Agranulocytose

Leukocyten, zoals iedereen weet, zijn noodzakelijk voor het lichaam, als beschermers van verschillende vreemde lichamen die in het bloed komen en verschillende ziekten kunnen veroorzaken. De toestand van menselijke immuniteit hangt direct af van het aantal leukocyten in zijn bloed.

Agranulocytose - een pathologische aandoening bloed ernstige vorm waarin de typische daling van bloedleukocyten als gevolg van het aantal granulocyten, die kritisch leukocytenfractie hierboven genoemd zijn.

Als het aantal witte bloedcellen in het bloedplasma af tot 1,5x10 ⁹ per ml bloed, en granulocyten - 0,75h10 tot ^9, dezelfde één ml bloed, in dit geval we spreken over het uiterlijk van agranulocytose. Granulocyten worden vertegenwoordigd door dergelijke componenten van bloed als neutrofielen, basofielen en eosinofielen. Andere deeltjes leukocyten worden agranulocyten genoemd. En ze omvatten monocyten en lymfocyten. Maar het is vermeldenswaard dat het percentage serumgehalte van dergelijke granulocyten als eosinofielen en basofielen laag genoeg is. Daarom mag hun vermindering het uiterlijk van deze ziekte niet beïnvloeden. Bovendien is er, met sommige vormen van agranulocytose, een toename in het niveau van eosinofielen in het bloedplasma. Daarom wordt agranulocytose vaak aangeduid als een synoniem voor kritische neutropenie, die wordt gekenmerkt door een kritische afname van het niveau van neutrofielen in serum.

Pathologische processen bij deze ziekte zijn als volgt. In een gezond organisme, leven bacteriën en andere microflora, boven de bevolking, vreedzaam samen met de 'meester'. Er zijn gevallen van symbiose van bacteriën en mensen voor de productie van stoffen die nuttig zijn voor het lichaam. Bijvoorbeeld de ontwikkeling van vitamine K in het darmkanaal, de onderdrukking van pathogene microflora enzovoort. Van de leukocyten laten vooral granulocyten zich niet vermenigvuldigen en zich verspreiden naar pathogenen. Maar met een afname van het aantal van de bovengenoemde bloeddeeltjes, heeft het organisme niet langer het vermogen om de verspreiding van verschillende pathogene bacteriën en schimmels te beheersen. Dit feit leidt tot het ontstaan van verschillende soorten infectieziekten en het optreden van complicaties.

[1], [2], [3]

Oorzaken van agranulocytose

De oorzaken van agranulocytose zijn vrij zwaar. Het is alleen dat, zoals ze zeggen, een dergelijke ernstige ziekte niet ontstaat.

De voorwaarden die kunnen leiden tot pathologische veranderingen in het bloed zijn dus:

• De effecten van ioniserende straling en bestralingstherapie.
• De inname van chemicaliën zoals benzeen.
• Invloed van insecticiden - stoffen die worden gebruikt om insecten te doden.
• De gevolgen van het gebruik van bepaalde medicijnen die de hemopoëse rechtstreeks onderdrukken. Deze geneesmiddelen omvatten de effecten van cytostatica, valproïnezuur, carmazepine, bèta-lactam-antibiotica.
• De gevolgen van het gebruik van medicijnen die op het lichaam inwerken, zoals haptens, zijn stoffen die een persoon niet kunnen stimuleren om antilichamen tegen hen te produceren, en bijgevolg immuunprocessen te starten. Tot dezelfde drugs behoren geneesmiddelen op basis van goud, geneesmiddelen van de schildkliergroep en anderen.
• Beschikbaar in de geschiedenis van de mens sommige ziekten van auto-immune aard. De invloed op het proces van agranulocytose van lupus erythematosus en auto-immune thyroiditis is bekend.
• Het binnendringen van bepaalde infecties in het menselijk lichaam, bijvoorbeeld het Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, gele koorts, virale hepatitis. Het verschijnen van deze ziekten vergezelt neutropenie in een gematigd stadium, maar sommige mensen kunnen agranulocytose hebben.
• De infecties in het lichaam in een gegeneraliseerde vorm die invloed hebben op vele organen en weefsels van een persoon. De aard van de opkomst van infectieuze processen kan zowel viraal als bacterieel zijn.
• Een sterke graad van vermagering.
• Er zijn schendingen van genetische oorsprong in de anamnese van een persoon.

[4], [5], [6], [7]

Symptomen van agranulocytose

Agranulocytose manifesteert zich in de regel in infectieuze processen in het lichaam, die worden veroorzaakt door micro-organismen zoals bacteriën en schimmels.

