Aangeboren amputatie

Congenitale amputaties zijn transversale of longitudinale ledematen defecten geassocieerd met primaire groeistoornis of secundaire intrauterine vernietiging van normale embryonale weefsels.

Congenitale amputatie is de afwezigheid van een ledemaat of een deel ervan bij de geboorte. Etiologie blijft vaak onbekend, maar de bekende oorzaken zijn teratogenen (bijv. Thalidomide) en vruchtwatervernauwingen.

Bij transversale defecten ontbreken alle elementen die zich normaliter onder een bepaald niveau bevinden en de ledemaat lijkt op een amputatie-stronk. Bijvoorbeeld, met proximale femdom focomelia, ontwikkelen het proximale femur en acetabulum zich niet; de mate van defect kan variëren. Longitudinale amputaties omvatten karakteristieke reductiestoornissen van ontwikkeling (bijvoorbeeld volledige of gedeeltelijke afwezigheid van radius, fibulair of tibia). Zij kunnen ontstaan vanwege syndromen VACTERL [voorheen VATER: vertebrale afwijkingen, atresie van de anus, hartafwijkingen, tracheo-oesofageale fistels, nierafwijkingen, lidmaat afwijkingen (bijvoorbeeld aplasie van de straal)]. Kinderen met dwars- of langsrichting tekortkomingen door reductie kan ook worden aangeduid hypoplasie of splijten botten synostosis, verdubbelen, verstuikingen en andere botdefecten. Een of meer ledematen kunnen worden aangetast, terwijl het type defect op verschillende ledematen verschillend kan zijn. Anomalieën van het CZS zijn zeldzaam. Radiografie is noodzakelijk om vast te stellen welke botten worden beïnvloed.

De behandeling bestaat voornamelijk uit prothesen, wat van het grootste belang is bij elke aangeboren amputatie van de onderste ledematen of bij geheel of gedeeltelijk afwezige bovenste ledematen. Als een motorische activiteit in de hand of hand wordt behouden, ongeacht hoe ernstig de afwijking is, moet de functionele reserve zorgvuldig worden onderzocht voordat protheses of een operatie wordt aanbevolen. De therapeutische amputatie van een ledemaat of een deel daarvan moet alleen worden aanbevolen na evaluatie van de functionele en psychologische betekenis van het verlies en als dit noodzakelijk is voor prothesen.

De prothese van het bovenste ledemaat moet zodanig zijn ontworpen dat het grootst mogelijke aantal functies wordt vervuld, zodat het aantal hulpinrichtingen kan worden geminimaliseerd. Kinderen gebruiken de prothese het meest succesvol wanneer protheses vroegtijdig worden uitgevoerd en de prothese tijdens de ontwikkeling een integraal onderdeel van hun lichaam wordt. De bij baby's gebruikte apparatuur moet zo eenvoudig en onopvallend mogelijk zijn, zoals een haak, geen bio-elektrische arm. Met effectieve orthopedische en ondersteunende ondersteuning leiden de meeste kinderen met aangeboren amputaties een normaal leven.

[1], [2], [3], [4]