Factor VIII (anti-hemofiele globuline A)

De referentiewaarden (norm) van de activiteit van factor VIII in bloedplasma zijn 60-145%.

Factor VIII van het plasma stolling - antihemofiel globuline A - circuleert in het bloed als een complex van drie subeenheden, aangeduid VIII-k (coagulatie eenheid), VIII-Ar (belangrijkste antigene marker) en VIII-vWF (von Willebrand factor geassocieerd met VIII-Ar ). Gemeend wordt dat VIII-vWF synthese coagulatie deel antihemofiliefactor globuline (VIII-a) regelt en is betrokken bij bloedplaatjes-vasculaire hemostase. Factor VIII wordt gesynthetiseerd in de lever, milt, endotheliale cellen, leukocyten, nieren en is betrokken bij fase I plasma hemostase.

Bepaling van factor VIII speelt een cruciale rol bij de diagnose van hemofilie A. De ontwikkeling van hemofilie A is te wijten aan de inherente deficiëntie van factor VIII. In het bloed van patiënten met factor VIII is er geen (hemofilie A ^- ) of is het in een functioneel inferieure vorm, die niet kan deelnemen aan de bloedstolling (hemofilie A ⁺ ). Hemophilia A ^- onthulde bij 90-92% van de patiënten, hemofilie A ⁺ - in 8-10%. Bij hemofilie wordt het gehalte aan VIII-k plasma scherp verminderd en ligt de concentratie van VIII-PV daarin binnen het normale bereik. Daarom ligt de duur van de bloeding in hemofilie A binnen de wettelijke limieten en wordt de ziekte van von Willebrand verhoogd.

Hemofilie A is een erfelijke ziekte, maar bij 20-30% van de patiënten wordt een positieve familiegeschiedenis niet getraceerd. Daarom is de bepaling van de activiteit van factor VIII van grote diagnostische waarde. Afhankelijk van het niveau van activiteit van factor VIII, zijn de volgende klinische vormen van hemofilie A verdeeld: extreem ernstige - factor VIII-activiteit tot 1%; zwaar - 1-2%; gemiddelde ernst - 2-5%; licht (subhemofilie) - 6-24%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]