Gemengde hydrocephalus

Mixed hydrocephalus is a condition in which there is an excess of cerebral fluid inside the cranial cavity (cerebral ventricle) and/or outside of it. It is called "mixed" because it can combine both internal (inside the skull) factors, such as blockage of cerebral fluid circulation, and external (outside the skull) factors that can lead to an increase in brain fluid volume.

The causes of mixed hydrocephalus can be varied and may include the following:

1. Blockage of cerebral fluid circulation within the skull, such as due to tumors, bleeding, or inflammation.

2. Excess cerebral fluid due to disruption from external factors such as infections, trauma, or other medical conditions that can affect cerebral fluid dynamics.

3. A combination of internal and external factors leading to excess cerebral fluid and increased pressure inside the skull.

Symptoms of mixed hydrocephalus can vary depending on the cause and degree of impaired circulation of brain fluid. They may include headache, nausea, vomiting, difficulty with coordination and balance, changes in mental status, impaired vision, and other neurological symptoms.

Treatment for mixed hydrocephalus depends on the cause and severity of the condition. It may involve surgery to remove the blockage of cerebral fluid circulation, treatment of the underlying condition, or other medical procedures to normalize the level of cerebral fluid and pressure inside the skull. Treatment should always be under the guidance of qualified medical professionals. [1]

Oorzaken Gemengde hydrocephalus

De oorzaken van gemengde hydrocephalus kunnen gevarieerd zijn en kunnen de volgende factoren omvatten:

1. Aangeboren afwijkingen: Sommige baby's kunnen geboren worden met hersenafwijkingen die gemengde hydrocephalus kunnen veroorzaken. Deze afwijkingen kunnen bestaan ​​uit stenose (vernauwing) van Sylvius acuvductus of andere defecten.
2. Ontstekingsziekten: Infecties zoals meningitis kunnen ontstekingen veroorzaken en de normale circulatie van hersenvocht blokkeren, wat kan leiden tot gemengde hydrocephalus.
3. Trauma: Hoofdtrauma of hersenletsel kan een verminderde vloeistofcirculatie en dus hydrocephalus veroorzaken.
4. Hersentumoren: Hersentumoren kunnen hersenstructuren samendrukken en de circulatie van hersenvocht blokkeren, wat kan leiden tot gemengde hydrocephalus.
5. Interne afwijkingen: Bepaalde genetische of aangeboren afwijkingen kunnen de ontwikkeling beïnvloeden van systemen die verantwoordelijk zijn voor de normale circulatie en resorptie van hersenvocht.
6. Andere factoren: Gemengde hydrocephalus kan ook worden veroorzaakt door andere medische aandoeningen en factoren die van patiënt tot patiënt kunnen verschillen.[2]

Pathogenese

De pathogenese van gemengde hydrocephalus kan complex zijn en verschillende factoren met zich meebrengen. Hier zijn er een aantal:

1. CSF-productie: Normaal gesproken wordt hersenvocht geproduceerd in de hersenen, en overtollig vocht moet uit de ventrikels van de hersenen worden verdreven en in de schedelholte circuleren. Bij gemengde hydrocephalus kan er sprake zijn van een disbalans tussen de productie en resorptie van CSV, wat kan leiden tot accumulatie van CSV.
2. Verstopping van drainagewegen: Een veel voorkomend mechanisme van gemengde hydrocephalus is blokkering van de drainagewegen waardoor hersenvocht normaal gesproken de hersenen kan verlaten. Dit kan worden veroorzaakt door tumoren, bloedstolsels, infecties of andere afwijkingen.
3. Verhoogde CSF-productie: In sommige gevallen kan hydrocephalus ontstaan ​​als gevolg van een verhoogde productie van hersenvocht. Dit kan te wijten zijn aan bepaalde medische aandoeningen of genetische factoren.
4. Resorptiestoornis: De belangrijkste manier waarop hersenvocht uit de hersenen wordt geresorbeerd, is door absorptie via speciale structuren, villosieten genaamd, die zich vormen in de ventrikels van de hersenen. Verstoring van dit proces kan leiden tot accumulatie van CSV.

