Anetodermie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Anetodermie (synoniem: maculaire cutane atrofie) is een vorm van huidatrofie die gekenmerkt wordt door het ontbreken van elastisch weefsel.

De oorzaken en pathogenese van de ziekte zijn nog niet volledig vastgesteld. Er zijn aanwijzingen voor de causale rol van endocriene en zenuwaandoeningen. De invloed van neuro-endocriene effecten is aangetoond. De rol van infectie (spirocheten) is niet uitgesloten, zoals blijkt uit gevallen waarin de ziekte zich ontwikkelde na tekenbeten. Het goede therapeutische effect van penicillinetherapie stelde sommige auteurs in staat een infectietheorie over de ziekte te ontwikkelen. Histochemische studies hebben aangetoond dat het optreden van anetodermie kan worden verklaard door de afgifte van elastase uit de cellen van de ontstekingshaard, wat elastolyse veroorzaakt.

Symptomen van gevlekte huidatrofie (anetodermie). Klinisch worden verschillende varianten onderscheiden: atrofiehaarden die zijn ontstaan tijdens het voorafgaande erythemateuze stadium (type Jadassohn-Thiberge), ter plaatse van urticarioedemateuze elementen (type Pellizari) en op klinisch onveranderde huid (type Schwenninger-Buzzi). Verschillende varianten kunnen bij dezelfde patiënt voorkomen. Atrofiehaarden kunnen zich op elk deel van de huid bevinden, meestal op de bovenste helft van het lichaam, op de armen en het gezicht. Ze zijn klein, gemiddeld 1-2 cm in diameter, hebben ronde of ovale contouren, een witachtig blauwachtige kleur en een glanzend gerimpeld oppervlak. Sommige elementen puilen uit als een hernia; bij druk met een vinger ontstaat een gevoel van leegte, andere elementen daarentegen zinken weg. Anetoderma is een onderdeel van het syndroom van Blegvad-Haxthausen (atrofische vlekken, blauwe sclera, broze botten, staar).

De ziekte komt het vaakst voor bij vrouwen tussen de 20 en 40 jaar, vaker in Centraal-Europa. Dit komt waarschijnlijk in sommige gevallen door de associatie van anetodermie met chronische atrofische acrodermatitis veroorzaakt door Br. burdorferi.

Klinisch worden verschillende varianten van anetodermie onderscheiden: atrofiehaarden die ontstaan na het voorafgaande erythemateuze stadium (klassiek Yatzasson-type); op de uiterlijk onveranderde huid (Schwenninger-Buzzi-type) en ter plaatse van urticaria-oedeemelementen (Pellisari-type).

Bij het klassieke type anetoderma van Jadassohn verschijnen enkele of meerdere onregelmatig ovale of ronde vlekken met een diameter tot 0,5-1 cm, roze of geelachtig roze van kleur. De laesies zijn meestal gelokaliseerd op de romp, bovenste en onderste ledematen, nek en gezicht, maar huidlaesies op andere plaatsen zijn mogelijk. De handpalmen en voetzolen vertonen meestal geen huiduitslag. De vlek neemt in omvang toe en bereikt binnen 1-2 weken een omvang van 2-3 cm. Erythemateuze plaques en zelfs grote lymfeklieren zijn beschreven. Geleidelijk, zonder enige subjectieve sensatie, ontwikkelt zich atrofie op de plaats van de erythemateuze vlek, die in het midden van de vlek begint. De huid in deze gebieden wordt bleek, gerimpeld en lijkt op verfrommeld tissuepapier; de laesie steekt lichtjes uit boven de omliggende huid in de vorm van een zachte, hernia-achtige uitstulping van de huid. Wanneer u met uw vinger op dit huidgebied drukt, ontstaat de indruk van leegte (de vinger zakt "diep"). Vandaar de naam van de ziekte: anetos - leegte.

Bij anetodermie van het Schwenninger-Buzzi-type verschijnen er ook hernia-achtige, uitpuilende atrofische vlekken op de rug en bovenste ledematen. In tegenstelling tot het klassieke type anetodermie van Jadassohn steken de atrofiehaarden echter aanzienlijk verder uit boven de omliggende huid, kunnen er teleangiëctasieën op het oppervlak voorkomen en is het eerste ontstekingsstadium altijd afwezig.

Bij het urticariële type ontwikkelt zich anetodermie op de plaats van de blaren, zonder subjectieve gewaarwordingen. Bij het drukken op het element lijkt de vinger in de holte te vallen.

Bij alle vormen van anetodermie worden een scherpe verdunning van de opperhuid, een volledig verdwijnen van elastische vezels en dystrofische veranderingen in de collageenvezels in het atrofische gebied waargenomen.

