Lymfoproliferatieve huidziekten: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Diagnostische evaluatie van goedaardige en kwaadaardige lymfoproliferatieve huidziekten vormt een zeer moeilijke taak voor de pathomorfoloog. In de afgelopen decennia is er aanzienlijke vooruitgang geboekt in deze richting, gerelateerd aan het succes van de immunologie. De morfologische basis voor de classificatie van lymfoproliferatieve huidziekten is vastgelegd in de Kiel-classificatie (1974) en de daaropvolgende modificaties (1978, 1988). Als basis voor de morfologische evaluatie van nosologische vormen namen de auteurs de cytologische kenmerken van de lymfocyt overeen met de stadia van zijn sequentiële ontwikkeling van de stamcel naar de geheugencellen en de lokalisatie daarvan in de normale lymfeknoop. Echter, uit de nosologische vormen die direct in de huid voorkomen, bevat de Kiel-classificatie alleen paddestoelachtige mycose en Cesari-syndroom.

Tot op zekere hoogte te combineren klinische en pathologische criteria voor de indeling van maligne cutane lymfomen moet een breed scala aan klinische manifestaties van de normale morfologische kenmerken van de cel proliferata die het mogelijk maakt om de mate van volwassenheid van cellulaire elementen bepalen bevatten.

Een belangrijk aspect is de bepaling van het fenotypische kenmerk van huidlymfomen met behulp van immunologische markers die kenmerkend zijn voor bepaalde nosologische vormen. Om goedaardige en kwaadaardige processen te differentiëren, is het ook nodig om rekening te houden met veranderingen in het genoom van T- of B-lymfocytreceptoren, de zogenaamde genotypering.

G. Burg et al. (1994) verder in de Kiel indeling van lymfomen non-Hodgkin grote groep van zeldzame lymfoproliferatieve ziekte zich in de huid, in het bijzonder een variant van mycosis fungoides en granulomateuze gevouwen huid, lymfomatoïde papulose, systemische angioendoteliomatoz (angiotropnaya lymfoom), siringolimfoidnaya hyperplasie alopecia, en vele andere processen , die behoort tot de ware lymfomen van de huid wordt niet door iedereen gedeeld.

Wanneer dus de formulering classificaties primaire cutane lymfomen neiging combineren fundamentele morfologische kenmerken kenmerkend zijn lymfeknoopcellen van immunologische en genotypische kenmerken van foci van lymfocyten proliferatie in de huid.

Dit proces vereist bepaalde compromissen. Zoals opgemerkt door G. Burg et al. (2000), om tot een gemeenschappelijke grond met de pathologen en hemato-oncologie vinden, is het noodzakelijk om gemeenschappelijke terminologie en classificatie te gebruiken om de nodale lymfoom aan te passen, hen aan te vullen, in overeenstemming met het orgel-specifieke kenmerken van de entiteiten die de huid vreemd. Deze benadering werd gebruikt bij de classificatie van REAL (herziene Europese American Lymphoma Classification, 1994), WHO Classification (1997), EORTC (Europese organisatie voor onderzoek en behandeling van kanker, 1997).

[1]