De pathogenese van gemengde hydrocephalus kan complex en veelzijdig zijn, en kan van patiënt tot patiënt variëren, afhankelijk van de oorzaken en kenmerken van hun ziekte. Een consult bij een neuroloog of neurochirurg, evenals aanvullende medische tests zoals MRI- of CT-scans van de hersenen, zijn nodig om de exacte pathogenese te bepalen en de meest geschikte behandeling te kiezen.[3]

Symptomen Gemengde hydrocephalus

Symptomen van gemengde hydrocephalus kunnen variëren, afhankelijk van de mate van verminderde circulatie van hersenvloeistof en de oorzaak van de ontwikkeling ervan. Veel voorkomende symptomen kunnen zijn:

1. Hoofdpijn: Dit is een van de meest voorkomende symptomen van gemengde hydrocephalus. De hoofdpijn kan matig tot intens zijn en kan na verloop van tijd verergeren.
2. Misselijkheid en braken: Verhoogde druk in de schedel kan misselijkheid en braken veroorzaken.
3. Moeilijkheden met coördinatie en evenwicht: Patiënten kunnen problemen hebben met beweging, coördinatie en evenwicht.
4. Visusstoornis: Verhoogde druk in de schedel kan druk uitoefenen op de oogzenuwen, wat kan leiden tot veranderingen in het gezichtsvermogen, waaronder wazig zicht, dubbelzien en verminderd gezichtsvermogen.
5. Epileptische aanvallen: Sommige patiënten met gemengde hydrocephalus kunnen epileptische aanvallen krijgen.
6. Veranderingen in de mentale toestand: Er kunnen veranderingen in de mentale toestand optreden, zoals prikkelbaarheid, depressie, slaperigheid of slapeloosheid.
7. Verhoogd hoofdvolume (bij kinderen): Bij kinderen met gemengde hydrocephalus kan het hoofdvolume (hydrocephalus) toenemen omdat hun schedelbotten nog niet gesloten zijn en de hersenen de schedel naar buiten kunnen duwen.
8. Andere neurologische symptomen: Afhankelijk van de omvang en locatie van de vergroting van het hersenvocht kunnen andere neurologische symptomen aanwezig zijn, zoals een verminderde motorische functie, veranderingen in het bewustzijn en andere.

Symptomen van gemengde hydrocephalus kunnen variëren en zijn afhankelijk van vele factoren, waaronder de oorzaak en mate van verminderde circulatie van hersenvloeistof.[4]

Gemengde hydrocephalus bij een kind

Dit is een aandoening waarbij de binnenste hersenventrikels (ventrikels) zich vullen met overtollig hersenvocht (CSF) en kan ook gepaard gaan met vochtophoping buiten de hersenventrikels. Deze aandoening is een vorm van hydrocephalus en kan bij verschillende kinderen verschillende oorzaken en ernst hebben.

De symptomen en ernst van gemengde hydrocephalus bij een kind kunnen sterk variëren, afhankelijk van vele factoren, waaronder:

1. Oorzaak van hydrocephalus: De prognose en symptomen zullen afhangen van de oorzaak van de ontwikkeling van gemengde hydrocephalus. Het kan een aangeboren ontwikkelingsstoornis, een hersentumor, een ontsteking of andere factoren zijn.
2. Leeftijd van het kind: Bij zuigelingen en pasgeborenen kan gemengde hydrocephalus zich op verschillende manieren manifesteren, zoals snelle vergroting van het hoofd, prikkelbaarheid, slapeloosheid en voedingsproblemen. Bij oudere kinderen kunnen de symptomen hoofdpijn, gedragsveranderingen, coördinatieproblemen en bewegingsstoornissen omvatten.
3. Ernst: Hydrocephalus kan matig of ernstig zijn, wat ook de symptomen en de prognose beïnvloedt. Ernstige hydrocephalus kan ernstigere neurologische symptomen veroorzaken en ernstiger gevolgen hebben.

Om de ernst en oorzaak van gemengde hydrocephalus bij een kind te bepalen, moet een uitgebreide medische evaluatie worden uitgevoerd, inclusief hersenmassa's met behulp van MRI- of CT-scans en andere diagnostische technieken. De behandeling zal afhangen van de specifieke omstandigheden van elk geval en kan een operatie omvatten om overtollig vocht af te voeren of de onderliggende oorzaak te corrigeren. Het is belangrijk om alle vragen en zorgen met uw kinderneurochirurg en andere specialisten te bespreken om het beste behandelplan voor uw kind te ontwikkelen.

