Ganglioneuroma

Een ganglioneuroma is een goedaardige tumor die ontstaat uit ganglioncellen die deel uitmaken van het zenuwstelsel. Ganglioneuromen kunnen in verschillende delen van het lichaam voorkomen, maar ontwikkelen zich meestal in de perispinale ganglia, neuroganglia of andere delen van het perifere zenuwstelsel. [1]Ze bevinden zich meestal in het retroperitoneum (32-52%) of in het posterieure mediastinum (39-43%). Minder vaak kunnen gangloneuromen ook in de cervicale regio worden gevonden (8-9%). Deze [2]tumoren [3]zijn gewoonlijk langzaam groeiend en goedaardig, hoewel ze in zeldzame gevallen kwaadaardig kunnen zijn. De belangrijkste lokalisatie is het mediastinum bij kinderen ouder dan 10 jaar. Associatie met kwaadaardig neuroblastoom is zeldzaam en is nog steeds een onderwerp van discussie.

Symptomen van een ganglioneuroma kunnen variëren, afhankelijk van de locatie en grootte. In de meeste gevallen veroorzaken ganglioneuromen geen symptomen en worden ze incidenteel ontdekt tijdens screening op andere ziekten of wanneer röntgenfoto's worden gemaakt. Als de tumor echter groeit en druk begint uit te oefenen op omliggende weefsels of zenuwen, kunnen de volgende symptomen optreden:

1. Pijn of ongemak in het gebied van de tumor.
2. Gevoelloosheid of zwakte in gebieden die door de tumor worden geïnnerveerd.
3. Een toename van de omvang van de tumor die bij palpatie kan worden gevoeld.

Voor het diagnosticeren van ganglioneuroma kan een verscheidenheid aan medische tests nodig zijn, waaronder röntgenfoto's, computertomografie (CT) -scans, magnetische resonantie beeldvorming (MRI) of een tumorbiopsie.

Behandeling van ganglioneuroma kan chirurgische verwijdering van de tumor omvatten, vooral als deze symptomen veroorzaakt of vermoedelijk kwaadaardig is. De prognose voor patiënten met ganglioneuroma is meestal gunstig, vooral als de tumor goedaardig is en met succes is verwijderd. Het is echter belangrijk om de behandeling en prognose met uw arts te bespreken op basis van uw specifieke situatie.

Oorzaken Ganglioneuromen

Hier zijn enkele van de mogelijke oorzaken van ganglioneuroma:

1. Genetische factoren: Sommige typen ganglioneuromen kunnen in verband worden gebracht met genetische mutaties of erfelijke syndromen die het risico op het ontwikkelen van tumoren vergroten.

De tyrosinekinasereceptor ERBB3 is een van de meest gereguleerde genen in HN. [4]Bovendien hebben recente casusreeksen een hoge expressie van GATA3 in alle HN-tumoren (100%) gevonden, wat impliceert dat het een zeer betrouwbare marker van HN kan zijn. [5]Ten [6]slotte is het naast elkaar bestaan ​​van HN met neuroblastoom in verband gebracht met hemizygote deletie van 11q14.1-23.3. De predispositie om neurogene tumoren te ontwikkelen kan inderdaad in verband worden gebracht met deletie van de NCAM1- en CADM1-genen, die in 11q liggen. [7]In tegenstelling tot neuroblastoom lijkt HN echter geen MYCN-genamplificatie te vertonen.

1. Trauma: Schade aan zenuwen of weefsels als gevolg van trauma kan bijdragen aan de ontwikkeling van ganglioneuroma in het zenuwstelsel.
2. Ontsteking: Bepaalde infectieuze of ontstekingsprocessen kunnen de kans op ganglioneuroma-vorming vergroten.
3. Neurodegeneratieve ziekten: Sommige neurodegeneratieve ziekten kunnen in verband worden gebracht met de vorming van ganglioneuromen.
4. Neurofibromatose: Deze genetische aandoening, zoals neurofibromatose type 1 (de ziekte van Recklinghausen), kan het risico op het ontwikkelen van ganglioneuroma verhogen.
5. Idiopathische oorzaken: In sommige gevallen kan de oorzaak van ganglioneuroma onbekend blijven en wordt deze gecategoriseerd als "idiopathisch".