Symptomen van agranulocytose zijn als volgt:

• Veelvoorkomende symptomen van de ziekte worden uitgedrukt in:
  • koorts,
  • zwakte
  • zweten,
  • kortademigheid,
  • verhoogde hartslag.
• Specifieke symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de bron van ontsteking en het type infectieus agens. Daarom, een persoon met een voorgeschiedenis van deze disfunctie, mogelijke manifestaties van necrotiserende angina, longontsteking, laesies van de huid, enzovoort.
• Als de agranulocytose trombocytopenie ontwikkelt, begint de persoon te lijden aan een groter bloedingsweefsel.
• Allereerst beginnen besmettelijke laesies de menselijke mondholte aan te raken, omdat het een grote hoeveelheid pathogene microflora bevat. Met een laag gehalte aan granulocyten in het bloed, begint de patiënt in de eerste plaats verschillende problemen met de mondholte, die zich manifesteren in:
  • stomatitis - ontstekingsprocessen van de orale mucosa,
  • gingivitis - ontstekingsprocessen in het tandvlees,
  • tonsillitis - ontstekingsprocessen in de amandelen,
  • faryngitis - inflammatoire processen van het strottenhoofd.

Het is bekend dat bij deze ziekte leukocyten waarschijnlijk niet in de brandpunten van de infectie terechtkomen. Daarom is het getroffen gebied bedekt met fibro-necrotisch weefsel. Op het oppervlak van lokalisatie van infecties kan een vuile grijze run worden gedetecteerd en bacteriën beginnen zich daaronder te vermenigvuldigen. Vanwege het feit dat het slijmvlies van de mondholte overvloedig van bloed wordt voorzien, komen toxinen van de vitale activiteit van bacteriën in het bloed. En dan met de hulp van algemene bloedstroming door het hele lichaam van de patiënt worden gedragen, veroorzaakt symptomen van algemene intoxicatie in een moeilijk stadium. Daarom ontwikkelt de patiënt koorts in hoge vorm, vergezeld van een temperatuur van ongeveer veertig graden en meer. Er is ook zwakte, misselijkheid en hoofdpijn.

Lees meer over de symptomen van agranulocytose hier.

Diagnose van agranulocytose

Diagnose van agranulocytose is de volgende:

• Een algemene bloedtest, evenals urine en uitwerpselen.
• Een bloedtest, waarbij het belangrijk is om het niveau van reticulocyten en bloedplaatjes vast te stellen.
• Een sternale punctie nemen, evenals het myelogram bestuderen.
• Het verkrijgen van gegevens over de steriliteit van bloed, die herhaaldelijk worden genomen, op het hoogtepunt van de manifestatie van koorts. Het is belangrijk om de gevoeligheid van pathogene flora voor antibiotica te bestuderen.
• Studies van biochemische bloedanalyse, waarbij het mogelijk is om de hoeveelheid totale eiwit- en eiwitfracties, siaalzuren, fibrine, seromucoïde, transaminase, ureum en creatine te bepalen.
• Overgang van onderzoek bij de KNO-arts.
• Doorgang van onderzoek bij de tandarts.
• Röntgenonderzoek van de longen.

De resultaten van een algemene bloedtest, waarin u agranulocytose kunt diagnosticeren, worden hieronder beschreven. Maar andere indicatoren moeten de volgende afbeelding laten zien:

• in beenmergstudies - een afname van het niveau van myelokaryocyten, een verstoorde functie van rijping van granulocyten, karakterisering van verschillende stadia van celontwikkeling, een verhoogd aantal plasmacellen.
• met een algemene analyse van urine - de aanwezigheid van proteïnurie (voorbijgaand) en cilindrurie.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Bloedonderzoek voor agranulocytose

Bij agranulocytose is een belangrijke bloedtest een belangrijke laboratoriumtest. De aanwezigheid van deze ziekte kan worden aangetoond door resultaten als een toename van de ESR, de aanwezigheid van leukopenie en neutropenie, die zelfs kan worden gekenmerkt door het volledig verdwijnen van granulocyten. De hoeveelheid granulocyten is minder dan 1 x ¹⁰⁹ cellen in μl bloed. Ook voor het klinische beeld van de ziekte is het optreden van enige lymfocytose. Soms wordt bloedarmoede vastgesteld, dat wil zeggen een verminderd gehalte aan rode bloedcellen. Er kunnen ook trombocytopenie en / of monocytopenie zijn. Een belangrijke factor bij het vaststellen van een diagnose is de detectie van plasmacellen in het bloed, ongeveer een of twee procent.