Stages

Hydrocephalus kent geen strikt gedefinieerde stadia zoals sommige andere ziekten. We kunnen echter praten over verschillende graden van ernst en ontwikkeling van deze aandoening, afhankelijk van factoren zoals progressie van de symptomen, druk in de schedel en structurele veranderingen in de hersenen. Hieronder volgen de meest voorkomende graden van hydrocephalusontwikkeling:

1. Beginfase: In deze fase kan de patiënt milde symptomen hebben, zoals hoofdpijn, plaatselijke pijn of ongemak. De hersenventrikels kunnen vergroot zijn, maar het volume overtollige vloeistof is nog niet te groot.
2. Progressieve fase: In de loop der jaren kunnen de symptomen toenemen en kan de hydrocephalus ernstiger worden. De binnenste hersenventrikels kunnen verder verwijden en de intracraniale druk neemt toe. De patiënt kan ernstigere hoofdpijn, misselijkheid, braken en neurologische stoornissen ervaren.
3. Ernstig stadium: Indien onbehandeld, kan hydrocephalus ernstig worden en ernstige beperkingen veroorzaken. Hersenstructuren kunnen ernstig gecomprimeerd zijn, wat kan leiden tot cognitieve stoornissen, verlies van gezichtsvermogen, gehoor en motorische vaardigheden. Deze fase kan levensbedreigend zijn voor de patiënt.

Opgemerkt moet worden dat elk geval van hydrocephalus uniek is en dat de ernst sterk kan variëren. Om het stadium van hydrocephalus nauwkeurig te beoordelen en een behandelplan te ontwikkelen, is een uitgebreid medisch onderzoek en specialistische follow-up noodzakelijk.

Matige en ernstige gemengde hydrocephalus zijn gradaties van de ernst van de aandoening die medische professionals kunnen gebruiken om de omvang en impact van hydrocephalus op een patiënt te beschrijven. Deze termen kunnen nuttig zijn bij het bepalen van de noodzaak van behandeling en het voorspellen van de prognose.

1. Matige gemengde hydrocephalus: Geeft doorgaans aan dat er sprake is van een matige ophoping van hersenvocht binnen en/of buiten de hersenventrikels, wat matige symptomen en/of veranderingen op de MRI- of CT-scan van de hersenen veroorzaakt. De patiënt kan last krijgen van hoofdpijn, misselijkheid, braken en enkele neurologische symptomen.
2. Ernstige gemengde hydrocephalus: duidt op een ernstiger ophoping van hersenvocht en ernstiger symptomen. De hersenventrikels kunnen aanzienlijk verwijd zijn en de druk in de schedel kan hoog zijn. Patiënten met ernstige hydrocephalus kunnen ernstige hoofdpijn, gezichtsstoornissen, gehoorverlies en andere ernstige neurologische symptomen hebben die hun gezondheid en kwaliteit van leven kunnen bedreigen.

Complicaties en gevolgen

Gemengde hydrocephalus kan, net als andere vormen van hydrocephalus, een verscheidenheid aan complicaties veroorzaken en ernstige gevolgen hebben, vooral als het niet goed wordt behandeld. Hier zijn enkele van de mogelijke complicaties en gevolgen:

1. Aandoeningen van de neurologische functie: Ophoping van hersenvocht en verhoogde druk in de schedelholte kunnen leiden tot schade aan de hersenen en zenuwstructuren. Dit kan zich manifesteren als hoofdpijn, toevallen, bewustzijnsverlies, verminderd gezichtsvermogen, gehoor, motorische vaardigheden en andere neurologische gebreken.
2. Verhoogd hoofdvolume: Hydrocephalus kan een toename van het hoofdvolume veroorzaken, vooral bij kinderen. Dit kan leiden tot cosmetische problemen en lichamelijk ongemak.
3. Ontwikkelingsachterstand: Kinderen met hydrocephalus kunnen vertragingen in de fysieke en mentale ontwikkeling ervaren als gevolg van de druk die op de hersenen wordt uitgeoefend. Vroegtijdige detectie en behandeling kunnen deze vertragingen helpen minimaliseren.
4. Infecties: Als een patiënt een shunt heeft (een medisch hulpmiddel om hersenvocht af te voeren), kan hij of zij vatbaar zijn voor infecties die ernstige complicaties kunnen veroorzaken.
5. Psychosociale en emotionele problemen: Hydrocephalus en de behandeling ervan kunnen een impact hebben op het psychosociale en emotionele welzijn van de patiënt en het gezin. Dit kan onder meer stress, depressie, angst en andere emotionele problemen zijn.
6. Complicaties na de operatie: Als hydrocephalus operatief is gecorrigeerd, kunnen complicaties optreden door de operatie zelf of door medische hulpmiddelen (zoals een shunt).

