Anetoderma: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Anetodermie (synoniem: atrofie van de gevlekte huid) is een type huidatrofie gekenmerkt door de afwezigheid van elastisch weefsel.

Oorzaken en pathogenese van de ziekte zijn niet volledig vastgesteld. Er zijn gegevens over de oorzakelijke rol van endocriene en neurale aandoeningen. Het geeft de invloed van neuro-endocriene effecten aan. De rol van infectie (spirocheten) is niet uitgesloten, zoals blijkt uit gevallen van de ontwikkeling van de ziekte na tekenbeten. Een goed therapeutisch effect van penicillinetherapie stelde sommige auteurs in staat een besmettelijke theorie van het begin van de ziekte voor te stellen. Histochemische studies hebben aangetoond dat het begin van anethodermie waarschijnlijk te wijten is aan de afgifte van elastase uit de cellen van de ontstekingsfocus die elastolyseren.

Symptomen gevlekte huid atrofie (anetodermii). Klinisch zijn er verschillende mogelijkheden: atrofie laesies aangetroffen in erythemateuze voorafgaande trap (type-Jadassohn Tiberzha) in plaats urtikarootechnyh elementen (Pellizari type) en klinisch intacte huid (type-Shvenningera Buzzi). Verschillende uitvoeringsvormen kunnen één en dezelfde patiënt. Uitbraken atrofie kunnen zich op elk deel van de huid, meestal op de bovenste helft van het lichaam, op de handen en het gezicht, ze zijn klein, de gemiddelde diameter van 1-2 cm, zijn ronde of ovale vorm, witachtige blauwachtige kleur, glanzend gerimpeld oppervlak. Sommige elementen gryzhepodobno vybuhayut, bij het indrukken van een vinger naar hen een gevoel van vallen door de leegte, de andere elementen, integendeel, wastafel. Anetodermiya - part syndroom Blegvada-Haksthauzena (atrofische, blauwe sclera, broze botten, staar).

De ziekte komt vaker voor bij vrouwen in de leeftijd van 20-40 jaar, vaker in het centrale deel van Europa. Dit wordt blijkbaar in sommige gevallen geassocieerd met de associatie van een anodolie met chronische atrofische acrodermatitis veroorzaakt door Br. Burdorferi.

Klinisch worden verschillende varianten van anethodermie onderscheiden: foci van atrofie, ontstaan na het vorige erythemateuze stadium (klassiek type Jatsasson); op uitwendig ongewijzigde huid (type Schwenninger-Buzzi) en op de site van urtikarno-oedemateuze elementen (Pellizari-type).

In het klassieke type Jadasson's anethodermie verschijnen enkele of meerdere vlekken met een onregelmatige ovale of ronde vorm, tot 0,5-1 cm in diameter, roze of geelachtig roze van kleur. Elementen van laesie worden vaker op de romp, bovenste en onderste ledematen, nek en gezicht gelokaliseerd, maar het is mogelijk om de huid van andere delen te beschadigen. Palmen en voetzolen zijn meestal vrij van huiduitslag. De vlek neemt in omvang toe en binnen 1-2 weken bereikt de grootte 2-3 cm Erythemateuze plaques en zelfs knopen met grote afmetingen worden beschreven. Geleidelijk aan, zonder enige subjectieve gewaarwordingen op de plek van de erythemateuze vlek, ontwikkelt atrofie, die in het midden van de plek ontstaat. De huid op deze plaatsen wordt bleek, gerimpeld en lijkt op een verkreukeld vloeipapier; De focus steekt enigszins uit boven het niveau van de omliggende huid in de vorm van een zacht hernia-achtig uitsteeksel van de huid. Wanneer je met je vinger op dit deel van de huid drukt, krijg je de indruk van leegte (de vinger valt "diep"). Vandaar de naam van de ziekte: anetos - leegte.

Met Schwenninger-Buzzi anemodermie, zijn er ook uitpuilende uitpuilende atrofische vlekken op de rug en bovenste ledematen. In tegenstelling tot het klassieke type anetodermii Jadassohn foci atrofie aanzienlijk langer uitsteken boven het omringende huid op het oppervlak daarvan telangiectasia en altijd ontbreekt de eerste ontstekingsfase.

Met het urticar-type, de anethodermie ontwikkelt zich op de plaats van blaren, zijn er geen subjectieve sensaties. Als je op het element drukt, valt de vinger in de leegte.

