Aangeboren darmobstructie

Een aangeboren darmobstructie is een aandoening waarbij de doorgang van darmbestanddelen door het spijsverteringskanaal verstoord is.

Het artikel beschrijft gedetailleerd de oorzaken en mechanismen van de ontwikkeling, het klinisch beeld en de diagnostische methoden, de chirurgische behandeling en de prognose van darmobstructie bij pasgeboren kinderen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologie

De incidentie van verschillende vormen van darmobstructie bedraagt 1 op 2.000–20.000 pasgeborenen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Oorzaken aangeboren darmobstructie

De oorzaken van aangeboren darmobstructie zijn een hele groep ziekten en misvormingen van de buikorganen:

• intestinale atresie of stenose,
• compressie van de darmbuis (ringvormige pancreas, enterocystoma),
• misvormingen van de darmwand (ziekte van Hirschsprung),
• cystische fibrose,
• schending van de rotatie en fixatie van het mesenterium (syndroom van Ledd, volvulus van de middendarm).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pathogenese

De meeste darmbuisdefecten treden op in de vroege stadia van de intra-uteriene ontwikkeling (4-10 weken) en gaan gepaard met een verstoorde vorming van de darmwand, het darmlumen, de darmgroei en -rotatie. Vanaf de 18e tot 20e week van de intra-uteriene ontwikkeling begint de foetus slikbewegingen te maken en hoopt het ingeslikte vruchtwater zich op boven de obstructie, waardoor de darm uitzet. Ontwikkelingsafwijkingen van de achterste pancreas in de 5e tot 7e week van de intra-uteriene ontwikkeling kunnen een volledige obstructie van de twaalfvingerige darm veroorzaken. Genetisch bepaalde cystische fibrose van de pancreas bij cystische fibrose leidt tot de vorming van dicht en dik meconium - de oorzaak van obstructie van het ileum ter hoogte van het terminale gedeelte. Het ontstaan van de ziekte van Hirschsprung is gebaseerd op een vertraging in de migratie van ganglioncellen van de neurale lijst naar het darmslijmvlies, wat resulteert in een aperistaltische zone waardoor de verplaatsing van darminhoud onmogelijk wordt. Wanneer de darm verdraait, raakt de bloedtoevoer naar de darmwand verstoord, wat kan leiden tot necrose en perforatie van de darm.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symptomen aangeboren darmobstructie

Na de geboorte van een kind hangen het tijdstip waarop klinische symptomen optreden en de ernst ervan niet zozeer af van het type afwijking, maar van de mate van obstructie. Aangeboren darmobstructie moet worden aangenomen als er direct na de geboorte meer dan 20 ml maaginhoud wordt geaspireerd. Er zijn twee belangrijke kenmerkende symptomen: braken met pathologische onzuiverheden (gal, bloed, darminhoud) en het uitblijven van ontlasting gedurende meer dan 24 uur na de geboorte. Hoe verder de obstructie zich distaal bevindt, hoe later de klinische symptomen optreden en hoe meer de opgezette buik bij het kind aanwezig is. Wurging (intestinale volvulus) veroorzaakt pijnsyndroom, dat wordt gekenmerkt door angstaanvallen en huilbuien.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Vormen

Er is sprake van een hoge en lage darmobstructie, het delingsniveau is de twaalfvingerige darm.

In 40-62% van de gevallen wordt duodenumobstructie gekenmerkt door chromosomale ziekten en gecombineerde ontwikkelingsafwijkingen:

• hartafwijkingen,
• defecten van het hepatobiliaire systeem,
• Downsyndroom,
• Fanconi-anemie

Bij 50% van de kinderen met dunnedarm-atresie wordt intra-uteriene darmvolvulus vastgesteld, gecombineerde afwijkingen komen voor in 38-55% van de gevallen, chromosomale afwijkingen zijn zeldzaam.

Een aangeboren obstructie van de dikke darm gaat vaak gepaard met aangeboren hartafwijkingen (20-24%), afwijkingen van het bewegingsapparaat (20%) en het urogenitale stelsel (20%); chromosomale aandoeningen komen zelden voor.

Bij meconiumileus kunnen er direct na de geboorte ademhalingsproblemen optreden, soms zelfs pas later longschade (gemengde vorm van cystische fibrose).

