosteroïden zijn alleen geïndiceerd voor de behandeling van patiënten met auto-immuunprocessen en acute intoxicatie van het ademhalingssysteem.

Een gunstig resultaat van de ziekte kan worden gezegd bij het decorticeren van de long. Na een dergelijke interventie kan de patiënt het probleem werkelijk "vergeten" en absoluut volledig blijven leven. Als we kijken naar de niet-chirurgische behandeling van patiënten met de diagnose fibrothorax, dan bestaat er zelfs bij minimale ernst van ademhalingsfalen het gevaar van verdere progressie van de pathologie. De meest ongunstige uitkomst wordt waargenomen bij patiënten die ziek werden na pulmonectomie of met duidelijk hevig ademhalingsfalen.