Biochemische bloedonderzoeken (BAC) tonen aan dat gamma-globulines, siaalzuren, fibrine en seromucoïde aanwezig zijn in een verhoogd volume.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Behandeling van agranulocytose

Voor een dergelijke ernstige ziekte als agranulocytose is een complexe behandeling noodzakelijk. Het is belangrijk om een aantal maatregelen te nemen, waaronder de volgende punten:

• Opheldering van de oorzaak van pathologie en de eliminatie ervan.
• Creatie voor de patiënt van optimale voorwaarden voor herstel, waaronder volledige steriliteit.
• Preventieve maatregelen nemen tegen het ontstaan van besmettelijke infecties, evenals therapie voor bestaande infecties en hun complicaties.
• Doorgang van de procedure van transfusie van leukocytmassa.
• Doel van de behandeling met corticosteroïden.
• Overgang van procedures die leukopoëse stimuleren.

Het is belangrijk om te begrijpen dat de behandeling van agranulocytose in beide gevallen een individuele aanpak vereist. Specialisten houden rekening met veel factoren die de behandeling van de ziekte kunnen beïnvloeden. Deze factoren omvatten:

• de oorzaak van de ziekte en de aard van zijn oorsprong,
• mate van ziekteprogressie,
• bestaande complicaties,
• geslacht van de patiënt,
• leeftijd van de patiënt,
• beschikbaar in de geschiedenis van de bijbehorende ziekte die ten grondslag ligt aan de ziekte.

Parallel met de behandeling van het grootste probleem, worden de volgende therapieën aanbevolen:

• Als er een dergelijke behoefte is, is het mogelijk om detoxificatietherapie voor te schrijven, die op een standaardmanier wordt uitgevoerd.
• Volgens de patiënt wordt bloedarmoede behandeld.
• Met de aanwezige symptomen wordt de patiënt behandeld met een hemorrhagisch syndroom.
• Misschien het corrigerende effect op andere geactualiseerde problemen.

Laten we in meer detail de behandelmethoden van agranulocytose in de praktijk bekijken:

• Als de patiënt samen met agranulocytose een significante mate van leukopenie heeft, is deze reeks problemen een aanwijzing voor het gebruik van een etiotropische behandeling. Een dergelijke therapie bestaat uit het annuleren van sessies van radiotherapie en het gebruik van cytostatica. Patiënten die een scherpe daling van de witte bloedcellen kregen door het gebruik van geneesmiddelen die geen direct myelotoxisch effect hebben, met medicinale agranulocytose, moeten stoppen met het innemen van deze medicijnen. In dit geval, als de medicijnen tijdig zijn geannuleerd, zijn er grote kansen voor een snel herstel van het niveau van leukocyten in het bloed.
• Acute agranulocytose vereist dat de patiënt in een toestand van volledige steriliteit en isolatie wordt geplaatst. De patiënt wordt in een steriele doos of afdeling geplaatst, wat helpt voorkomen dat hij in contact komt met de externe omgeving om infectie met verschillende infecties te voorkomen. Regelmatige kwartssessies moeten in de kamer worden gehouden. Het bezoeken van familieleden van zieke mensen is verboden totdat de bloedtoestand van de patiënt verbetert.
• In deze toestand van de patiënt voert het behandelingspersoneel therapie en profylaxe uit van infectieuze complicaties. Antibacteriële geneesmiddelen die geen myelotoxisch effect hebben, worden gebruikt. Een dergelijke therapie wordt geïndiceerd, indien de witte bloedcellen daalde tot 1x10 ⁹ cellen per ml bloed, en natuurlijk, tegen lagere prijzen. Er zijn ook enkele kenmerken wanneer de correctie van bepaalde voorwaarden: diabetes mellitus, chronische pyelonefritis en andere foci van besmettelijke processen vereisen het gebruik van antibiotica als profylaxe en op een hoger niveau in bloedleukocyten - ongeveer 1,5x10 ⁹ cellen per ml bloed.

Wanneer infectieuze therapie als een preventieve maatregel wordt gebruikt, gebruiken specialisten één of twee antibacteriële geneesmiddelen die in een gemiddelde dosering aan de patiënt worden gegeven. Medicijnen worden intraveneus of intramusculair toegediend, afhankelijk van de vorm van het medicijn.

In de aanwezigheid van ernstige infectieuze complicaties worden twee of drie antibiotica gebruikt, die een breed werkingsspectrum hebben. De doses worden maximaal gegeven, de geneesmiddelen worden oraal toegediend, evenals intraveneus of intramusculair.

Om de vermenigvuldiging van pathogene darmflora te onderdrukken, wordt in de meeste gevallen de toediening van niet-resorbeerbare (die niet in het bloed wordt geabsorbeerd) antibiotica voorgeschreven.

Ook wordt gelijktijdig gebruik van antischimmelmedicijnen, bijvoorbeeld Nystatine en Levorin, soms voorgeschreven.

Complexe therapie veronderstelt een tamelijk frequent voorschrift van preparaten van immunoglobuline en antistaphylococcaal plasma.

