Babinskii-Frelich adiposogenitale dystrofie

Bij adiposogenitale dystrofie van Babinski-Fröhlich is er sprake van een overheersende vetafzetting op de romp, met name in de buikstreek ("schort") en op de dijen. Dit ontwikkelt zich meestal in de periode vóór de puberteit.

[ 1 ], [ 2 ]

Oorzaken van Babinski-Froelich adiposogenitale dystrofie

De meest voorkomende oorzaken van typische adiposogenitale dystrofie zijn craniofaryngioom en chromofoob adenoom van de hypofyse, evenals andere tumorprocessen die zich verspreiden naar de ventromediale hypothalamus en de mediane eminentie. Het kan zich ontwikkelen als gevolg van schade aan het hypothalamus-hypofysestelsel door een tuberculoseproces (momenteel uiterst zeldzaam), met encefalitis, met ernstige hydrocefalie. Soms kan geen duidelijke oorzaak van de ziekte worden vastgesteld. In dergelijke gevallen is de ziekte meestal familiair van aard. De manifestatie van constitutionele predispositie wordt in de hand gewerkt door een ongepast dieet en een sedentaire levensstijl, chronische emotionele stress, ernstige somatische en infectieziekten.

Pathogenese van adiposogenitale dystrofie Babinski-Froelich

Pathologische veranderingen gaan gepaard met hormonale disfunctie en verstoring van biologische motivaties. Er is sprake van een pathologie van de secretie van hypothalamische vrijmakende factoren, wat leidt tot verstoring van de secretie van ACTH, STH, TSH en gonadotropinen. Motivatiestoornissen worden bepaald door disfunctie van de hersensystemen die voedselmotivatie bepalen, waarbij de ventromediale en ventrolaterale kernen van de hypothalamus de hoofdrol spelen. Afhankelijk van de etiologie is voornamelijk schade aan de hypofyse of hypothalamus mogelijk.

Symptomen van Babinski-Froelich adiposogenitale dystrofie

Kenmerkende kenmerken zijn onder meer groeiachterstand en hypogonadisme. Bij mannen gaat onderontwikkeling van de genitaliën vaak gepaard met cryptorchisme. Bij vrouwen zijn de genitaliën kleiner en hypoplastisch; er is sprake van metamenorroe. Er is geen haargroei op de huid, de haargroei op het hoofd is schaars, met een neiging tot kaalheid. Er is een vertraging in de ossificatie van de epifysen, platvoeten en X-benen. Kenmerkende kenmerken zijn mentale retardatie en emotionele afvlakking. Seksueel verlangen is verminderd of afwezig. Als de ziekte na de puberteit begint, zijn er geen ossificatiestoornissen en zijn de geslachtskenmerken voldoende ontwikkeld. Naarmate de ziekte vordert, treden amenorroe, verminderd seksueel verlangen en impotentie op als gevolg van atrofie van de geslachtsklieren.

Babinski-Frohlich-dystrofie gaat vaak gepaard met hypothyreoïdie, stoornissen in de water-zoutstofwisseling, hyperthermie, hypersomnie en tekenen van acromegalie. Trofische veranderingen in de huid (keratose, pigmentatie, keratitis) worden vaak waargenomen. Er kunnen latente vormen voorkomen die optreden als een gemengde vorm van cerebrale obesitas met een vetverdeling die vergelijkbaar is met die van adiposogenitale dystrofie.

Differentiële diagnose

Het is noodzakelijk om obesitas te onderscheiden van eunuchoïdisme. De aanwezigheid van tekenen van CZS-schade en de afwezigheid van eunuchoïde lichaamsproporties vergemakkelijken de diagnose.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behandeling van adiposogenitale dystrofie Babinski-Froelich

De behandeling van adiposogenitale dystrofie van Babinski-Fröhlich hangt af van de oorzaak van de ziekte. Bij decompensatie van constitutionele inferioriteit is de therapeutische aanpak dezelfde als bij een gemengde vorm van cerebrale obesitas. Bij uitgesproken hypogonadisme worden afwisselende behandelingen met gonadotrope geneesmiddelen in combinatie met testosteron bij jongens gebruikt. De behandeling is langdurig - gemiddeld 1-2 jaar. Hormonale substitutietherapie dient samen met endocrinologen te worden voorgeschreven.