Reye's syndroom

Het Reye-syndroom is een zeldzame, maar gevaarlijke ziekte die zelfs het leven kan bedreigen als het wordt gestart. De ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van oedemateem syndroom in de hersenen en in de lever, in de toekomst - vetdystrofie. Dit syndroom werd voor het eerst beschreven in 1963 in The Lancet door Dr. Douglas Reye samen met collega's Graham Morgan en Jim Baral. Meestal verscheen hij bij patiënten met waterpokken, influenza type B en andere virale infecties.

In de loop van het onderzoek bleek dat de ontwikkeling van het syndroom waarschijnlijker is bij bloedverwanten van mensen die ziek waren met deze ziekte. Het was nog niet mogelijk om vast te stellen waarmee dit precies te maken heeft.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Het Reye-syndroom komt uitsluitend voor bij kinderen.

[4], [5], [6], [7], [8]

Oorzaken reye-syndroom

De ziekte ontwikkelt zich als gevolg van overgevoeligheid van kinderen voor geneesmiddelen die acetylsalicylzuur bevatten (het is de oorzaak van deze ziekte). Dergelijke middelen worden voorgeschreven in het geval van koorts en hoge koorts - bijvoorbeeld in het geval van influenza, waterpokken gastro-enteritis of een algemene acute luchtwegaandoening.

Eenmaal in het lichaam, kan dit zuur resulteren in de vernietiging van de celmembranen van cellen, verbroken uitwisseling van vetzuren en water- en elektrolyt er een toename in serum aminotransferasen en / of ammoniak.

Als gevolg hiervan ontwikkelt de lever de zogenaamde hepatische vette infiltratie. Daarnaast ontwikkelt zich aseptische ontsteking in de hersenen met de ontwikkeling van oedeem. Dat is de reden waarom dit syndroom ook acute hepatische encefalopathie of, in zeldzame gevallen, witte leverziekte wordt genoemd.

[9], [10], [11]

Pathogenese

Klinische studies hebben aangetoond dat de basis van het syndroom van Reye is de vernietiging van de mitochondriën. De pathogenese van de belangrijke rol overtredingen beta-oxidatie van vetzuren als gevolg van exogene (besmettelijke ziekte, bepaalde geneesmiddelen) of endogene (congenitale ziekten gepaard met metabolische stoornissen) veroorzaakt, wat resulteert in lagere niveaus van acetyl-CoA en pyruvaatcarboxylaseactiviteit. Door deze verminderde productie van glycogeen, wat leidt tot hypoglycemie.

Bovendien neemt in de citraatcyclus de activiteit van zowel malaat als succinaat dehydrogenase af en neemt de cytochrome oxidase-activiteit af in de ademhalingsketen. Er is een verstoring van de activiteit van enzymen in het mitochondriale gebied van de ureumcyclus-ornithinetranscarbamylase, evenals carbamylfosfaatsynthetase.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Symptomen reye-syndroom

In de kliniek zijn er twee varianten van het verloop van de ziekte: klassiek en atypisch.

In de klassieke-aspirine geassocieerd syndroom Ray symptomen van de ziekte ontwikkelt zich meestal bij kinderen ouder dan 5 jaar, heeft een twee-fasen stroming, meestal vergezeld van prodromale verschijnselen aspirine in normale therapeutische doses, het heeft een twee-fase stroming.

Klinische symptomen van het syndroom van Reye verschijnen na een virale infectie (influenza, waterpokken) en niet een lange latente periode (gemiddeld 3 dagen).

Met laesies van de hersenen en lever zijn er dergelijke tekenen:

• Neurologische symptomen (de patiënt begrijpt niet waar hij is, herkent niemand, kan zelfs de eenvoudigste vragen, agressie, apathie niet beantwoorden);
• Versnelde en oppervlakkige ademhaling met de ontwikkeling van hyperventilatie;
• Er is een sterke agressie, zelfs aan oorzakenloze aanvallen;
• De patiënt begint krampen, hij valt in coma van 24 uur tot 3 dagen, soms tot meerdere weken.

Eerste tekenen

Wanneer de eerste tekenen van de ziekte beginnen te verschijnen, hangt dit af van de ernst van de orgaanbeschadiging. Gewoonlijk verschijnt het syndroom voor het eerst 5-6 dagen na het begin van de virale ziekte. Als hij met waterpokken is verschenen, kunnen de symptomen eerder beginnen - op de 4e dag na het begin van de uitslag.