Bij de ziekte van Hirschsprung is een combinatie met defecten van het centrale zenuwstelsel, het bewegingsapparaat en genetische syndromen mogelijk.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Complicaties en gevolgen

Complicaties in de vroege postoperatieve periode:

• bloedvergiftiging,
• PON,
• darmbloedingen,
• darmobstructie,
• buikvliesontsteking.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostics aangeboren darmobstructie

Röntgenfoto's van de buikorganen (zowel met als zonder contrastmiddel) kunnen vochtniveaus aantonen bij een lage obstructie, het "dubbele bel"-symptoom bij een duodenumobstructie, verkalkingen bij meconiumileus of prenatale darmperforatie. De diagnose van de ziekte van Hirschsprung wordt bevestigd door een darmbiopsie en irrigatie.

Prenatale diagnose

Een aangeboren darmobstructie kan worden vermoed vanaf de 16e tot 18e week van de intra-uteriene ontwikkeling, door de uitzetting van het darm- of maaggebied van de foetus. De gemiddelde tijd voor het diagnosticeren van een dunnedarmobstructie is 24-30 weken, met een nauwkeurigheid van 57-89%. Polyhydramnion treedt vroeg op en treedt in 85-95% van de gevallen op; het optreden ervan wordt geassocieerd met een verstoring van de mechanismen voor het gebruik van vruchtwater bij de foetus. Een aangeboren darmobstructie van de dikke darm wordt in de meeste gevallen niet gediagnosticeerd, omdat het vocht wordt opgenomen door het darmslijmvlies, waardoor de darm niet uitzet. Een belangrijk criterium is de afwezigheid van haustra en een toename van de buikomvang.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Behandeling aangeboren darmobstructie

Het detecteren van tekenen van darmobstructie vereist een snelle overplaatsing van het kind naar een chirurgisch ziekenhuis. In het kraamziekenhuis wordt een neusmaagsonde ingebracht om de maag te decomprimeren en wordt een constante evacuatie van de maaginhoud ingesteld. Aanzienlijk vochtverlies met braken en in de "derde ruimte", vaak gepaard gaand met darmobstructie, leidt snel tot ernstige dehydratie, tot en met hypovolemische shock. Daarom moet infuustherapie in het kraamziekenhuis worden gestart met een katheter in de perifere ader.

De duur van de preoperatieve voorbereiding hangt af van het type en de mate van de aangeboren darmobstructie.

Preoperatieve voorbereiding

Bij verdenking op een volvulus bij een kind wordt de operatie met spoed uitgevoerd. In dit geval wordt de preoperatieve voorbereiding beperkt tot 0,5-1 uur, wordt infuustherapie toegepast met 10-15 ml/(kg x uur) en wordt de zuur-basebalans gecorrigeerd. Er worden hemostatica voorgeschreven, pijnstillers [trimeperidine in een dosering van 0,5 mg/kg] en, indien nodig, kunstmatige beademing. Diagnostische maatregelen omvatten het bepalen van:

• bloedgroepen en Rh-factor,
• KOS,
• hemoglobinegehalte,
• hematocriet,
• bloedstollingstijd.

Bij alle kinderen met een darmobstructie wordt een centrale veneuze katheterisatie uitgevoerd, omdat in de postoperatieve periode een langdurige infusietherapie wordt verwacht.

Bij een aangeboren darmobstructie is de operatie minder urgent. De preoperatieve voorbereiding kan 6-24 uur duren, wat extra onderzoek van het kind mogelijk maakt om ontwikkelingsafwijkingen van andere organen te identificeren en een completere correctie van bestaande stoornissen in de water-elektrolytenstofwisseling te bereiken. Er vindt constante drainage van de maag plaats en er wordt nauwlettend toezicht gehouden op de hoeveelheid maagvocht. Infuustherapie wordt voorgeschreven en antibiotica en hemostatica worden toegediend.