Pathogenese

De overgrote meerderheid van ganglioneuromen zijn histologisch goedaardige massa's die in twee hoofdcategorieën kunnen worden verdeeld. Ten eerste bestaan ​​ganglioneuromen van het ‘volwassen type’ uit rijpe Schwann-cellen, ganglioncellen en perineurale cellen binnen een fibreus stroma, met een volledige afwezigheid van neuroblasten en mitotische figuren. Ten tweede bestaan ​​ganglioneuromen van het ‘volwassen type’ uit vergelijkbare celpopulaties met variërende mate van rijping, variërend van volledig volwassen cellen tot neuroblasten. De vondst van neuroblasten duidt echter meestal op neuroblastoom of ganglioneuroblastoom. Dit soort neurogene tumoren kunnen evolueren naar ganglioneuromen.[8]

Symptomen Ganglioneuromen

Ganglioneuromen kunnen in verschillende delen van het lichaam voorkomen en hebben een verscheidenheid aan symptomen, afhankelijk van hun locatie en grootte. Hier zijn enkele van de meest voorkomende symptomen die gepaard kunnen gaan met een ganglioneuroma:

1. Pijn: Een tumor kan pijn of ongemak veroorzaken in het gebied waar deze zich bevindt. De pijn kan matig tot intens zijn en kan erger worden als de tumor wordt ingedrukt of verplaatst.
2. Tumor: In sommige gevallen kunnen ganglioneuromen voelbaar zijn. De tumor kan mobiel zijn en een karakteristieke, zachte of stevige consistentie hebben.
3. Zwelling: Zwelling kan zich rond de tumor ontwikkelen, vooral als deze zich dicht bij aangrenzende structuren bevindt.
4. Neurologische symptomen: In sommige gevallen kunnen ganglioneuromen druk uitoefenen op de omliggende zenuwstructuren en symptomen veroorzaken die verband houden met de functie van die zenuwen. Een tumor in de nek of rug kan bijvoorbeeld symptomen veroorzaken die verband houden met compressie van het ruggenmerg of perifere zenuwen.
5. Symptomen van aangrenzende organen: Als een ganglioneuroma zich dicht bij organen of bloedvaten bevindt, kan het er druk op uitoefenen en symptomen veroorzaken die verband houden met die organen. Als de tumor zich bijvoorbeeld in het borstgebied bevindt, kan dit ademhalingsproblemen of hartklachten veroorzaken.

Ganglioneuromen zijn vaak asymptomatisch en worden bij toeval ontdekt tijdens medische tests of onderzoeken. Visualisatiestudies tonen een gedeeltelijk cystische en verkalkte massa aan, dus er moeten verschillende differentiële diagnoses, zoals neurofibroom of akkoorddoom, in overweging worden genomen. In zeldzame gevallen is de tumor hormonaal actief en kan de uitscheiding van vasoactief intestinaal polypeptide diarree veroorzaken. [9]In tegenstelling tot neuroblastoom is de secretie van catecholamine zeldzaam bij ganglioneuromen. 80% van de neuroblastomen produceert verhoogde niveaus van VMA en HMA, en urinetests worden als screeningsmethode gebruikt. Maar tot nu toe is niet gebleken dat deze tests de sterfte door neuroblastomen verminderen, omdat bovendien gedetecteerde tumoren zich in een vroeg stadium bevinden en spontane regressie kunnen ondergaan.[10]

Vormen

Bijnierganglioneuromen worden meestal incidenteel gedetecteerd vanwege het wijdverbreide gebruik van computertomografie en MRI-beeldvormingstechnieken. [11]In [12]het bijzonder zijn ganglioneuromen verantwoordelijk voor ongeveer 0,3-2% van alle bijnierincidentalomen. [13]In de meeste gevallen onthult echografie een goed omschreven, homogene, hypo-echogene laesie.

