Acute interstitiële pneumonie (Hammen-Rich-syndroom)

Acute interstitiële pneumonie (Hamman-Rich-syndroom) is een idiopathische variant van het acute respiratory distress syndrome.

Acute interstitiële pneumonie treft ogenschijnlijk gezonde mannen en vrouwen, meestal ouder dan 40 jaar, in gelijke mate.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Wat veroorzaakt acute interstitiële pneumonie (Hamman-Rich-syndroom)?

Acute interstitiële pneumonie wordt histologisch gedifferentieerd door de aanwezigheid van georganiseerde diffuse alveolaire schade en aspecifieke veranderingen die ook voorkomen bij andere soorten longletsel die niet geassocieerd zijn met idiopathische interstitiële pneumonie. Het teken van georganiseerde diffuse alveolaire schade is wijdverspreid, uitgesproken oedeem van de alveolaire septa met infiltratie door ontstekingscellen; proliferatie van fibroblasten; de aanwezigheid van enkelvoudige hyaline membranen en hun verdikking. De septa zijn bekleed met atypische, hyperplastische type II pneumocyten en de luchtruimten zijn ingestort. Trombi die niet specifiek zijn, vormen zich in kleine arteriën.

Symptomen van acute interstitiële pneumonie (Hamman-Rich-syndroom)

Acute interstitiële pneumonie (Hamman-Rich-syndroom) wordt gekenmerkt door plotselinge koorts, hoesten en kortademigheid. Deze klachten kunnen 7 tot 14 dagen aanhouden en bij de meeste patiënten leiden tot ademhalingsfalen.

Diagnose van acute interstitiële pneumonie (Hamman-Rich-syndroom)

De diagnose van acute interstitiële pneumonie (Hamman-Rich-syndroom) is gebaseerd op de analyse van anamnesegegevens, resultaten van radiologisch onderzoek, longfunctietesten en histologisch onderzoek van biopsiemateriaal. De veranderingen op de thoraxfoto zijn vergelijkbaar met die bij ARDS en corresponderen met diffuse bilaterale opaciteiten van de longvelden. HRCT toont bilaterale focale symmetrische gebieden met matglasopaciteiten, soms bilaterale foci van consolidatie van luchtruimten, voornamelijk in de subpleurale zones. De vorming van een onduidelijke "honingraatlong" kan worden opgemerkt, die gewoonlijk niet meer dan 10% van het volume aantast. Standaard laboratoriumonderzoeken zijn niet informatief.

De diagnose acute interstitiële pneumonie (Hamman-Rich-syndroom) wordt bevestigd door middel van een biopsie wanneer diffuse alveolaire schade wordt vastgesteld bij afwezigheid van bekende oorzaken van ARDS en andere mogelijke oorzaken van diffuse alveolaire schade (bijv. sepsis, drugsgebruik, intoxicatie, straling en virusinfecties). Acute interstitiële pneumonie (Hamman-Rich-syndroom) wordt onderscheiden van diffuus alveolair hemorragisch syndroom, acute eosinofiele pneumonie en idiopathische oblitererende bronchiolitis met organiserende pneumonie.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Behandeling van acute interstitiële pneumonie (Hamman-Rich-syndroom)

De behandeling van acute interstitiële pneumonie (Hamman-Rich-syndroom) is ondersteunend en vereist meestal beademing. Glucocorticoïdtherapie wordt vaak gebruikt, maar de effectiviteit ervan is niet vastgesteld.

Wat is de prognose bij acute interstitiële pneumonie (Hamman-Rich-syndroom)?

Acute interstitiële pneumonie (Hamman-Rich-syndroom) heeft een slechte prognose. De mortaliteit is meer dan 60%; de meeste patiënten overlijden binnen 6 maanden na aanvang van de ziekte, meestal aan respiratoire insufficiëntie. Patiënten die de eerste acute episode van de ziekte overleven, herstellen volledig van hun longfunctie, hoewel recidieven mogelijk zijn.