Het syndroom van een starre persoon

In de geneeskunde zijn er een aantal ziekten die nog steeds zeer weinig bestudeerd worden en die daarom aanzienlijke problemen veroorzaken, zowel in termen van diagnose als behandeling. Dergelijke pathologieën omvatten het Mersha-Voltman-syndroom of het zogenaamde starre persoonssyndroom. Want de ziekte wordt gekenmerkt door een geleidelijk toenemende stijfheid van de spieren, die zich net zo verspreidt door het systeem van spieren van de handen, benen, romp. Deze toestand verslechtert in de loop van de tijd, wat vroeg of laat leidt tot systemische spierrigiditeit.

Epidemiologie

Aangezien het syndroom een ziekte is met een uiterst moeilijke diagnose, is het niet mogelijk om de verspreiding ervan in de wereld of in een enkel land te traceren.

Het valt op dat het syndroom van de stijve persoon zich begint te manifesteren bij patiënten van 30-40 jaar oud en ouder. Zieke kinderen en adolescenten komen ook voor, maar veel minder vaak - dergelijke gevallen kunnen sporadisch worden genoemd.

Het syndroom van een starre persoon treft mensen ongeacht het geslacht.

De ziekte is niet besmettelijk. De meeste wetenschappers neigen naar de auto-immune oorsprong van de pathologie.

[1], [2], [3], [4], [5]

Risicofactoren

Aangezien de oorzaken van het syndroom van rigide mensen zeer weinig zijn onderzocht, kunnen de volgende mogelijke risicofactoren voor de ziekte theoretisch worden bepaald:

• osteochondrose van de wervelkolom;
• trauma aan nek en hoofd;
• hersenbloeding, ontstekingsprocessen (meningitis, encefalitis);
• Ziekte van Parkinson.

Een bijkomende negatieve factor kan ook een storing in de bijnieren zijn. Er is echter geen duidelijk bewijs van enige theorie van de oorsprong van de ziekte.

[6], [7], [8]

Pathogenese

De pathogenese van de ziekte is nog niet volledig opgehelderd. Kan worden aangenomen dat de oorzaak van het syndroom is in strijd met het centrale zenuwstelsel: dit aangegeven door dergelijke tekenen als een absolute verbetering van de spieren tijdens de slaap, na een kunstmatige blokkade van perifere zenuwen tijdens algemene verdoving en bij het ontvangen diazepam. Er zijn veel redenen om te denken dat het belangrijkste provocatieve moment in de ontwikkeling van een rigide persoonssyndroom een verhoogde excitatie van α-motoneuronen is, waarvan de oorzaken ook onbekend zijn.

De informatie die is verkregen tijdens de fysiologische tests stelt ons in staat om dit probleem te rechtvaardigen als een resultaat van de verminderde functie van de stam-spinale systemen die de prestaties van de zenuwcellen van het ruggenmerg regelen.

[9], [10], [11]

Symptomen van het syndroom van een rigide persoon

De eerste tekenen van de ziekte worden vaak onopgemerkt of genegeerd. Aanvankelijk kan de patiënt onopvallend, onregelmatig pijn- en spierongemakken ervaren in de rug, de buik en de cervicale wervelkolom. Echter, na verloop van tijd neemt het ongemak toe, krijgt het een permanent karakter, zijn er spiertrekkingen. Binnen een paar maanden zijn de symmetrische spieren van de armen en benen bij het proces betrokken.

Het syndroom van een starre persoon wordt gekenmerkt door de dominantie van hypertonie in de strekspieren. Vanwege de constante spierspanning kan de kromming van de wervelkolom zich ontwikkelen (meestal lordose). Het thoracale gebied is meestal recht, het hoofd kan worden teruggegooid, de schouders worden naar boven gekeerd. Soms is het mogelijk om cervicothorax-kyfose waar te nemen.

De spieren van de buikpers zijn in een gestreste toestand (een symptoom van het "bord").

Gelijktijdig met constante spierspanning, kan men kortstondige spastische samentrekkingen van spieren waarnemen. Dergelijke spasmen kunnen optreden als reactie op schrik, aanraking, scherp geluid, temperatuurinvloed, enz. Als u de stimulus herhaaldelijk toepast, wordt de spierrespons minder duidelijk.

Spastische samentrekkingen hebben ook invloed op de spieren van de benen en rug, die zich uitstrekken tot de ademhalingsspieren, wat de frequentie en het ritme van de ademhalingsbewegingen beïnvloedt. Mogelijke ontwikkeling van stenose van het strottenhoofd, obstructieve vernauwing van de slokdarm, dysfagie.

De ernst van spasmen kan verschillen, van klein tot sterk, wat zelfs een dislocatie of fractuur kan veroorzaken. Vaak schreeuwt of valt de patiënt plat op de grond vanwege een scherp spierspasme. Deze aandoening kan worden gecombineerd met angst, hevig zweten, hartkloppingen, hypertensie.