Bij een ernstige aangeboren darmobstructie kan de operatie 1-4 dagen worden uitgesteld. Het kind wordt volledig onderzocht en alle vastgestelde aandoeningen van de vitale organen en de water- en elektrolytenbalans worden behandeld. Tijdens de preoperatieve voorbereiding wordt de maag constant gedraineerd en mag er geen voeding worden toegediend. Infuustherapie wordt voorgeschreven met een dosering van 70-90 ml/kg per dag. 12-24 uur na de geboorte kunnen parenterale voedingen worden toegevoegd. Elektrolytstoornissen en hyperbilirubinemie worden gecorrigeerd en antibacteriële en hemostatische therapie wordt voorgeschreven.

Chirurgische behandeling van aangeboren darmobstructie

Het doel van de operatie is om de doorgankelijkheid van de darmbuis te herstellen, waardoor het kind weer kan eten. De omvang van de operatie hangt af van de oorzaak van de darmobstructie:

• plaatsing van een darmstoma,
• resectie van een deel van de darm met het aanleggen van een anastomose of stoma,
• T-vormige anastomose,
• de wending rechtzetten,
• bypass-anastomose,
• Opening van het darmlumen en verwijdering van de meconiumplug. Intensieve zorg in de postoperatieve periode.

Bij minimaal invasieve ingrepen bij voldragen zuigelingen zonder bijkomende aandoeningen kan extubatie direct na de operatie worden uitgevoerd. Bij de meeste kinderen met darmobstructie is langdurige beademing gedurende 1-5 dagen na de operatie geïndiceerd. Gedurende deze tijd wordt pijnverlichting geboden door intraveneuze infusie van opioïde analgetica [fentanyl in een dosis van 3-7 mcg/(kg x uur), trimeperidine in een dosis van 0,1-0, mg/(kg x uur)] in combinatie met metamizolnatrium in een dosis van 10 mg/kg of paracetamol in een dosis van 10 mg/kg. Indien een epidurale katheter is geplaatst, is het mogelijk om continue infusie van lokale anesthetica in de epidurale ruimte te gebruiken.

Antibacteriële therapie omvat noodzakelijkerwijs geneesmiddelen die actief zijn tegen anaërobe bacteriën. Tegelijkertijd is het noodzakelijk om de micro-ecologische status te controleren, wat minstens twee keer per week moet gebeuren. Wanneer peristaltiek optreedt, wordt orale decontaminatie van de darm uitgevoerd.

12-24 uur na de operatie worden medicijnen voorgeschreven die de darmperistaltiek stimuleren: neostigminemethylsulfaat in een dosis van 0,02 mg/kg

Bij alle kinderen die een operatie hebben ondergaan vanwege een aangeboren darmobstructie, wordt vroegtijdig (12-24 uur na de operatie) parenterale voeding voorgeschreven.

Volledige enterale voeding is pas na 7-20 dagen mogelijk en in sommige gevallen zal de behoefte aan parenterale voeding nog vele maanden aanhouden (kortedarmsyndroom). Enterale voeding wordt mogelijk wanneer passage door het maag-darmkanaal plaatsvindt. Na een operatie vanwege een duodenumobstructie wordt voeding gegeven met dikke mengsels (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), die een snel herstel van de beweeglijkheid van de maag en de twaalfvingerige darm bevorderen.

Bij dikke darmresecties of hoge darmstoma's (korte darmsyndroom) wordt voeding gegeven met elementaire mengsels (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) in combinatie met enzympreparaten (pancreatine).

Als na de operatie alle delen van de darm behouden blijven (colostomie, resectie van een klein stukje darm), kan er direct met borstvoeding worden begonnen.

In alle gevallen worden biologische preparaten (lactobacilli acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus) voorgeschreven.

Prognose

De overlevingskans na een operatie is 42-95%. Sommige kinderen hebben een herhaalde chirurgische behandeling nodig (stadium 2). Als alle delen van het maag-darmkanaal behouden blijven na een operatie voor een aangeboren darmobstructie, is de prognose gunstig. De problemen die zich voordoen, hangen samen met voedingsstoornissen (ondervoeding, allergie) en dysbacteriose. Bij grote darmresecties ontstaat een "kortedarmsyndroom", wat aanzienlijke problemen met voeding en ernstige ondervoeding veroorzaakt. Meerdere langdurige ziekenhuisopnames zijn nodig voor parenterale voeding en soms herhaalde operaties. Bij cystische fibrose is de prognose ongunstig.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]