Actinisch reticuloïd: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Actinisch reticuloïde werd voor het eerst beschreven en geïsoleerd als een aparte nosologische entiteit in 1969 door FA Ive et al. Deze ziekte wordt in de literatuur beschreven onder de naam chronische actinische dermatitis. Actinisch reticuloïde is een chronische dermatose, gecombineerd met ernstige lichtgevoeligheid en histologisch gelijkend op lymfoom.

De oorzaken en pathogenese van de ziekte zijn onbekend. De oorzaak is een verhoogde gevoeligheid voor zonnestraling. Aangenomen wordt dat fotocontactdermatitis kan overgaan in actinisch reticuloïde dermatitis.

Symptomen van actinisch reticuloïd. Het komt vooral voor bij mannen van middelbare leeftijd en ouderen na frequente, langdurige, eczeemachtige manifestaties in gebieden die aan zonlicht worden blootgesteld. Hyperplastische en infiltratieve processen leiden tot een beeld dat lijkt op facies leonina. Uitbreiding van het proces naar andere, gesloten lichaamsdelen kan leiden tot erytrodermie. Er is een toename van subcutane lymfeklieren en gelatomegalie. Transformatie naar maligne lymfoom is niet beschreven.

Op blootgestelde huidgebieden (hals, gezicht, voorste bovenoppervlak van de borstkas, rugzijde van de handen) op een erythemateuze-oedeemachtige achtergrond zijn rozerode papulaire elementen te zien die overgaan in solide infiltratieve plaques met een rijke roze-cyanotische kleur met fijne schilfering en een dichte consistentie. De laesies zijn duidelijk begrensd. Patiënten klagen over hevige jeuk in de laesies. De lymfeklieren zijn niet vergroot.

Om een diagnose te kunnen stellen, moet de ziekte volgens sommige auteurs aan de volgende criteria voldoen:

• aanhoudend chronisch verloop, aanwezigheid van eczeemuitslag zelfs bij afwezigheid van fotosensibilisatoren;
• overgevoeligheid voor UVA, UVB of zichtbaar licht;
• Histologisch onderzoek laat een beeld zien dat typisch is voor chronische dermatitis en cutaan lymfoom (microabcessen van Patrier).

Pathomorfologie. Morfologische veranderingen komen overeen met klinisch polymorfisme. In foci met eczemateuze veranderingen is er een beeld van gebruikelijk chronisch eczeem, met de aanwezigheid van een dicht strookvormig infiltraat van lymfoïde elementen met fibrose van de dermis. Epidermotropie van grote mononucleaire cellen met de vorming van holtes van het Pautrier-microabcestype, gevuld met lymfoïde cellen met hyperchrome, onregelmatig gevormde kernen, die doen denken aan die in het vroege stadium van mycosis fungoides, wordt opgemerkt. Soms is het infiltraat dicht, diffuus, bezet het de gehele dermis tot aan het onderhuidse vetweefsel, bestaat het uit kleine lymfocyten, grote atypische lymfoïde cellen met hyperchrome boonvormige kernen, plasmacellen, eosinofiele granulocyten, fibroblasten en reuzencellen van het type vreemd lichaam. Dit beeld lijkt op lymfogranulomatose of een aanhoudende reactie op parasieten. Op basis van klinische en histologische kenmerken classificeren H. Kerl en H. Kresbach (1979) deze ziekte als zonne-eczeem.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van atopische dermatitis, eosinofiel granuloom en sarcoïdose.

De behandeling van actinisch reticuloïde is een complexe aangelegenheid. Systemische corticosteroïden, cytostatica en antimalariamiddelen worden gebruikt. Ciclosporine A (Sandymun-Neoral) heeft een goed effect, maar wanneer het gebruik van het medicijn wordt gestaakt, komt de ziekte terug. Bemoedigende resultaten zijn behaald met lage doses PUVA-therapie. Corticosteroïdzalven worden uitwendig gebruikt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]