Agranulocytose

Leukocyten zijn, zoals iedereen weet, noodzakelijk voor het lichaam als beschermers tegen allerlei vreemde voorwerpen die het bloed binnendringen en verschillende ziekten kunnen veroorzaken. De immuniteit van een persoon hangt rechtstreeks af van het aantal leukocyten in zijn bloed.

Agranulocytose is een ernstige pathologische bloedaandoening die wordt gekenmerkt door een daling van het aantal leukocyten in het bloed als gevolg van het aantal granulocyten, dat het belangrijkste deel van de hierboven genoemde leukocyten vormt.

Als het aantal leukocyten in het bloedplasma daalt tot 1,5 x ¹⁰⁹ per μl bloed, en het aantal granulocyten tot 0,75 x ¹⁰⁹ per dezelfde μl bloed, dan kunnen we in dit geval spreken van agranulocytose. Granulocyten worden vertegenwoordigd door bloedcomponenten zoals neutrofielen, basofielen en eosinofielen. Andere leukocytdeeltjes worden agranulocyten genoemd. Deze omvatten monocyten en lymfocyten. Het is echter vermeldenswaard dat het percentage granulocyten zoals eosinofielen en basofielen in het bloedserum vrij laag is. Daarom heeft hun afname mogelijk geen invloed op het optreden van deze ziekte. Bovendien wordt bij sommige vormen van agranulocytose een stijging van het aantal eosinofielen in het bloedplasma gedetecteerd. Daarom wordt agranulocytose vaak een synoniem voor kritische neutropenie genoemd, wat wordt gekenmerkt door een kritische daling van het aantal neutrofielen in het bloedserum.

Pathologische processen bij deze ziekte zien er als volgt uit. In een gezond organisme leven bacteriën en andere microflora, die er in overvloed aanwezig zijn, vreedzaam samen met de "gastheer". Er zijn gevallen bekend van symbiose tussen bacteriën en mensen voor de productie van stoffen die nuttig zijn voor het lichaam. Bijvoorbeeld de productie van vitamine K in het darmkanaal, de onderdrukking van pathogene microflora, enzovoort. Van de leukocyten, voornamelijk granulocyten, verhinderen de vermenigvuldiging en verspreiding van pathogene micro-organismen. Maar met een afname van het aantal bovengenoemde bloeddeeltjes is het lichaam niet langer in staat de verspreiding van verschillende pathogene bacteriën en schimmels te remmen. Dit leidt tot het ontstaan van infectieziekten van verschillende aard en tot complicaties.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken van agranulocytose

De oorzaken van agranulocytose zijn nogal overtuigend. Zo'n ernstige ziekte ontstaat niet zomaar, zoals ze zeggen.

De voorwaarden die tot pathologische veranderingen in het bloed kunnen leiden, zijn onder meer:

• Blootstelling aan ioniserende straling en radiotherapie.
• Inslikken van chemicaliën zoals benzeen.
• De effecten van insecticiden - stoffen die gebruikt worden om insecten te doden.
• Gevolgen van het gebruik van bepaalde geneesmiddelen die de hematopoëse direct remmen. Voorbeelden van dergelijke geneesmiddelen zijn cytostatica, valproïnezuur, carmazepine en bètalactamantibiotica.
• Gevolgen van het gebruik van medicijnen die op het lichaam inwerken als haptenen – stoffen die de aanmaak van antilichamen bij mensen niet kunnen stimuleren en daardoor immuunprocessen in gang zetten. Dergelijke medicijnen zijn onder andere goudhoudende medicijnen, schildklierremmers en andere.
• Sommige auto-immuunziekten in de medische voorgeschiedenis van een persoon. Het is bekend dat ze het proces van agranulocytose, lupus erythematodes en auto-immuun thyreoïditis beïnvloeden.
• Het binnendringen van bepaalde infecties in het menselijk lichaam, zoals het Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, gele koorts en virale hepatitis. Deze ziekten gaan gepaard met matige neutropenie, maar sommige mensen kunnen agranulocytose ontwikkelen.
• Infecties die zich in een algemene vorm in het lichaam voordoen en vele organen en weefsels van een persoon aantasten. Infectieprocessen kunnen zowel viraal als bacterieel van aard zijn.
• Ernstige mate van vermagering.
• De geschiedenis van genetische aandoeningen van een persoon.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van agranulocytose

Agranulocytose uit zich meestal in infectieuze processen in het lichaam, veroorzaakt door micro-organismen zoals bacteriën en schimmels.