Alle bovengenoemde anti-infectieuze maatregelen worden gebruikt totdat de agranulocytose van de patiënt verdwijnt.

• Methoden voor transfusie van leukocytenmassa. Deze therapiemethode is geïndiceerd voor die patiënten die geen antilichamen tegen leukocytenantigenen hebben. Tegelijkertijd proberen specialisten gevallen van afwijzing door het lichaam van de geïntroduceerde massa te vermijden. Voor dit doel gebruiken zij het systeem van HLA-antigenen, hetgeen het mogelijk maakt om de verenigbaarheid van de leukocyten van de patiënt met de leukocyten van het geïnjecteerde medicijn te controleren.
• Therapie met glucocorticoïden. Indicaties voor het gebruik van dit type medicatie zijn immuun agranulocytose. De effectiviteit van deze behandeling is te wijten aan het feit dat glucocorticoïden een vertragend effect hebben op antileukocytenantistoffen, meer bepaald op hun productie. Ook hebben de geneesmiddelen van deze groep het vermogen leukopoëse te stimuleren. Volgens het standaardschema wordt in dit geval Prednisolon gebruikt, waarvan wordt aangetoond dat het wordt gebruikt van veertig tot honderd milligram per dag. De dosis neemt geleidelijk af nadat de bloedindicatoren het proces van verbetering van de toestand van de patiënt laten zien.
• Stimulatie van leukopoëse. Een dergelijke maatregel is vereist voor myelotoxische en congenitale agranulocytose. De moderne medische praktijk stelt het tamelijk succesvolle gebruik van granulocytenkolonie-stimulerende factor (G-CSF).

Preventie van agranulocytose

Preventie van agranulocytose kan worden uitgedrukt in de volgende acties:

• Het gebruik van procedures die het aantal leukocyten in het bloed vormen. Deze procedures omvatten granulocyt kolonie-stimulerende factor (G-CSF) therapie of granulocyt-macrofaag koloniestimulerende factor (GM-CSF).
• Het is belangrijk om geneesmiddelen op te nemen in het preventiemechanisme van leukocytenverlies, die hun productie stimuleren en het verdwijnen van deze deeltjes voorkomen.
• Het is noodzakelijk om een dergelijk dieet, dat een groot aantal producten zou omvatten om het herstel van het beenmerg en leukocytenproductie vergemakkelijken. Het is handig om uw dieet te diversifiëren vette vis, kip eieren, walnoten, kip, wortelen, bieten, appels, en het beste van sappen en gemengde sappen uit deze rijkdom van de natuur. Het is ook belangrijk om in het menu van de patiënt zeekool, avocado, pinda's en spinazie op te nemen.

Prognose van agranulocytose

De prognose van agranulocytose bij volwassenen met verschillende ziektes is als volgt:

• Bij acute agranulocytose is de werkzaamheid en correctheid van medische zorg aan een patiënt in hoge mate. Hierop is de mogelijkheid van herstel afhankelijk, evenals de preventie van infectieuze complicaties. Een belangrijk punt is de hoeveelheid granulocyten in het bloed, bepaald na een laboratoriumtest. Niet minder belangrijke factoren die een gunstige prognose beïnvloeden, worden beschouwd als de initiële toestand van de menselijke gezondheid vóór de opgedoken pathologie.
• In de chronische vorm van de ziekte worden de vooruitzichten voor herstel bepaald door het verloop van de onderliggende ziekte die deze pathologische aandoening veroorzaakte.

Vooruitzichten voor herstel bij kinderen vormen van de ziekte is als volgt:

• De prognose voor het Costman-syndroom (genetisch bepaalde erfelijk bepaalde agranulocytose voor kinderen) is tot nu toe ongunstig geweest. Vooral voor pasgeborenen duidde de aanwezigheid van de ziekte op een dodelijke afloop. Maar recent is de granulocytenkolonie-stimulerende factor (G-CSF) een goede therapie gebleken.
• Met agranulocytose tegen een achtergrond van cyclische neutropenie bij kinderen is de prognose relatief gunstig. Naarmate de leeftijd verandert, verzacht het verloop van de ziekte.
• Agranulocytose bij pasgeborenen met isoimmunale conflicten is zelf binnen tien tot twaalf dagen na de geboorte van de baby. Het is belangrijk om de ontwikkeling van infectieuze complicaties te voorkomen, wat zich uit in correct toegepaste antibioticatherapie.

Agranulocytose is een ernstige bloedziekte die leidt tot niet minder ernstige complicaties van infectieuze aard. Daarom is het voor een gunstige uitkomst van deze pathologie belangrijk om tijdig een passende behandeling te starten en ook om alle aanbevelingen van specialisten te volgen.