Acetonemisch syndroom

Acetonemisch syndroom of AS is een complex van symptomen waarbij de bloedspiegel van ketonlichamen (met name β-hydroxyboterzuur en acetoazijnzuur, maar ook aceton) stijgt.

Het zijn producten van onvolledige oxidatie van vetzuren. Als hun gehalte toeneemt, vindt er een verandering in de stofwisseling plaats.

Oorzaken acetonemisch syndroom

Het acetonemisch syndroom ontwikkelt zich meestal bij kinderen van 12-13 jaar. Het ontstaat doordat de hoeveelheid aceton en acetoazijnzuur in het bloed toeneemt. Dit proces leidt tot de ontwikkeling van de zogenaamde acetonemische crisis. Als dergelijke crises regelmatig voorkomen, kunnen we spreken van de ziekte.

Acetonemisch syndroom komt doorgaans voor bij kinderen die lijden aan neuroartritische diathese, bepaalde endocriene aandoeningen (diabetes mellitus, thyrotoxicose), leukemie, hemolytische anemie en maag-darmkanaalaandoeningen. Deze pathologie treedt vaak op na een hersenschudding, een abnormale leverontwikkeling, een hersentumor of verhongering.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pathogenese

De afbraakroutes van eiwitten, koolhydraten en vetten kruisen elkaar onder normale fysiologische omstandigheden in bepaalde fasen van de zogenaamde Krebs-cyclus. Dit is een universele energiebron die het lichaam in staat stelt zich goed te ontwikkelen.

Koolhydraten die de Embden-Meyerhof glycolytische route hebben doorlopen, worden dus omgezet in pyruvaat (een organisch ketozuur). Dit wordt verbrand in de Krebs-cyclus. Eiwitten worden op hun beurt door proteasen afgebroken tot aminozuren (alanine, cysteïne en serine worden ook omgezet in pyruvaat; tyrosine, asparaginezuur en fenylalanine zijn bronnen van pyruvaat of oxaalacetaat; tyrosine, fenylalanine en leucine worden omgezet in acetyl-co-enzym A). Vetten worden ook omgezet in acetyl-co-enzym A door lipolyse.

Tijdens uithongering of overmatige consumptie van eiwitrijk en vet voedsel, en constante stress, ontwikkelt zich ketose. Als het lichaam tegelijkertijd een relatief of absoluut tekort aan koolhydraten ervaart, wordt lipolyse gestimuleerd, wat de energiebehoefte zou moeten bevredigen.

Bij verhoogde lipolyse komen enorme hoeveelheden vrije vetzuren in de lever terecht. Daar beginnen ze zich te transformeren tot acetyl-co-enzym A. Tegelijkertijd wordt de opname ervan in de Krebs-cyclus beperkt door een afname van de hoeveelheid oxaalacetaat (door een gebrek aan koolhydraten). De activiteit van de enzymen neemt af, wat het proces van de synthese van vrije vetzuren en cholesterol activeert. Het lichaam heeft daardoor maar één uitweg: acetyl-co-enzym A gebruiken via ketogenese (synthese van ketonlichamen).

Ketonen beginnen in weefsels te oxideren tot de toestand van water en koolstofdioxide, of worden uitgescheiden door de nieren, het maag-darmkanaal en de longen. Het acetonemisch syndroom begint zich te ontwikkelen als de snelheid waarmee ketonen worden verbruikt lager is dan de snelheid waarmee ze worden aangemaakt.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomen acetonemisch syndroom

Kinderen met het acetonemisch syndroom zijn meestal mager en lijden vaak aan slapeloosheid en neuroses. Soms zijn ze erg angstig en raakt hun zenuwstelsel snel uitgeput. Desondanks ontwikkelen deze kinderen hun spraak, geheugen en cognitieve processen beter dan hun leeftijdsgenoten.

Acetonemische crises worden beschouwd als een veelvoorkomende manifestatie van dit syndroom. Deze aandoeningen treden meestal op na enkele voorlopers: ernstige lethargie, misselijkheid, migraineachtige hoofdpijn en slechte eetlust.