Gewoonlijk zijn bijnierganglioneuromen hormonaal stil en kunnen als gevolg daarvan asymptomatisch zijn; zelfs als de laesie van aanzienlijke omvang is. Aan de andere [14]kant [15]is gemeld dat tot 30% van de patiënten met ganglioneuromen verhoogde catecholaminespiegels in plasma en urine kunnen hebben, maar zonder enige symptomen van een teveel aan catecholamine. [16]Bovendien is opgemerkt dat ganglioncellen vasoactief intestinaal peptide (VIP) kunnen afscheiden, terwijl pluripotente voorlopercellen soms steroïde hormonen zoals cortisol en testosteron produceren. [17],[18]

Diagnostics Ganglioneuromen

De diagnose van ganglioneuroma omvat verschillende stappen en methoden:

1. Lichamelijk onderzoek: Uw arts zal een eerste onderzoek uitvoeren waarin u uw symptomen en medische geschiedenis kunt bespreken.
2. Symptoomonderzoek: Uw arts kan een gedetailleerd interview houden om de aard en de duur van uw symptomen te achterhalen, zoals pijn, gevoelloosheid, zwakte en andere neurologische verschijnselen.
3. Beeldvorming: De volgende methoden kunnen worden gebruikt om de tumor en de exacte locatie ervan te visualiseren:
   • Röntgentomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI): deze beeldvormingstechnieken helpen bij het bepalen van de grootte en locatie van de tumor, evenals de relatie ervan met omliggende weefsels en zenuwen.
   • Echografie: Echografie kan worden gebruikt om de tumor zichtbaar te maken, vooral als deze zich op het lichaamsoppervlak bevindt.
   • Radiografie: In sommige gevallen kunnen röntgenfoto's worden gebruikt om een ​​tumor te detecteren, hoewel deze mogelijk minder informatief zijn dan CT- of MRI-scans.
4. Biopsie: Het kan nodig zijn om een ​​weefselmonster van de tumor te nemen (biopsie) om de diagnose definitief te bevestigen. Het weefsel wordt vervolgens verzonden voor laboratoriumonderzoek om te bepalen of de tumor kwaadaardig of goedaardig is.
5. Neurologisch onderzoek: Als ganglioneuroma gepaard gaat met neurologische symptomen, kan een gedetailleerder neurologisch onderzoek nodig zijn, inclusief evaluatie van spierkracht, gevoeligheid en motorische coördinatie.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van ganglioneuroma kan belangrijk zijn bij het bepalen van de aard van de tumor en het kiezen van de meest geschikte behandeling. Hier zijn enkele ziekten en aandoeningen die symptomen of tekenen kunnen hebben die lijken op ganglioneuroma en die mogelijk bij de diagnose moeten worden uitgesloten:

1. Ganglioneuroblastoom: Dit is een kwaadaardige tumor die ook uit ganglionen kan ontstaan. Het kan moeilijk te onderscheiden zijn van een goedaardig ganglioneuroom.
2. Andere neuroblastische tumoren: Dit omvat tumoren zoals neuroblastomen, neurogene sarcomen en andere tumoren die afkomstig zijn van neuronen en zenuwcellen.
3. Cysten: Sommige cysten, zoals epidermale of artrografische cysten, kunnen er hetzelfde uitzien als ganglioneuroma.
4. Lymfadenopathie: Vergrote lymfeklieren kunnen een tumor nabootsen en soortgelijke symptomen veroorzaken.
5. Metastase: Tumoren die metastaseren naar zenuwweefsel kunnen ook vergelijkbaar zijn met ganglioneuroma.
6. Osteochondroom: Osteochondroom is een goedaardige tumor die zich kan ontwikkelen in botten en zachte weefsels, en kan vergelijkbaar zijn met ganglioneuroma.
7. Osteosarcoom: Dit is een kwaadaardige bottumor die vergelijkbare symptomen kan hebben als tumoren die zich in omliggende weefsels ontwikkelen.