Symptomen van agranulocytose zijn als volgt:

• Algemene symptomen van de ziekte zijn:
  • koorts,
  • zwakheden,
  • zweten,
  • kortademigheid,
  • verhoogde hartslag.
• Specifieke symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de ontstekingslocatie en het type infectieuze agens. Iemand met een voorgeschiedenis van deze disfunctie kan daarom last krijgen van necrotische tonsillitis, longontsteking, huidafwijkingen, enz.
• Als trombocytopenie zich ontwikkelt met agranulocytose, begint de persoon last te krijgen van toegenomen weefselbloedingen.
• In de eerste plaats beginnen infectieuze laesies de mondholte van een persoon aan te tasten, omdat er een grote hoeveelheid pathogene microflora aanwezig is. Met een laag gehalte aan granulocyten in het bloed begint de patiënt allereerst verschillende problemen met de mondholte te krijgen, die zich uiten in:
  • stomatitis - ontstekingsprocessen van het mondslijmvlies,
  • gingivitis - ontstekingsprocessen in het tandvlees,
  • tonsillitis - ontstekingsprocessen in de amandelen,
  • faryngitis – ontstekingsprocessen van het strottenhoofd.

Het is bekend dat leukocyten bij deze ziekte niet geneigd zijn de infectiehaarden te bereiken. Daarom is het getroffen gebied bedekt met vezelachtig-necrotisch weefsel. Op het oppervlak van de infectieplek bevindt zich een vuilgrijze laag, waar bacteriën zich krachtig onder vermenigvuldigen. Doordat het slijmvlies van de mondholte rijkelijk van bloed wordt voorzien, komen gifstoffen van de vitale activiteit van bacteriën in het bloed terecht. Vervolgens worden ze met behulp van de algemene bloedstroom door het lichaam van de patiënt getransporteerd, wat in een ernstig stadium symptomen van algemene intoxicatie veroorzaakt. De patiënt ontwikkelt dan hoge koorts, gepaard gaande met een temperatuur van ongeveer veertig graden en hoger. Zwakte, misselijkheid en hoofdpijn treden ook op.

Lees hier meer over de symptomen van agranulocytose.

Diagnose van agranulocytose

Diagnose van agranulocytose omvat de volgende maatregelen:

• Algemeen bloedonderzoek, evenals urine- en ontlastingsonderzoek.
• Een bloedonderzoek waarbij het belangrijk is om het aantal reticulocyten en bloedplaatjes te bepalen.
• Er wordt een sternumpunctie uitgevoerd en het myelogram wordt bestudeerd.
• Het verkrijgen van gegevens over de steriliteit van het bloed, die herhaaldelijk worden afgenomen op het hoogtepunt van koorts. Het is belangrijk om de gevoeligheid van pathogene flora voor antibiotica te bestuderen.
• Bloedbiochemische testen waarmee de hoeveelheid totaal eiwit en eiwitfracties, siaalzuur, fibrine, seromucoïde, transaminase, ureum en creatine bepaald kunnen worden.
• Een onderzoek door een KNO-arts ondergaan.
• Een tandheelkundig onderzoek ondergaan.
• Het uitvoeren van een röntgenonderzoek van de longen.

De resultaten van een algemeen bloedonderzoek, waarmee agranulocytose kan worden vastgesteld, worden hieronder besproken. Andere indicatoren zouden echter het volgende beeld moeten laten zien:

• bij beenmergonderzoek: een daling van het aantal myelokaryocyten, verstoorde functie van de granulocytenrijping, karakterisering van verschillende stadia van celontwikkeling, een toename van het aantal plasmacellen.
• bij een algemeen urineonderzoek – de aanwezigheid van proteïnurie (voorbijgaand) en cilindrurie.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Bloedtest voor agranulocytose

Bij agranulocytose is een algemeen bloedonderzoek een belangrijke laboratoriumtest. De aanwezigheid van deze ziekte kan worden aangetoond door resultaten zoals een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR), de aanwezigheid van leukopenie en neutropenie, die zelfs kunnen worden gekenmerkt door het volledig verdwijnen van granulocyten. Het aantal granulocyten is minder dan 1x109 ^cellen per µl bloed. Het klinische beeld van de ziekte wordt ook gekenmerkt door het optreden van enige lymfocytose. Soms wordt bloedarmoede opgemerkt, dat wil zeggen een verlaagd aantal rode bloedcellen. Trombocytopenie en/of monocytopenie kunnen ook voorkomen. Een belangrijke factor bij het stellen van de diagnose is de detectie van plasmacellen in het bloed, ongeveer één tot twee procent.