Onder de eerste symptomen van Ray's syndroom:

• De plotselinge misselijkheid die gepaard gaat met regelmatig braken;
• Lethargie en gebrek aan energie;
• Vreemde gedragsreacties - prikkelbaarheid, enige remming van acties, spraakproblemen;
• Constante slaperigheid.

[18], [19]

Reye-syndroom bij kinderen en pasgeborenen

Het syndroom van Reye verschijnt meestal bij adolescenten of kinderen die aspirine innamen tijdens de behandeling van een virale ziekte. Het verstoort de functionele activiteit van de hersenen, lever en nieren. Zonder een prompte behandeling direct uit te voeren, kan de ziekte tot de dood leiden.

Bij zuigelingen tot de leeftijd van 5 manifesteert het syndroom van Reye zich in atypische vorm (het zogenaamde rhea-achtige syndroom), vergezeld van aangeboren afwijkingen van het metabolisme.

De eerste manifestaties van de ziekte bij kinderen onder de leeftijd van 2 jaar zijn hyperventilatie en diarree.

Reye-syndroom bij volwassenen

Doorgaans wordt het Rhea-syndroom beïnvloed door kleine kinderen en adolescenten, maar deze ziekte treft volwassenen in zeer zeldzame gevallen.

Stages

Het syndroom van Ray doorloopt vijf stadia:

Stap I

• Uitslag op de handpalmen en voeten.
• Aanhoudende ernstige braken.
• Algemene lethargie.
• Verwarring van bewustzijn.
• Nachtmerries.
• Hoofdpijn.

Fase II

• Stupor.
• Giperventilyatsiya.
• Zware dystrofie van de lever (door biopsieresultaten).
• Hyperactieve reflexen.

Fase III

• Symptomen van fasen I en II.
• Een coma is mogelijk.
• Mogelijk hersenoedeem.
• Stop zelden met ademen.

Stage IV

• Verdieping van de coma.
• Uitgebreide leerlingen met minimale reactie op licht.
• Minimale disfunctie van de lever.

Stage V

• Diepe coma.
• Stuiptrekkingen.
• Meerdere orgaanfalen.
• Lethargie.
• Hyperammoniëmie (meer dan 300 mg / dL bloed).
• Dood.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Complicaties en gevolgen

Mogelijke gevolgen en complicaties van Ray's syndroom:

• cardiovasculaire collaps met tekenen van acuut respiratoir falen, geleidingsstoornis (aritmie), plotselinge hartstilstand;
• aspiratiepneumonie;
• DIC;
• diabetes insipidus;
• septische toestand;
• dwarslaesie en verlamming van benen en handen;
• acuut gastro-intestinaal;
• coma.

[26], [27], [28], [29]

Diagnostics reye-syndroom

Het is vrij moeilijk om het syndroom van Reye te diagnosticeren, omdat hij geen specifieke symptomen heeft die alleen voor hem persoonlijk zijn. Dat is de reden waarom het risico van fouten maken bij het diagnosticeren van een arts vrij hoog is. Opgemerkt moet worden dat voor het onderzoek de arts moet worden geïnformeerd over alle medicijnen die de patiënt heeft genomen tijdens de behandeling van de virale ziekte.

[30], [31], [32],

Analyseert

Analyses worden uitgevoerd om mogelijke abnormaliteiten in de oxidatie van vetzuren te identificeren, evenals de detectie van andere metabole stoornissen.

Voor het syndroom van Ray wordt gekenmerkt door de volgende indicatoren van de bloedtest:

• verhoogde niveaus van transaminasen (ALT, AST), ammoniak in het bloed;
• verlenging van de protrombinetijd;
• verlaging van de bloedglucose (hypoglycemie).

Er is ook een procedure voor het lumbaalpunctie - de patiënt neemt een vloeistofmonster van het ruggenmerg. Het wordt uitgevoerd om de aanwezigheid van andere ziekten uit te sluiten waarin zich neurologische verschijnselen voordoen, zoals encefalitis en meningitis. Bij het syndroom van Reye mag het aantal witte bloedcellen in het uitstrijkje niet hoger zijn dan 8 / μl.

Procedure van leverbiopsie - om ziekten uit te sluiten waarin leverschade optreedt, wordt een monster van leverweefsel genomen.

Leverbiopsie wordt voornamelijk uitgevoerd bij kinderen jonger dan 1 jaar oud, met frequente recidieven of atypische tekenen van het syndroom (zonder prodrome en braken).