Bij het typische acetonemisch syndroom is een veelvoorkomend symptoom ernstige misselijkheid met braken, gevolgd door tekenen van intoxicatie of uitdroging. Na motorische rusteloosheid en prikkelbaarheid ervaart het kind meestal een periode van slaperigheid en lethargie. Bij een ernstige ziekte kunnen stuiptrekkingen, krampachtige buikpijn, diarree of constipatie en een verhoogde lichaamstemperatuur optreden.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Eerste tekenen

De eerste tekenen van het acetonemisch syndroom openbaren zich doorgaans al op jonge leeftijd (twee tot drie jaar). Ze kunnen frequenter voorkomen rond de leeftijd van zeven tot acht jaar. Meestal verdwijnen alle symptomen spoorloos tussen de twaalf en dertien jaar.

[ 10 ], [ 11 ]

Acetonemisch braaksyndroom

Acetonemisch brakensyndroom is een syndroom dat gepaard gaat met neuroartritische diathese. Deze ziekte wordt beschouwd als een kenmerk van de lichaamsbouw van het kind. Het wordt gekenmerkt door veranderingen in de mineraal- en purinestofwisseling. Deze aandoening wordt vastgesteld bij 3-5% van de kinderen. Bovendien neemt het aantal patiënten de laatste jaren voortdurend toe.

De belangrijkste symptomen van het acetonemisch braaksyndroom zijn:

1. De zenuwachtigheid neemt toe.
2. Ketoacidose.
3. Vaak voorkomende stoornissen in de vetstofwisseling.
4. Manifestatie van diabetes mellitus.

Erfelijkheid speelt hierbij een zeer belangrijke rol. Als bij familieleden van het kind stofwisselingsziekten zijn vastgesteld (jicht, galstenen en urolithiasis, atherosclerose, migraine), zal de baby hoogstwaarschijnlijk aan dit syndroom lijden. Goede voeding speelt ook een belangrijke rol.

[ 12 ], [ 13 ]

Acetonemisch syndroom bij kinderen

Het acetonemisch syndroom bij kinderen verloopt meestal als volgt: eerst eet het kind verkeerd, wat leidt tot verlies van eetlust en frequent braken. Tegelijkertijd ruikt de baby een duidelijke acetongeur uit zijn mond. Braken treedt vaak opnieuw op na het eten of drinken van water, wat soms leidt tot uitdroging. Het acetonemisch syndroom verdwijnt meestal vanzelf rond de leeftijd van 10-11 jaar.

Naast het feit dat deze ziekte gekenmerkt wordt door frequente crises, kan men ook het volgende onderscheiden:

1. Slapeloosheid, nachtmerries, verhoogde gevoeligheid voor geuren, emotionele labiliteit, bedplassen.
2. Slechte voeding kan veroorzaakt worden door verlies van eetlust, periodiek optredende buikpijn, pijn in de gewrichten en spieren en hoofdpijn (migraine).
3. Dysmetabool syndroom: na een hevige hoofdpijn volgt er een of twee dagen lang oncontroleerbaar braken met een sterke acetongeur.

[ 14 ], [ 15 ]

Acetonemisch syndroom bij volwassenen

Bij volwassenen kan het acetonemisch syndroom ontstaan wanneer de purine- of eiwitbalans verstoord is. In dit geval neemt de concentratie ketonen in het lichaam toe. Het is belangrijk om te weten dat ketonen als normale componenten van ons lichaam worden beschouwd. Ze vormen de belangrijkste energiebron. Als het lichaam voldoende koolhydraten binnenkrijgt, helpt dit een overmatige acetonproductie te voorkomen.

Volwassenen vergeten vaak om goed te eten, wat leidt tot de ophoping van ketonen. Dit veroorzaakt een vergiftiging, die zich manifesteert als acetonemisch braken.

Daarnaast kunnen de oorzaken van het acetonemisch syndroom bij volwassenen zijn:

1. Ontwikkeling van neuroartritische diathese.
2. Voortdurende stress.
3. Giftige en voedingsgerelateerde effecten.
4. Nierfalen.
5. Verkeerd dieet zonder voldoende koolhydraten.
6. Aandoeningen van het endocriene stelsel.
7. Vasten en diëten.
8. Aangeboren afwijkingen.

Diabetes mellitus type 2 heeft een sterke invloed op het ontstaan van de ziekte.

