Allo-immune of iso-immune neutropenie van pasgeborenen

De incidentie van allo-immune of isoimmune neutropenie bij pasgeborenen is 2 gevallen per 1000 levendgeborenen.

Alloimmune of iso-immune neutropenie van pasgeborenen treedt op in de foetus vanwege de antigene onverenigbaarheid van de neutrofielen van de foetus en de moeder. De iso-antilichamen van de moeder behoren tot de IgG-klasse, ze dringen de placentabarrière binnen en vernietigen de neutrofielen van het kind. Iso-antilichamen zijn meestal leukoagglutininen, ze reageren met de cellen van de patiënt en zijn vader, reageren niet met de cellen van de moeder.

Alloimmune of isoimmune, neutropenie van pasgeborenen wordt gediagnosticeerd tijdens de periode van de pasgeborene en de eerste 3 maanden van zijn leven. De diagnose wordt bevestigd door de aanwezigheid van iso-antilichamen in het serum van de patiënt.

Criteria voor de diagnose van auto-immune neutropenie:

• autoantigranulocytenantistoffen in het bloedserum van de patiënt;
• communicatie van neutropenie met overgedragen infectieuze (vaak virale) ziekten en / of het nemen van medicijnen (sulfonamide, NSAID's, etc.);
• een toename van het gehalte aan plasmacellen in perifeer bloed en een omgekeerde correlatie van hun aantal met het aantal neutrofielen;
• verspreiding van het immuunconflict naar andere bloedcellen.

Het belangrijkste criterium is autoantilichaam tegen neutrofielen.

Bij jonge kinderen overheersen acute matige vormen van auto-immune neutropenie. Met deze optie komt het aantal leukocyten, bloedplaatjes, rode bloedcellen overeen met de norm, absolute neutropenie is 0,5-1,0x10 ⁹ / l. IJzergebreksanemie kan worden waargenomen. In het myelogram komt de neutrofiele kiem overeen met de norm of neemt toe, het aantal gestoken en gesegmenteerde neutrofielen neemt af en het lymfocytengehalte kan toenemen. De overige parameters van het beenmerg komen overeen met de norm.

Behandeling van infectie met alloimmune of isoimmune, neutropenie van pasgeborenen wordt op conventionele wijze uitgevoerd. Wanneer srednetyazholyh vormen illustreert het gebruik van immunoglobulinen (IgG) voor intraveneuze toediening (IVIG), met zware zeldzame - granulocyten koloniestimuliruyuschimy factor in combinatie met IVIG en breedspectrumantibiotica. Bij afwezigheid van infecties wordt de behandeling niet uitgevoerd. De ziekte is zelf toegebracht tot 3-4 maanden oud. Preventieve vaccinaties worden een jaar nadat de remissie volledig is bereikt uitgevoerd.

Behandeling van auto-immune neutropenie wordt bepaald door de ernst van de aandoening en de variant van de cursus. In milde vormen wordt geen speciale behandeling uitgevoerd. Wanneer srednetyazholoy en ernstige autoimmuun neutropenie glucocorticosteroïden gebruikt in een dosis van 2,5 mg / kg per dag, normaal humaan immunoglobuline (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) gedurende dosis van 1,5-2 g / kg. Selecteren preparaten - groeifactoren, granulocyt koloniestimulerende factor in een dosis van 8-10 mg / kg per dag in combinatie met standaard therapie (antibacterieel, antischimmel en / of antivirale). Bij chronische auto-immuunneutropenie zijn granulocytkolonie-stimulerende factor en IVIG effectief. Bij kinderen met auto-immune neutropenie wordt de kwestie van het uitvoeren van preventieve vaccinaties bepaald afhankelijk van de oorzaak. Na acute primaire auto-immune neutropenie moet een eenvoudige vorm van vaccinatie worden uitgesteld tot maximaal 1 jaar. In ernstige vormen en chronisch verloop zijn de tactieken individueel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]