Uit biochemische bloedtesten (BBC) blijkt dat gammaglobulinen, siaalzuren, fibrine en seromucoïd in verhoogde hoeveelheden aanwezig zijn.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandeling van agranulocytose

Voor een ernstige ziekte als agranulocytose is een complexe behandeling noodzakelijk. Het is belangrijk om een aantal maatregelen te nemen, waaronder de volgende punten:

• De oorzaak van de pathologie achterhalen en deze verhelpen.
• Het creëren van optimale omstandigheden voor het herstel van de patiënt, waaronder volledige steriliteit.
• Het nemen van preventieve maatregelen tegen het ontstaan van infectieuze infecties, alsook het behandelen van bestaande infecties en de complicaties daarvan.
• Het ondergaan van een massatransfusie van leukocyten.
• Voorschrijven van steroïdentherapie.
• Het ondergaan van procedures die leukopoëse stimuleren.

Het is belangrijk te begrijpen dat de behandeling van agranulocytose in elk specifiek geval een individuele aanpak vereist. Specialisten houden rekening met vele factoren die van invloed kunnen zijn op de behandelregimes voor de ziekte. Deze factoren zijn onder andere:

• de oorzaak van de ziekte en de aard van de oorsprong ervan,
• mate van ziekteprogressie,
• bestaande complicaties,
• geslacht van de patiënt,
• leeftijd van de patiënt,
• voorgeschiedenis van gelijktijdig optredende ziekten die verband houden met de onderliggende ziekte.

Parallel aan de behandeling van het onderliggende probleem wordt aanbevolen de volgende behandelingsregimes te gebruiken:

• Indien een dergelijke noodzaak zich voordoet, kan een ontgiftingstherapie worden voorgeschreven, die op een standaardmanier wordt uitgevoerd.
• Volgens de indicaties wordt de patiënt behandeld tegen bloedarmoede.
• Indien er sprake is van symptomen, krijgt de patiënt therapie voor het hemorragisch syndroom.
• Het is mogelijk om een corrigerend effect te hebben op andere geactualiseerde problemen.

Laten we de in de praktijk beschikbare behandelmethoden voor agranulocytose eens nader bekijken:

• Als de patiënt een uitgesproken leukopenie heeft in combinatie met agranulocytose, dan is dit complex van problemen een indicatie voor het gebruik van etiotrope therapie. Deze therapie bestaat uit het staken van radiotherapiesessies en het gebruik van cytostatica. Patiënten die een sterke daling van het aantal leukocyten hebben ervaren als gevolg van het gebruik van geneesmiddelen zonder direct myelotoxisch effect, en die lijden aan geneesmiddelgeïnduceerde agranulocytose, dienen het gebruik van deze geneesmiddelen te staken. In dit geval is er, indien de geneesmiddelen tijdig worden stopgezet, een grote kans op een snel herstel van het aantal leukocyten in het bloed.
• Bij acute agranulocytose is volledige steriliteit en isolatie van de patiënt vereist. De patiënt wordt in een steriele box of afdeling geplaatst, wat contact met de buitenwereld helpt voorkomen en infectie met diverse infecties voorkomt. Regelmatige kwartssessies dienen in de kamer te worden gehouden. Bezoek van familieleden van de patiënt is verboden totdat de bloedconditie van de patiënt is verbeterd.
• In deze toestand van de patiënt voert het behandelend personeel therapie en preventie van infectieuze complicaties uit. In dit geval worden antibacteriële geneesmiddelen gebruikt die geen myelotoxisch effect hebben. Een dergelijke therapie is geïndiceerd als het aantal leukocyten in het bloed is gedaald tot 1x109 ^cellen per μl bloed, en uiteraard met een lagere dosering. Er zijn ook enkele nuances in de behandeling van bepaalde aandoeningen: diabetes mellitus, chronische pyelonefritis en andere brandpunten van infectieuze processen vereisen het gebruik van antibiotica als preventieve maatregel en bij een hoger aantal leukocyten in het bloed - ongeveer 1,5x109 ^cellen per μl bloed.

Bij infectietherapie gebruiken specialisten preventief een of twee antibacteriële middelen, die in een gemiddelde dosering aan de patiënt worden toegediend. De middelen worden intraveneus of intramusculair toegediend, afhankelijk van de vorm van het middel.

Bij ernstige infectieuze complicaties worden twee of drie antibiotica gebruikt, die een breed werkingsspectrum hebben. In dit geval worden de doses maximaal voorgeschreven en worden de medicijnen oraal, intraveneus of intramusculair toegediend.

Om de groei van pathogene darmflora te onderdrukken worden in de meeste gevallen niet-absorbeerbare antibiotica (die dus niet in het bloed worden opgenomen) voorgeschreven.

Soms wordt ook gelijktijdig gebruik van antischimmelmedicijnen voorgeschreven, bijvoorbeeld Nystatine en Levorine.

Bij een complexe therapie worden vrij frequent immunoglobuline- en antistafylokokkenplasmapreparaten toegediend.