Studies zoals educatieve beeldvorming (röntgenfoto, CT, MRI), biopsie en histologisch onderzoek van weefselmonsters kunnen noodzakelijk zijn voor differentiële diagnose.

Behandeling Ganglioneuromen

De behandeling van een ganglioneuroma kan afhangen van de grootte, locatie, symptomen en potentieel gevaar voor omliggende weefsels. Hier zijn veelgebruikte methoden en stappen voor de behandeling van ganglioneuroma:

1. Observatie en verwachting:

   • In sommige gevallen, vooral als het ganglioneuroma klein is en geen symptomen of pijn veroorzaakt, kan de arts aanbevelen het eenvoudigweg te controleren en niet actief te behandelen. Deze beslissing kan worden genomen om het risico van een operatie te vermijden, vooral als de tumor geen gezondheidsrisico vormt.

2. Chirurgisch verwijderen:

   • Als het ganglioneuroma symptomen en pijn veroorzaakt, de beweging beperkt of omliggende weefsels bedreigt, kan chirurgische verwijdering van de tumor noodzakelijk zijn. De therapeutische behandeling voor ganglioneuroma bestaat uit volledige verwijdering van de tumor, terwijl de behandeling van neuroblastoom afhangt van het stadium van de ziekte en chirurgie, chemotherapie en bestralingstherapie omvat. [19],[20]
   • Een operatie kan worden uitgevoerd met behulp van de klassieke methode of laparoscopie, afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor.

3. Röntgenstralingstherapie:

   • In sommige gevallen, wanneer chirurgische verwijdering van een ganglioneuroma moeilijk of gevaarlijk is, kan bestralingstherapie worden gebruikt om de omvang van de tumor te verkleinen of de groei ervan onder controle te houden.

4. Scleroserende injectie:

   • Deze methode kan worden gebruikt voor de behandeling van kleine ganglioneuromen, vooral die welke in nauw contact staan ​​met de gewrichten. Er wordt een speciale stof in de tumor geïnjecteerd, waardoor deze krimpt of resorbeert.

5. Herhalingscontrole:

   • Na een succesvolle behandeling is het belangrijk om onder medisch toezicht te staan ​​om mogelijke recidieven van de tumor te controleren en hier tijdig op te reageren.

De behandeling van ganglioneuroma moet individueel worden bepaald en de behandelingsmethode moet worden bepaald op basis van de specifieke omstandigheden van elk geval.

Lijst met gezaghebbende boeken en onderzoeken met betrekking tot de studie van ganglioneuroma

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) is een boek van J. Jay Frantz Jr., gepubliceerd in 2002.
2. "Neurogene Tumoren: Klinische Pathologie met Biochemische, Cytogenetische en Histologische Correlaties" is een boek van Guido Kloppel en George F. Murphy, gepubliceerd in 1986.
3. "Chirurgical Pathology of the Nervous System and Its Coverings" is een boek van Kevin J. Donnelly en John R. Beyer, gepubliceerd in 1987.
4. "Soft Tissue Tumors: A Multidisciplinaire, Decisional Diagnostic Approach" is een boek van John F. Fetsch en Sharon W. Weiss, gepubliceerd in 2007.
5. "Neurofibromatosis: Fenotype, Natural History, and Pathogenesis" is een artikel geschreven door Vincent M. Riccardi, gepubliceerd in Annals of Internal Medicine in 1986.

Literatuur

• Gusev, EI Neurologie: nationale gids: in 2 vol. / red. Door EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2e druk. Moskou: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.
• Chissov, VI Oncologie / Ed. Door VI Chissov, MI Davydov - Moskou: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Moskou: GEOTAR-Media, 2008.