Zelden is de schade aan gezichtsspieren en spieren van de handen en benen.

Vanwege de constante spasticiteit is de mogelijkheid van bewegingen in het onderste rug- en heupgewricht beperkt. De patiënt wordt moeilijk om op te staan, te gaan zitten en zelfs zijn kant op te draaien. Met het verslaan van de nekspieren kan de patiënt zijn hoofd niet in de ene of de andere richting bewegen.

In het gevorderde stadium van een syndroom van stijfheid als gevolg van een overbelasting van een spierstelsel, wordt de pathologische positie van ledematen gevormd. De patiënt kan vaak niet zelfstandig bewegen, als er geen ondersteuning valt.

Vormen

Er zijn verschillende varianten van het syndroom van de stijve persoon, of, zoals het ook wordt genoemd, het syndroom van stijfheid van de wervelkolom. Dus, in de neurologie heeft het syndroom een aantal gradaties:

• gemakkelijk afgevlakte graad (lichte verandering in de buigingen van de rug);
• middelste graad (rechtgetrokken rug en symptoom van het "bord" van de buikspieren);
• uitgedrukt mate van het syndroom (secundaire aandoeningen van het bewegingsapparaat en gewrichten);
• in ernstige mate (veranderingen in de functionaliteit van interne organen).

[12], [13], [14]

Complicaties en gevolgen

In de overgrote meerderheid van de gevallen heeft het syndroom van rigide persoon de neiging tot geleidelijke progressie, hoewel een correct voorgeschreven behandeling de toestand van de patiënt permanent kan stabiliseren. Periodieke verlichting van de aandoening is zeldzaam, wat maanden tot zelfs jaren kan duren. Maar meestal verslechtert de aandoening gestaag en na een tijdje kan de patiënt niet meer uit bed komen.

Op zijn beurt leidt de constante recumbency in combinatie met het verslaan van de ademhalingsspieren tot de ontwikkeling van een ontstekingsproces in de longen, wat meestal de dood van de patiënt veroorzaakt.

Daarnaast zijn er gegevens over gevallen van plotselinge sterfte, die mogelijk het gevolg zijn van aanzienlijke autonome stoornissen.

[15]

Diagnostics van het syndroom van een rigide persoon

De diagnose van de ziekte wordt uitgevoerd rekening houdend met alle gedetecteerde symptomen, klachten en onderzoeksresultaten.

De belangrijkste fase voor de juiste diagnose is instrumentele diagnose, en in het bijzonder elektromyografie. Dit soort onderzoek helpt om de aanwezigheid van een constante latente motoriekactiviteit te detecteren, zelfs wanneer men probeert de spieren te ontspannen. Onder invloed van sensorische pathogenen (scherp geluid, elektrische stimulus, enz.) Neemt de elektromyografische activiteit toe.

Het verdwijnen van spierspanning wordt waargenomen tijdens de slaap (vooral tijdens de fase van de zogenaamde "snelle" slaap). Hetzelfde effect kan worden gedetecteerd na intraveneuze injectie van diazepam of spierverslappers, of tijdens algemene anesthesie.

Conventionele tests kunnen het syndroom van een rigide persoon niet detecteren, maar helpen bij het identificeren van bijkomende ziekten, die de diagnose enigszins kunnen verlichten. Bijvoorbeeld, een algemene bloedtest zal anemie, ontstekingsprocessen in het lichaam bepalen.

Toewijzing is mogelijk:

• algemene analyse van urine;
• analyse van elektrolytische bloedsamenstelling;
• hormoonspiegels (schildklierhormonen).

Een biopsie van het spierweefsel wordt uitgevoerd om dergelijke niet-specifieke veranderingen te identificeren zoals fibrose, atrofie, degeneratieve stoornissen, zwellingen, ischemie van spiervezels.

[16],

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose kan nodig zijn om het syndroom van een starre persoon te onderscheiden van het syndroom van Isaac. Op het laatst onthult elektromyografie myochemie. In sommige gevallen uitsluiting spasmen pyramidaal syndroom (APS zonder hoge reflexen) en spierspanning tijdens supranucleaire palsy (de ziekte heeft veel gemeen met Parkinson en dystonie).

In ernstige spastische omstandigheden is het noodzakelijk om te differentiëren met tetanus, waarvoor het fenomeen trism karakteristiek is.

[17]

Behandeling van het syndroom van een rigide persoon

Behandeling van het syndroom is medicinaal. In de regel zijn alle behandelingsprocedures gericht op het verbeteren van de conditie van de patiënt en het verlengen van zijn leven.

De belangrijkste therapeutische aanpak wordt geïmplementeerd met behulp van GABA-fondsen. Dergelijke geneesmiddelen remmen de verhoogde activiteit van spinale motorische zenuwcellen en verminderen spierspasmen.