Alle bovengenoemde anti-infectiemaatregelen worden toegepast totdat de agranulocytose van de patiënt verdwijnt.

• Transfusiemethoden voor leukocytenmassa's. Deze therapiemethode is geïndiceerd voor patiënten die geen antistoffen hebben tegen leukocytenantigenen. Tegelijkertijd proberen specialisten afstoting van de geïnjecteerde massa door het lichaam te voorkomen. Hiervoor gebruiken ze het HLA-antigeensysteem, waarmee de compatibiliteit van de leukocyten van de patiënt met de leukocyten van het geïnjecteerde geneesmiddel kan worden gecontroleerd.
• Glucocorticoïdtherapie. De indicatie voor dit type medicatie is immuunagranulocytose. De effectiviteit van deze behandeling is te danken aan het feit dat glucocorticoïden een remmende werking hebben op anti-leukocytenantistoffen, of beter gezegd, op de aanmaak ervan. Geneesmiddelen uit deze groep hebben ook het vermogen om leukopoëse te stimuleren. Volgens het standaardschema wordt in dit geval prednisolon gebruikt, waarvan de dosering is geïndiceerd voor gebruik in doses van veertig tot honderd milligram per dag. De dosis wordt geleidelijk verlaagd zodra de bloedwaarden een verbetering van de toestand van de patiënt laten zien.
• Stimulatie van leukopoëse. Een dergelijke maatregel is vereist bij myelotoxische en congenitale agranulocytose. De moderne medische praktijk maakt melding van het tamelijk succesvolle gebruik van granulocytkoloniestimulerende factor (G-CSF).

Preventie van agranulocytose

Preventie van agranulocytose kan worden uitgedrukt in de volgende acties:

• Met behulp van procedures die het aantal witte bloedcellen in het bloed aanvullen. Deze procedures omvatten therapie met granulocyt-koloniestimulerende factor (G-CSF) of granulocyt-macrofaag-koloniestimulerende factor (GM-CSF).
• Het is belangrijk om in het behandelplan ter voorkoming van het verlies van leukocyten medicijnen op te nemen die de productie van leukocyten stimuleren en zo voorkomen dat deze deeltjes verdwijnen.
• Het is noodzakelijk om een dieet samen te stellen met een groot aantal producten die het herstel van de beenmergfunctie en de aanmaak van leukocyten bevorderen. Het is nuttig om uw dieet te diversifiëren met vette vis, kippeneieren, walnoten, kippenvlees, wortelen, bieten, appels en, beter nog, sappen en sapmengsels uit deze rijkdommen van de natuur. Het is ook belangrijk om zeewier, avocado, pinda's en spinazie in het menu van de patiënt op te nemen.

Prognose van agranulocytose

De prognose voor agranulocytose bij volwassenen met verschillende vormen van de ziekte is als volgt:

• Bij acute agranulocytose zijn de efficiëntie en correctheid van de medische zorg voor de patiënt van groot belang. De kans op herstel, evenals het voorkomen van infectieuze complicaties, hangen hiervan af. Een belangrijk punt is ook het aantal granulocyten in het bloed, bepaald na laboratoriumonderzoek. Een niet minder bepalende factor voor een gunstige prognose is de initiële gezondheidstoestand van een persoon vóór het optreden van de pathologie.
• Bij de chronische vorm van de ziekte worden de herstelkansen bepaald door het beloop van de onderliggende ziekte die deze pathologische toestand heeft veroorzaakt.

De vooruitzichten op herstel van kinderlijke vormen van de ziekte zijn als volgt:

• De prognose voor het syndroom van Kostmann (infantiele, genetisch bepaalde agranulocytose) is tot nu toe uiterst ongunstig geweest. Vooral bij pasgeborenen voorspelde de aanwezigheid van de ziekte een fatale afloop. Maar recent heeft granulocytkoloniestimulerende factor (G-CSF) zich bewezen als therapie.
• Bij agranulocytose tegen de achtergrond van cyclische neutropenie bij kinderen is de prognose relatief gunstig. Leeftijdsgebonden veranderingen verzachten de aard van de ziekte.
• Agranulocytose bij pasgeborenen met iso-immuunconflict verdwijnt vanzelf binnen tien tot twaalf dagen na de geboorte van de baby. Tegelijkertijd is het belangrijk om de ontwikkeling van infectieuze complicaties te voorkomen, wat tot uiting komt in correct toegepaste antibacteriële therapie.

Agranulocytose is een ernstige bloedziekte die leidt tot eveneens ernstige complicaties van infectieuze aard. Voor een gunstige prognose van deze pathologie is het daarom belangrijk om tijdig met een passende behandeling te beginnen en alle adviezen van specialisten op te volgen.