Adiposogenische dilastrofie Babinskogo-Freliha

Met adipozogenitale dystrofie observeerde Babinsky-Frohlich de overheersende afzetting van vet op de romp, vooral in de buik ("schort") en heupen. In de regel ontwikkelt het zich in de periode voorafgaand aan de puberteit.

[1], [2]

De oorzaken van adiposogenitale dystrofie Babinsky-Frohlich

De meest voorkomende oorzaken van een typische adiposogenital dystrofie - craniofaryngioma en chromophobe hypofyseadenoom, evenals andere neoplastische processen die van toepassing zijn op de ventromedial hypothalamus en de mediane eminentie. Het kan zich ontwikkelen als gevolg van de nederlaag van het hypothalamus-hypofyse-systeem door het tuberculoseproces (nu uiterst zeldzaam), met encefalitis, met ernstige hydrocefalus. Soms kan een voor de hand liggende oorzaak van de ziekte niet worden vastgesteld. In dit geval is de ziekte meestal van familiale aard. De manifestatie van constitutionele predispositie wordt bevorderd door ongepast dieet en sedentaire levensstijl, chronische emotionele stress, ernstige somatische en infectieziekten.

Pathogenese van adipose-genitale dystonie van Babynsky-Frelich

Pathologische veranderingen zijn geassocieerd met hormonale disfunctie en een schending van biologische motivaties. De pathologie van de afgifte van de afgevende factoren van de hypothalamus wordt onthuld, wat leidt tot een schending van de secretie van ACTH, STH, TTG, gonadotropines. Motivatie-stoornissen worden bepaald door de disfunctie van cerebrale systemen, die de motivatie van voedsel bepalen, waarbij de hoofdrol wordt toegewezen aan de ventromediale en ventrolaterale kernen van de hypothalamus. Afhankelijk van de etiologie is een primaire laesie van de hypofyse of hypothalamus mogelijk.

Symptomen van Adiposogenital Dystrophy Babinsky-Frohlich

Kenmerkende groeiachterstand, hypogonadisme. Bij mannen gaat de onderontwikkeling van de geslachtsdelen vaak gepaard met cryptorchidisme. Seksuele organen bij vrouwen zijn verminderd, hypoplastisch; Heeft een methode van amenorroe. Er is geen haarbedekking van de huid, haar op het hoofd is zeldzaam, met een neiging tot kaalheid. Er is een vertraging in de ossificatie van de epifysen, vlakke voeten en X-vormige poten. Gekenmerkt door mentale onderontwikkeling, emotionele afvlakking. Seksueel verlangen is verminderd of afwezig. Als de ziekte na de puberteit begint, zijn er geen ossificaties en zijn de geslachtskenmerken voldoende ontwikkeld. Naarmate de ziekte zich ontwikkelt als gevolg van atrofie van de seksuele klieren, amenorroe, een afname van seksueel verlangen, treedt impotentie op.

Vaak is de dystrofie van Babinsky - Frohlich gecombineerd met hypothyreoïdie van de schildklier, schendingen van water-zoutmetabolisme, hyperthermie, hypersomnie, tekenen van acromegalie. Vaak waargenomen trofische veranderingen in de huid (keratose, pigmentatie, keratitis). Er kunnen gewiste vormen zijn die vloeien als een gemengde vorm van hersen-obesitas met een vetverdeling in de buurt van de vorm van adiposogenitale dystrofie.

Differentiële diagnose

Het is noodzakelijk om te differentiëren van obesitas met eunuchoidisme. Vergemakkelijken van de diagnose is de aanwezigheid van tekenen van beschadiging van het centrale zenuwstelsel en de afwezigheid van eunuchoïde lichaamsverhoudingen.

[3], [4], [5]

Behandeling van adiposogenitale dystrofie Babinsky-Frohlich

Behandeling van adipozogenitaaldystrofie Babinsky-Frohlich is afhankelijk van de oorzaken van de ziekte. In het geval van decompensatie van constitutionele minderwaardigheid, is de tactiek van therapeutische invloed hetzelfde als in de gemengde vorm van hersen-obesitas. Bij uitgesproken hypogonadisme worden alternatieve behandelingskuren met gonadotrope geneesmiddelen bij jongens gebruikt in combinatie met het gebruik van testosteron. De behandeling is lang - gemiddeld 1-2 jaar. Hormoonvervangende therapie moet worden toegediend in combinatie met endocrinologen.