Er wordt onderscheid gemaakt tussen primaire en secundaire anetodermie. De oorzaak van primaire anetodermie is onbekend. Het komt echter vaak voor in combinatie met ziekten zoals sclerodermie, hypocomplementemie, hiv-infectie, enz. Secundaire anetodermie treedt op na het verdwijnen van gevlekte en papulaire elementen bij secundaire syfilis, lupus erythematodes, lepra, sarcoïdose, acne vulgaris, enz.

Premature anetodermie (anetoderma prematura) wordt beschreven, een aandoening die zich ontwikkelt bij te vroeg geboren baby's. De ontwikkeling van dit type wordt verklaard door chemische en metabolische veranderingen in de huid van de foetus. Er is een geval beschreven van foetale anetodermie die zich in de baarmoeder ontwikkelt, waarbij de moeder leed aan intra-uteriene borreliose. Een dergelijk geval wijst op het bestaan van congenitale anetodermie.

Pathomorfologie. In het initiële (inflammatoire) stadium zijn de histologische veranderingen niet-specifiek en worden ze gekenmerkt door de aanwezigheid van perivasculaire infiltraten in de dermis, bestaande uit lymfocyten en neutrofiele granulocyten. Bij oudere elementen kunnen epidermale atrofie, een afname van het infiltraat in de dermis en dystrofische veranderingen in collageenvezels (atrofiestadium) worden waargenomen. Deze ziekte wordt gekenmerkt door focale of volledige afwezigheid van elastische vezels. De epidermis is meestal dunner. Elektronenmicroscopisch onderzoek van huidlaesies toonde veranderingen in de elastische vezels in de vorm van een scherpe verdunning en afname van hun aantal. Volgens deze auteurs bestaan de resterende dunne elastische vezels uit een centraal gelegen amorfe substantie met een lage elektronendichtheid zonder fibrillen, maar met hun aanwezigheid langs de periferie van de vezel. Er worden grote fibrillaire massa's gevonden waarin plaatselijk microfibrillen worden gedetecteerd, soms in de vorm van tubuli. Vacuolaire dystrofie wordt in sommige vezels waargenomen. Collageenvezels zijn onveranderd. De meeste fibroblasten vertonen tekenen van activering van de synthesefunctie. Macrofagen wisselen af met lymfocyten, waaronder de resten van dode macrofagen, soms plasmacellen en individuele weefselbasofielen. J. Pierre et al. (1984) zijn van mening dat de aanwezigheid van dunne vezels wijst op een nieuwe synthese van elastische vezels na elastolyse, wat bij deze ziekte voorkomt.

Histogenese. De sterke afname van elastische vezels in de laesies wordt enerzijds verklaard door de mogelijkheid van een primair moleculair defect, bestaande uit een afname van de synthese van elastine of de microfibrillaire component van elastische vezels, of een verstoring van de vorming van desmosine; anderzijds is het mogelijk dat de vernietiging van elastische vezels wordt veroorzaakt door elastase die vrijkomt uit de cellen van het ontstekingsinfiltraat, voornamelijk neutrofiele granulocyten en macrofagen. De mogelijkheid van verhoogde elastolyse is geïndiceerd, met name vanwege een verhoogde elastase/anti-elastase-ratio, zoals waargenomen bij andere ziekten die gebaseerd zijn op schade aan elastische vezels. Er zijn aanwijzingen voor immuunmechanismen in de pathogenese van anetodermie, zoals blijkt uit de frequente detectie van plasmacellen in infiltraten en een groot aantal T-lymfocyten, met een overwicht aan T-helpers, evenals tekenen van leukocytaire vasculitis met perivasculaire afzettingen van IgG, IgM en de C3-component van complement. Rekening houdend met de ontwikkeling van vlekvormige atrofie van de huid bij uiteenlopende aandoeningen zoals urticaria pigmentosa, xanthomatose, langdurig gebruik van corticosteroïden, penicilline, regressie van vele dermatosen (tertiaire syfilis, tuberculose, lepra), kan worden aangenomen dat anetodermie een heterogene aandoening is, die gebaseerd is op het afsterven van elastische vezels onder invloed van diverse oorzaken. Bovendien zijn er aanwijzingen dat anetoderma niet alleen op de huid voorkomt, maar ook aan andere organen. De combinatie van anetoderma met cutis laxa bevestigt dit.

Behandeling van gevlekte huidatrofie (anetodermie). Penicilline en antifibrinolytica (aminocapronzuur) en algemene tonische preparaten (vitaminen, biostimulantia) worden aanbevolen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]