Symptomen van het ontstaan van het acetonemisch syndroom bij volwassenen:

1. De hartslag wordt zwakker.
2. De totale hoeveelheid bloed in het lichaam is sterk verminderd.
3. De huid is bleek en er verschijnt een heldere blos op de wangen.
4. Er ontstaan krampende pijnen in de bovenbuik.
5. Uitdroging.
6. De hoeveelheid glucose in het bloed neemt af.
7. Misselijkheid en braken.
8. Er verschijnt braaksel in de urine.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Complicaties en gevolgen

Een groot aantal ketonen, die leiden tot het acetonemisch syndroom, heeft ernstige gevolgen. De ernstigste is metabole acidose, waarbij de interne omgeving van het lichaam verzuurt. Dit kan leiden tot storingen in de werking van alle organen. Het kind ademt vaker, de bloedstroom naar de longen neemt toe en de bloedstroom naar andere organen neemt af. Bovendien beïnvloeden ketonen direct hersenweefsel, wat zelfs een coma kan veroorzaken. Een kind met het acetonemisch syndroom is lethargisch en geremd.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostics acetonemisch syndroom

Allereerst baseert de arts zich op de anamnesegegevens, analyseert de klachten van de patiënt, kijkt naar de klinische symptomen en voert laboratoriumonderzoek uit.

Welke criteria worden gebruikt voor de diagnose?

1. Er is sprake van voortdurend terugkerende en zeer ernstige braakaanvallen.
2. Tussen de episodes kunnen er periodes van rust zijn, die variëren in duur.
3. Braken kan dagenlang aanhouden.
4. Het is onmogelijk om braken te associëren met maag-darmklachten.
5. De braakaanvallen zijn stereotiep.
6. Soms stopt het braken plotseling, zonder enige behandeling.
7. Er zijn de volgende begeleidende symptomen: misselijkheid, hoofdpijn, buikpijn, fotofobie, lethargie, adynamie.
8. De patiënt ziet bleek en kan koorts en diarree hebben.
9. In het braaksel zijn gal, bloed en slijm te zien.

[ 21 ], [ 22 ]

Testen

Er zijn geen veranderingen in de klinische bloedtest. Meestal toont de foto alleen de pathologie die tot het ontstaan van het syndroom heeft geleid.

Er wordt ook een urinetest afgenomen, waarbij ketonurie kan worden vastgesteld (één plus of vier plus). De aanwezigheid van glucose in de urine is echter geen speciaal symptoom.

Zeer belangrijk voor het stellen van de diagnose zijn de gegevens verkregen uit het biochemische bloedonderzoek. In dit geval geldt: hoe langer de periode van acetonemisch braken, hoe beter de uitdroging zichtbaar is. Het plasma vertoont een opvallend hoog hematocriet- en eiwitgehalte. Ook de hoeveelheid ureum in het bloed neemt toe door uitdroging.

[ 23 ]

Instrumentele diagnostiek

Een zeer belangrijke methode voor het stellen van de diagnose is echocardioscopie. Hiermee kunnen de centrale hemodynamische indicatoren worden bekeken. Het diastolische volume van de linker hartkamer is vaak kleiner, de veneuze druk daalt en de ejectiefractie neemt ook matig af. Tegen deze achtergrond is de hartindex verhoogd als gevolg van tachycardie.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnostiek wordt in de regel uitgevoerd bij diabetische ketoacidose. Deze laatste heeft echter de volgende kenmerken: hypoglykemie of significante hyperglykemie, er is geen klassieke "diabetische" anamnese, de toestand van de patiënt is merkbaar beter.

Behandeling acetonemisch syndroom

Als u de eerste tekenen van acetonemisch syndroom bij uw kind opmerkt, moet u hem of haar onmiddellijk een sorptiemiddel geven (dit kan actieve kool of enterosgel zijn). Om uitdroging te voorkomen, moet u regelmatig mineraalwater (eventueel vervangen door ongezoete thee) in kleine hoeveelheden, maar wel regelmatig (elke 5-7 minuten) laten drinken. Dit zal de braakneiging verminderen.

Bij de behandeling van het acetonemisch syndroom zijn de belangrijkste methoden gericht op het bestrijden van crises. Ondersteunende behandeling is zeer belangrijk, omdat dit helpt om exacerbaties te verminderen.