Tijdens het uitvoeren van de analyse wordt de patiënt geanesthetiseerd, waarna een kleine punctie in de rechterkant van de buik wordt uitgevoerd met een speciale naald en een klein stukje lever wordt genomen.

Wanneer biopsieën een diffuse vette dystrofie van levercellen vertonen, zijn gedeponeerde glycogeen inflammatoire celinfiltraten afwezig.

[33], [34], [35], [36]

Instrumentele diagnostiek

Bij de diagnose van het Reye-syndroom worden ook instrumentele onderzoeksmethoden gebruikt. Het is bijvoorbeeld een computertomografie, een elektro-encefalogram en ook een MRI.

Dankzij MRI en CT van het hoofd, is het mogelijk om mogelijke stoornissen in de hersenactiviteit uit te sluiten, wat uiting is van lethargie en een verandering in het gedrag van de patiënt. Dit maakt differentiële diagnose mogelijk met tumoren, verschillende aneurysma's, bloedingen in de hersenen en abcessen.

Differentiële diagnose

Aangezien de symptomen van Ray's syndroom niet specifiek zijn en kunnen voorkomen bij andere ziekten, kunnen ze alleen worden gediagnosticeerd door middel van uitsluiting. Onderscheid het syndroom van Reye met neuromusculaire aandoeningen, virale infecties en bijwerkingen van verschillende geneesmiddelen, evenals toxines die encefalopathie en hepatopathie kunnen veroorzaken.

[37], [38], [39],

Behandeling reye-syndroom

Behandeling van het syndroom van Ray wordt permanent uitgevoerd. Als de ziekte ernstig is, kan de patiënt naar de intensive care worden gestuurd. In het ziekenhuis zal de patiënt constant onder controle zijn - zijn vitale functies zullen zorgvuldig worden gecontroleerd.

De behandeling is in de eerste plaats gericht op de verwijdering van hersenoedeem, correctie van metabole stoornissen en bloedingsstoornissen.

De behandelingsprocedures kunnen als volgt zijn:

• Infusie van medicijnen intraveneus (via de druppelaar, de elektrolyt- en glucose-oplossingen voorgeschreven door de arts kan worden toegediend);
• Anticonvulsieve medicijnen om de preventie van mogelijke convulsieve aanvallen te voorkomen;
• Diuretica - diuretica verlichten het lichaam van overtollig vocht, waardoor de intracraniale druk wordt verminderd;
• Behandeling van mogelijke bloedingen door acute leververvetting. Het is mogelijk om vitamine K te gebruiken, evenals transfusie met de massa en het plasma van de bloedplaatjes van de patiënt.

Als de patiënt problemen heeft met zelfademing, wordt kunstmatige beademing uitgevoerd. In ernstige gevallen kan levertransplantatie worden uitgevoerd

Geneeskunde

In de loop van de behandeling worden diuretica en anticonvulsiva vaak voorgeschreven.

Met het syndroom van Reye wordt behandeling met homeopathische middelen, alternatieve geneeswijzen en kruiden niet aanbevolen.

Het voorkomen

Als preventie van de ziekte is er maar één methode: de weigering om acetylsalicylzuur en de geneesmiddelen die in de behandeling van jonge kinderen en adolescenten zitten te gebruiken. Gebruik bijvoorbeeld geen geneesmiddelen als Citramon of Ascofen. Het wordt ook niet aanbevolen om medicijnen te gebruiken die salicylaten of salicylzuur bevatten.

[40], [41], [42], [43]

Prognose

Het Reye-syndroom kan een gunstige prognose hebben als de ziekte in milde vorm is - de kans op overlijden is in dit geval slechts 2%. Maar er moet worden begrepen dat dit afhangt van de ernst van schade aan de functionele activiteit van de hersenen, evenals de mate van voortgang van hepatologische en metabolische stoornissen. Belangrijke factoren zijn ook het niveau van ammoniak in het bloed en de mate van hersenoedeem. In het geval van samenvloeiing van de patiënt in een diepe coma, neemt de kans op een volgende dood toe tot 80%.

Als de patiënt in staat was om het acute stadium van de ziekte te doorstaan, zal hij beginnen te herstellen. Later, wanneer epileptische aanvallen optreden, kunnen symptomen van schade aan hersencellen optreden - stuiptrekkingen, spiertrekkingen, verminderde perifere zenuwen, mentale retardatie is mogelijk. In zeldzame gevallen kan deze ziekte twee keer voorkomen bij één persoon.

[44], [45], [46]