Belangrijk is dat vroege detectie en behandeling van gemengde hydrocephalus het risico op complicaties aanzienlijk kan verminderen en de prognose van de patiënt kan verbeteren.[5]

Diagnostics Gemengde hydrocephalus

Het diagnosticeren van gemengde hydrocephalus omvat verschillende stappen en medische procedures om te bepalen of deze aandoening aanwezig is en de oorzaak ervan te identificeren. Hier zijn enkele basismethoden voor het diagnosticeren van gemengde hydrocephalus:

1. Klinisch onderzoek: De arts zal een eerste klinisch onderzoek van de patiënt uitvoeren, inclusief het verzamelen van de medische en familiegeschiedenis, en het uitlokken en karakteriseren van symptomen.
2. Neurologisch onderzoek: Uw arts kan een neurologisch onderzoek uitvoeren om de neurologische functie te beoordelen, inclusief motorische coördinatie, evenwicht, gezichtsvermogen en andere.
3. Beeldvormend onderwijs:
   • Magnetic Resonance Imaging (MRI): MRI is een veelgebruikte techniek om de hersenen te visualiseren en het volume van het hersenvocht, de verdeling ervan en de aanwezigheid van obstructies in de bloedsomloop te bepalen. MRI kan helpen bij het identificeren van veranderingen binnen en buiten de schedel.
   • Computertomografie (CT): CT-scans kunnen ook worden gebruikt om de hersenen te visualiseren en afwijkingen, blokkades of veranderingen te identificeren die verband houden met hydrocephalus.
4. Echografie (bij kinderen): Bij zuigelingen en zuigelingen kan een echografie van de hersenen worden uitgevoerd om het volume van het hersenvocht en de hydrocephalus te beoordelen.
5. Analyse van hersenvocht: Het uitvoeren van een lumbale punctie (ruggenprik) met analyse van hersenvocht kan nodig zijn om infecties of andere pathologieën op te sporen die hydrocephalus kunnen veroorzaken.
6. Andere tests: Er kunnen aanvullende tests en onderzoeken nodig zijn om de oorzaak van hydrocephalus vast te stellen, zoals tests op infecties, biochemische tests en andere.

De diagnose van gemengde hydrocephalus kan complex zijn en vereist de samenwerking van verschillende specialisten, waaronder neurochirurgen en neurologen.[6]

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose van gemengde hydrocephalus omvat het identificeren en onderscheiden van deze vorm van hydrocephalus van andere aandoeningen die vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken of vergelijkbare klinische manifestaties kunnen hebben. Het is belangrijk om de onderliggende oorzaak van hydrocephalus te bepalen om de meest effectieve behandeling te kiezen. Hieronder staan ​​enkele voorwaarden waarmee rekening moet worden gehouden bij de differentiële diagnose van gemengde hydrocephalus:

1. Interne hydrocephalus: Het belangrijkste verschil tussen gemengde hydrocephalus en interne hydrocephalus is waar het overtollige vocht zich ophoopt. Interne hydrocephalus wordt gekenmerkt door vochtophoping in de hersenventrikels (ventrikels), terwijl gemengde hydrocephalus zowel interne als externe componenten kan omvatten. De diagnose kan een MRI- of CT-scan van de hersenen omvatten om de locatie van het overtollige vocht te bepalen.
2. Communicerende en niet-communicerende hydrocephalus: Om gemengde hydrocephalus te onderscheiden van andere vormen, zoals communicerende of niet-communicerende hydrocephalus, is het noodzakelijk om de hersenvochtbanen te onderzoeken en te bepalen of er blokkades of obstructies in zitten.
3. Hersentumoren: Hersentumoren kunnen compressie van hersenstructuren en verhoogde intracraniale druk veroorzaken, wat ook symptomen kan hebben die lijken op hydrocephalus. Een MRI- of CT-scan van de hersenen, evenals een tumorbiopsie, kunnen nodig zijn om onderscheid te maken.
4. Ontstekingsziekten: Ziekten zoals meningitis of ontsteking van de hersenmembranen kunnen vergelijkbare symptomen hebben als hydrocephalus. De diagnose kan analyse van hersenvocht en laboratoriumtests omvatten.
5. Hypertensie en hypotensie: Hoge of lage intracraniale druk kan ook symptomen hebben die lijken op hydrocephalus. Intracraniale drukmetingen kunnen nodig zijn om onderscheid te maken.

