Agranulocytose bij kinderen

Agranulocytose bij kinderen wordt gekenmerkt door verschillende typen van de ziekte:

• Syndroom van Kostmann of genetisch bepaalde agranulocytose bij kinderen.
• Agranulocytose bij kinderen met cyclische neutropenie.
• Agranulocytose bij pasgeborenen met isoimmuunconflict.

Laten we eens nader naar elk type ziekte kijken.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kostmann-syndroom

Een zeer ernstige ziekte die autosomaal recessief wordt overgedragen. Dit betekent dat beide ouders van een ziek kind gezond zijn, maar tegelijkertijd drager zijn van een pathologisch gen.

Symptomen van de ziekte bij kinderen uiten zich in de volgende manifestaties:

• Bij pasgeborenen komen etterende infecties voor, waarbij men het ontstaan van terugkerende huidafwijkingen kan waarnemen, samen met de vorming van puisten en ontstekingsinfiltraten.
• Ook kenmerkend voor de ziekte zijn symptomen van ulceratieve stomatitis, infectieuze parodontitis en parodontose, het optreden van hypertrofie en bloedend tandvlees.
• Tot de aandoeningen van de luchtwegen behoren onder meer otitis media, mastoiditis en ontstekingen in het neusslijmvlies. Langdurige vormen van longontsteking, die vatbaar zijn voor abcessen, zijn ook mogelijk.
• In dit geval ervaren kinderen een verhoogde lichaamstemperatuur, gepaard gaand met een algemene vergroting van de lymfeklieren. In sommige gevallen wordt een zekere mate van splenomegalie waargenomen - een vergroting van de milt.
• Ernstige vormen van de ziekte veroorzaken bloedvergiftiging, waarbij zich abcessen in de lever vormen.
• Het aantal witte bloedcellen in het bloed begint te veranderen. Typische gevallen worden gekenmerkt door een extreme mate van neutropenie, waarbij neutrofielen helemaal niet worden gedetecteerd. Eosinofilie en monocytose worden ook waargenomen tegen een achtergrond van een normaal aantal lymfocyten in het bloed.

Momenteel hebben wetenschappers een medicijn ontwikkeld dat granulocytkoloniestimulerende factor (G-CSF) heet en dat wordt gebruikt bij de behandeling van deze ziekte.

Agranulocytose bij kinderen geassocieerd met cyclische neutropenie

Cyclische neutropenie is een erfelijke ziekte. Het ontstaat door een autosomaal dominante overerving van kenmerken: de ziekte manifesteert zich alleen bij een kind als ten minste één van de ouders een vergelijkbare pathologie heeft.

Het klinische beeld van de ziekte ziet er als volgt uit: er is sprake van een ritmische schommeling in het aantal neutrofielen in het bloedplasma - van normaal tot een diepe graad van agranulocytose, waarbij de aanwezigheid van deze deeltjes helemaal niet is vastgesteld.

Symptomen van cyclische agranulocytose zijn periodiek terugkerende koorts, ulceratieve laesies in de mondholte en het strottenhoofd, vergroting van regionale lymfeklieren en duidelijke symptomen van intoxicatie. Wanneer de koorts afneemt, normaliseert de toestand van het kind. Sommige kleine patiënten krijgen echter complicaties in de vorm van otitis media, abcespneumonie, enz. in plaats van hoge temperatuur.

Het belangrijkste teken van cyclische neutropenie is een periodieke daling van het aantal granulocyten in het bloedplasma. In het meest extreme stadium treedt agranulocytose op, die drie tot vier dagen aanhoudt. Daarna verschijnen er weer neutrofielen in het bloed, maar in kleine hoeveelheden. Tegelijkertijd is een toename van het aantal lymfocyten mogelijk. Na deze piekfase kunnen laboratoriumtests voorbijgaande monocytose en eosinofilie aantonen. Daarna, tot het begin van de volgende cyclus, normaliseren alle bloedparameters. Bij sommige patiënten gaat agranulocytose gepaard met een daling van het aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes.

De behandeling van deze ziekte bij kinderen bestaat voornamelijk uit het voorkomen van complicaties door infecties die het lichaam zijn binnengedrongen. Daarnaast heeft het medicijn granulocytkoloniestimulerende factor (G-CSF), dat de mate van granulocytopenie verlaagt, zich goed bewezen. Helaas kan dit medicijn het optreden van cyclische veranderingen in de bloedsamenstelling van een kind niet voorkomen.

Agranulocytose bij pasgeborenen met iso-immuunconflict

Bij iso-immuun neutropenie is er sprake van uitgesproken granulocytopenie, die kan leiden tot agranulocytose. Deze ziekte wordt gekenmerkt door dezelfde symptomen als hemolytische anemie bij pasgeborenen met Rh-conflict, alleen doet het probleem zich in dit geval voor bij de granulocyten.

Het mechanisme van deze pathologie is de vorming in het lichaam van de moeder van antistoffen tegen de granulocyten van het kind, die dezelfde antigeensamenstelling hebben als die van de vader van het kind. De antistoffen zijn gericht tegen de granulocyt-precursorcellen die door het rode beenmerg worden geproduceerd.

De kenmerken van dit type agranulocytose manifesteren zich in het voorbijgaande karakter van de ziekte. In dit geval worden maternale antistoffen met een vrij hoge snelheid uit het lichaam van het kind gespoeld door middel van vocht, wat een spontane normalisatie van het aantal granulocyten in het bloedplasma van de patiënt stimuleert. Het kind herstelt dan tien tot twaalf dagen na het begin van de ziekte. In deze periode is het belangrijk om antibiotica te gebruiken om infectieuze complicaties te voorkomen.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]