Als de acetonemische crisis zich al heeft ontwikkeld, wordt het kind in het ziekenhuis opgenomen. De zogenaamde dieetcorrectie wordt onmiddellijk uitgevoerd. Deze is gebaseerd op het gebruik van licht verteerbare koolhydraten, het beperken van vet voedsel, het verstrekken van fractionele maaltijden en drinken. Soms worden speciale reinigende klysma's met natriumbicarbonaat gegeven. Dit helpt om een deel van de ketonlichamen die al in de darmen zijn terechtgekomen te verwijderen. Orale rehydratie wordt uitgevoerd met oplossingen zoals rehydron of orsol.

Bij ernstige uitdroging is intraveneuze infusie van 5% glucose en zoutoplossing noodzakelijk. Vaak worden spasmolytica, kalmeringsmiddelen en anti-emetica toegediend. Met de juiste behandeling verdwijnen de symptomen van het syndroom binnen 2-5 dagen.

Geneesmiddelen

• Actieve kool. Een zeer populair sorptiemiddel. Deze kool is van plantaardige of dierlijke oorsprong. Het is speciaal bewerkt om de absorptiecapaciteit te verhogen. Het wordt meestal voorgeschreven aan het begin van een acetonemische crisis om gifstoffen uit het lichaam te verwijderen. De belangrijkste bijwerkingen zijn onder meer: constipatie of diarree, een tekort aan eiwitten, vitaminen en vetten in het lichaam.

Actieve kool is gecontra-indiceerd bij maagbloedingen en maagzweren.

• Motilium. Dit is een anti-emeticum dat dopaminereceptoren blokkeert. Het actieve bestanddeel is domperidon. Het wordt aanbevolen om het medicijn vóór de maaltijd in te nemen. Voor kinderen is de dosering 1 tablet 3-4 keer per dag, voor volwassenen en kinderen ouder dan 12 jaar 1-2 tabletten 3-4 keer per dag.

Soms kan het gebruik van Motilium de volgende bijwerkingen veroorzaken: darmkrampen, darmstoornissen, extrapiramidaal syndroom, hoofdpijn, slaperigheid, nervositeit, verhoogde prolactinespiegels in het plasma.

Het gebruik van het geneesmiddel wordt afgeraden bij prolactinoom, maagbloedingen, mechanische obstructie van het maag-darmkanaal, een lichaamsgewicht tot 35 kg en individuele intolerantie voor de componenten.

• Metoclopramide. Een bekend anti-emeticum dat misselijkheid en braken verlicht en de darmperistaltiek stimuleert. Volwassenen wordt aangeraden om maximaal 10 mg 3-4 keer per dag in te nemen. Kinderen ouder dan 6 jaar kunnen maximaal 5 mg 1-3 keer per dag innemen.

Bijwerkingen van het medicijn zijn onder meer: diarree, constipatie, droge mond, hoofdpijn, slaperigheid, depressie, duizeligheid, agranulocytose, allergische reactie.

Niet gebruiken bij maagbloedingen, maagperforaties, mechanische obstructies, epilepsie, feochromocytoom, glaucoom, zwangerschap en borstvoeding.

• Thiamine. Dit medicijn wordt gebruikt bij vitaminetekort en hypovitaminose B1. Het wordt vaak voorgeschreven als de patiënt deze vitamine niet goed verdraagt. Het mag niet worden gebruikt bij overgevoeligheid voor de bestanddelen van het medicijn. Bijwerkingen zijn onder andere: angio-oedeem, jeuk, huiduitslag en urticaria.
• Atoxil. Het medicijn helpt gifstoffen in het maag-darmkanaal te absorberen en uit het lichaam te verwijderen. Daarnaast verwijdert het schadelijke stoffen uit het bloed, de huid en de weefsels. Hierdoor daalt de lichaamstemperatuur en stopt het braken. Het medicijn komt vrij in de vorm van een poeder, waaruit een suspensie wordt bereid. Het moet een uur vóór de maaltijd of vóór het innemen van andere medicijnen worden ingenomen. Kinderen vanaf zeven jaar mogen 12 gram van het medicijn per dag innemen. De dosering voor kinderen jonger dan zeven jaar moet door een arts worden voorgeschreven.