Dit zijn slechts enkele mogelijke aandoeningen die de symptomen van gemengde hydrocephalus kunnen nabootsen. De diagnose en differentiële diagnose moeten worden gesteld door ervaren medische professionals met behulp van een verscheidenheid aan onderzoekstechnieken om de oorzaak en vorm van hydrocephalus nauwkeurig vast te stellen en het meest geschikte behandelplan te ontwikkelen.

Behandeling Gemengde hydrocephalus

De behandeling van gemengde hydrocephalus hangt af van de oorzaak en ernst, evenals van de toestand en leeftijd van de patiënt. De behandeling omvat meestal chirurgische technieken, omdat het een chronische aandoening is die gepaard gaat met verminderde drainage of circulatie van hersenvocht. Hier zijn enkele van de belangrijkste behandelingen voor gemengde hydrocephalus:

1. Shuntplaatsing: Dit is de meest voorkomende behandeling voor hydrocephalus. Een shunt is een medisch apparaat dat in de hersenen en/of ventrikels van de hersenen wordt ingebracht en overtollig hersenvocht naar een andere locatie in het lichaam leidt, meestal de buik. Shunts kunnen van verschillende typen zijn en de keuze voor een bepaald type hangt af van de specifieke kenmerken van de zaak.
2. Endoscopische tertiaire ventriculaire resectie: deze methode omvat het gebruik van een endoscopische techniek om een ​​obstructie of tumor te verwijderen die de normale beweging van het hersenvocht in de hersenen kan blokkeren.
3. Endoscopisch derde ventrikelvenster: deze techniek creëert een kunstmatige opening in het derde ventrikel van de hersenen om de afvoer van hersenvocht te vergemakkelijken en de bloedsomloop te verbeteren.
4. Andere chirurgische technieken: In sommige gevallen kunnen andere chirurgische procedures nodig zijn, waaronder het corrigeren van afwijkingen, het verwijderen van infecties of het omzeilen van gebieden die de CSF-circulatie blokkeren.

De behandeling van gemengde hydrocephalus moet geïndividualiseerd worden en uitgevoerd worden door ervaren neurochirurgen. Na de chirurgische ingreep kan medische revalidatie en langdurige follow-up door artsen nodig zijn om de toestand van de patiënt te controleren en mogelijke complicaties te identificeren. Het is belangrijk om een ​​arts te raadplegen voor advies en om voor elk individueel geval het beste behandelplan te ontwikkelen.[7]

Prognose

De prognose van gemengde hydrocephalus hangt af van verschillende factoren, waaronder de oorzaak van de hydrocephalus, de omvang van de hersenbeschadiging, de leeftijd van de patiënt en de tijdigheid en effectiviteit van de geboden behandeling. De algemene prognose kan van geval tot geval variëren. Hier zijn een paar mogelijke uitkomsten:

1. Verbetering: Met een succesvolle en tijdige behandeling kunnen veel patiënten met gemengde hydrocephalus stabilisatie of verbetering bereiken. De behandeling kan chirurgische ingrepen omvatten om blokkades of andere oorzaken van hydrocephalus te verwijderen. Na een succesvolle behandeling kunnen de symptomen verminderen of zelfs volledig verdwijnen, en kan de patiënt terugkeren naar het normale leven.
2. Blijvende symptomen: In sommige gevallen kan gemengde hydrocephalus leiden tot blijvende symptomen en beperkingen in de neurologische functie. Dit kan gebeuren als de hersenbeschadiging te ernstig is of als de behandeling niet effectief is.
3. Complicaties: Hydrocephalus kan verschillende complicaties veroorzaken, zoals infecties, visusstoornissen, ontwikkelingsstoornissen bij kinderen en neurologische gevolgen op de lange termijn. De prognose kan minder gunstig zijn als de complicaties niet onder controle kunnen worden gehouden.
4. Behoefte aan langdurige zorg: In sommige gevallen kunnen patiënten met gemengde hydrocephalus langdurige zorg en revalidatie nodig hebben, vooral als ze motorische en mentale beperkingen hebben.

De prognose kan ook afhangen van de leeftijd van de patiënt. Kinderen bij wie hydrocephalus vroeg wordt gediagnosticeerd en behandeld, hebben een betere kans op succesvol herstel en ontwikkeling van normale neurologische functies.

Het is belangrijk om te beseffen dat de prognose van gemengde hydrocephalus kan worden verbeterd met tijdige diagnose, juiste behandeling en medisch management. Patiënten en hun families moeten samenwerken met medische professionals en de aanbevelingen opvolgen voor de beste resultaten.