	Clonazepam	Diazepam
Dosering en toediening	De gemiddelde dosis tabletten is 4 tot 8 mg per dag.	Tabletten nemen gemiddeld 2,5-10 mg, tot 4 keer per dag.
Contra	Ademhalingsfalen, glaucoom, ernstige depressieve toestand.	Epilepsie, glaucoom, nachtelijke apneu.
Bijwerkingen	Slaperigheid, vermoeidheid, spierzwakte, indigestie.	Slaperigheid, apathie, hoofdpijn, duizeligheid.

Behandeling met dergelijke geneesmiddelen begint met een minimale dosering, waarna de hoeveelheid van het medicijn geleidelijk wordt verhoogd tot optimaal effectief.

Als de bovengenoemde geneesmiddelen de dynamiek van het syndroom niet verbeterden, ga dan verder met de toepassing van baclofen.

• Baclofen wordt voorgeschreven met een geleidelijke verhoging van de dosering, waardoor het op 100-120 mg per dag komt (ochtend, middag en nacht). Een van de vaak voorkomende bijwerkingen bij het gebruik van Baclofen is remming en slaperigheid.

Een kwalitatieve verbetering van de toestand van patiënten kan worden bereikt met het gecombineerde gebruik van baclofen en diazepam, met de benoeming van minimale hoeveelheden geneesmiddelen om bijwerkingen te verminderen.

Ook voor de behandeling kunnen corticosteroïden worden gebruikt:

• Methylprednisolon 500 mg intraveneus, met een langzame afname van de dosering tot 5 mg oraal 24 uur per dag. Het medicijn is niet voorgeschreven voor aanhoudende hypertensie, nefritis. Bij diabetes is speciale zorg vereist bij het gebruik van het medicijn.

Bij langdurig gebruik van methylprednisolon kunnen obesitas, haar en osteoporose zich ontwikkelen.

Er is een goed effect bij de benoeming van injecties met immunoglobuline - een veilig medicijn met een minimum aan bijwerkingen (zelden - hoofdpijn, koorts, misselijkheid, allergieën).

Als alle bovengenoemde schema's niet effectief blijken te zijn, schakelen ze over op langdurig gebruik van cytostatische middelen, zoals cyclofosfamide of Azathioprine. Het schema voor het gebruik van cytostatica wordt strikt individueel voorgeschreven.

Het voorkomen

Omdat ik de ware oorzaken van de ziekte niet ken, is het erg moeilijk om preventieve maatregelen te bepalen. Als we echter uitgaan van de auto-immuunziekte van de ziekte, kan iedereen een screening ondergaan voor de detectie van antinucleaire antilichamen. Dergelijke antilichamen geven aanleiding tot de ontwikkeling van de ziekte. Zo is het mogelijk om uit te zoeken of er een risico is op het krijgen van een auto-immuunproces.

In de rest moet men zich houden aan de algemene aanbevelingen voor de preventie van ziekten:

• rationele voeding;
• ondersteuning van de normale werking van de darm;
• een voldoende aantal vitaminen en sporenelementen in voedsel, evenals vitamine D;
• tegengaan van stressvolle situaties;
• afwezigheid van slechte gewoonten.

Een gezond en schoon organisme kan vaak veel factoren overwinnen, van de nadelige effecten van externe factoren tot een erfelijke aanleg. Op dit moment kunt u het risico op het ontwikkelen van auto-immuunprocessen minimaliseren.

[18], [19], [20], [21], [22]

Prognose

De prognose van de ziekte kan grotendeels afhangen van de aanwezigheid van achtergrondziekten. Zeer vaak voorkomende concomitante pathologie is bijvoorbeeld insulineafhankelijke diabetes mellitus. In dit geval is de dood van patiënten uit hypoglycemisch coma niet ongebruikelijk.

Ook worden bij patiënten met het starre lichaamssyndroom, pathologie van het endocriene systeem (in het bijzonder de schildklier), bloedarmoede, retinopathie, huidaandoeningen, etc. Vaak gedetecteerd.De vermelde ziekten worden gewoonlijk geassocieerd met auto-immuunreacties.

Aangenomen wordt dat bij personen met een syndroom het auto-immuunproces wordt omgeleid tegen het centrale zenuwstelsel en sommige orgaansystemen. Er zijn beschrijvingen van gevallen van de ziekte die gerelateerd zijn aan oncologische veranderingen in het lichaam.

Als u al het bovenstaande in aanmerking neemt, kan de prognose van een ziekte als het syndroom van een stijve persoon niet als gunstig worden beschouwd. Tenminste, op dit moment kan de geneeskunde het lichaam dat door auto-immuunprocessen wordt beïnvloed niet herstellen.

[23], [24]