Volksremedies

Acetonemisch syndroom kan thuis worden behandeld. Maar hierbij is het belangrijk om te weten dat u alleen middelen kunt gebruiken die aceton kunnen verminderen. Als u geen verbetering in de toestand van het kind ziet, moet u onmiddellijk een arts raadplegen. In dit geval zijn volksremedies alleen geschikt om de onaangename geur van aceton te verwijderen, de koorts te verlagen of braken te verlichten. Een aftreksel van zuring of een speciale thee op basis van rozenbottels is bijvoorbeeld perfect om de geur te verwijderen.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Kruidenbehandeling

Meestal wordt een kruidenbehandeling gebruikt om braken te stoppen. Hiervoor worden de volgende afkooksels bereid:

1. Neem 1 eetlepel medicinale citroenmelisse en giet er 1 glas kokend water over. Laat het ongeveer een uur trekken, gewikkeld in een warme doek. Zeef het en drink 1 eetlepel tot zes keer per dag.
2. Neem 1 eetlepel pepermunt, giet er een glas kokend water over. Laat twee uur trekken en zeef het daarna. Neem maximaal vier keer per dag een eetlepel.
3. Neem 1 eetlepel citroenmelisse, tijm en kattenkruidblaadjes en meng ze. Giet er twee glazen kokend water over en laat het even staan (15 minuten). Laat het afkoelen. Je moet alles in gelijke porties gedurende de dag drinken. Om de smaak te verbeteren, kun je een schijfje citroen toevoegen.

Voeding en dieet bij acetonemisch syndroom

Een van de belangrijkste oorzaken van het acetonemisch syndroom is slechte voeding. Om te voorkomen dat de ziekte in de toekomst terugkeert, is het noodzakelijk om de dagelijkse voeding van uw kind strikt te controleren. Vermijd voedingsmiddelen met een hoog gehalte aan conserveermiddelen, koolzuurhoudende dranken en chips. Geef uw baby geen te vet of gefrituurd voedsel.

Voor een succesvolle behandeling van het acetonemisch syndroom is het noodzakelijk om gedurende twee tot drie weken een dieet te volgen. Het dieetmenu moet bestaan uit: rijstepap, groentesoepen en aardappelpuree. Als de symptomen binnen een week niet terugkeren, kunt u geleidelijk aan dieetvlees (niet gebakken), crackers, bladgroenten en groenten toevoegen.

Het dieet kan altijd worden aangepast als de symptomen van het syndroom terugkeren. Als er een slechte adem optreedt, moet u veel water drinken, dat u in kleine porties moet drinken.

De eerste dag van het dieet mag het kind niets anders krijgen dan croutons van roggebrood.

Op de tweede dag kun je er rijstbouillon of light gebakken appels aan toevoegen.

Als je alles goed doet, zullen de misselijkheid en de diarree op de derde dag verdwijnen.

Stop niet met het dieet als de symptomen verdwenen zijn. Artsen raden aan om alle regels strikt te volgen. Op de zevende dag kunt u koekjes, rijstepap (zonder olie) en groentesoep aan uw dieet toevoegen.

Als de lichaamstemperatuur niet stijgt en de acetongeur verdwenen is, kan het dieet van de baby gevarieerder worden gemaakt. Je kunt magere vis, groentepuree, boekweit en gefermenteerde melkproducten toevoegen.

Het voorkomen

Nadat uw kind hersteld is, is het noodzakelijk om ziektepreventie te implementeren. Als dit niet gebeurt, kan het acetonemisch syndroom chronisch worden. Volg de eerste dagen een speciaal dieet en vermijd vet en gekruid voedsel. Na het dieet moet u geleidelijk en zeer voorzichtig andere producten in de dagelijkse voeding opnemen.

Het is erg belangrijk om gezond te eten. Als je alle noodzakelijke producten in het dieet van je kind opneemt, zal niets zijn gezondheid in gevaar brengen. Probeer hem ook een actieve levensstijl te bieden, stress te vermijden, het immuunsysteem te versterken en de microflora te onderhouden.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Prognose

De prognose van deze ziekte is over het algemeen gunstig. Het acetonemisch syndroom verdwijnt meestal vanzelf rond de leeftijd van 11-12 jaar, net als alle symptomen. Als u tijdig deskundige hulp inschakelt bij een specialist, kunt u veel complicaties en gevolgen voorkomen.

[ 35 ]