Bij alle vormen van anethodermie, een scherp dunner worden van de epidermis, wordt een volledig verdwijnen van de elastische vezels en dystrofische veranderingen in collageenvezels opgemerkt in de focus van atrofie.

Onderscheid primaire en secundaire anetodermiyu. De primaire anetodermii reden niet bekend. Het is echter vaak geassocieerd met ziekten zoals scleroderma, gipokomplementemiya, HIV-infectie, etc .. Secundaire anetodermiya optreedt na verdwijning gesignaleerd en papulaire elementen secundaire syfilis, lupus erythematosus, lepra, sarcoidosis, ordinaire acne en anderen.

Er wordt een premature anethodermie (anetoderma prematura) beschreven die ontstaat bij te vroeg geboren baby's. De ontwikkeling van dit ras wordt verklaard door chemische, metabole veranderingen in de foetale huid. Een geval van foetale anethodermie in een intra-uterine leven wordt beschreven, wanneer de moeder leed aan intra-uteriene borelliose. Deze zaak geeft het bestaan van aangeboren anethodermie aan.

Pathologie. In het eerste (inflammatoire) stadium zijn histologische veranderingen niet-specifiek en worden ze gekenmerkt door de aanwezigheid in de dermis van perivasculaire infiltraten die bestaan uit lymfocyten en neutrofiele granulocyten. In oudere elementen kan men atrofie van de epidermis zien, een afname in infiltratie in de lederhuid en dystrofische veranderingen in collageenvezels (atrofie). Deze ziekte wordt gekenmerkt door een focale of totale afwezigheid van elastische vezels. De epidermis is in de regel dun. In de elektronenmicroscopische studie van laesies van de huid werden veranderingen in elastische vezels waargenomen in de vorm van een scherpe uitdunning en een afname in hun aantal. Volgens deze auteurs bestaan de resterende dunne elastische vezels uit een centraal gelegen amorfe substantie met lage elektronendichtheid zonder fibrillen, maar met hun aanwezigheid langs de omtrek van de vezel. Detecteren van grove fibrillaire massa's, waarbij soms microfibrillen worden aangetroffen, soms in de vorm van tubuli. In sommige vezels is er vacuolaire dystrofie. Collageenvezels zijn niet veranderd. De meeste fibroblasten met tekenen van activering van de synthetische functie. Macrofagen worden afgewisseld met lymfocyten, waaronder de overblijfselen van dode macrofagen, soms zijn er plasmocyten en basofielen voor individuele weefsels. J. Pierre et al. (1984) geloven dat de aanwezigheid van fijne vezels wijst op een nieuwe synthese van elastische vezels na elastolyse, die plaatsvindt bij deze ziekte.

Histogenese. De scherpe daling van de elastische vezels in de letsels te wijten, enerzijds, de mogelijkheid van de primaire moleculaire defecten, namelijk de vermindering van de synthese van elastine en microfibrilaire component van de elastische vezels of vorming stoornis desmosine; Anderzijds is het niet uitgesloten dat de afbraak van elastische vezels veroorzaakt door elastase wordt afgegeven uit ontstekingscellen, hoofdzakelijk zoals neutrofiele granulocyten en makrofagotsity. Het geeft de mogelijkheid van toegenomen elastolyse, in het bijzonder door de verhouding elastase / antielastaza, zoals in andere ziekten die zijn gebaseerd op verlies aan elastische vezels. Er is bewijs voor immunologische mechanismen in de pathogenese anetodermii, zoals aangegeven door de frequente detectie van infiltraten van plasmacellen en het grote aantal T-lymfocyten met prevalentie waaronder de T-helpercellen, alsmede borden leykoklasticheskogo vasculitis met perivasculaire afzettingen van IgG, IgM en C3-component aanvullen. Gezien vlekkerige huidatrofie onder zodanige andere omstandigheden zoals urticaria pigmentosa, xanthomatose langdurige toediening van corticosteroïden, penicilline, regressie vele dermatosen (tertiaire syfilis, tuberculose, lepra), kan worden aangenomen dat anetodermiya is een heterogene toestand, die gebaseerd is op de dood van elastische vezels onder invloed van een verscheidenheid van redenen. Bovendien is er bewijs voor het bestaan van niet alleen de huid gevormd anetodermii, maar andere orgaanschade, zoals blijkt uit een combinatie anetodermii met cutis laxa.

Behandeling van atrofie van gevlekte huid (een anedodermie). Penicilline en antifibrinolytische (aminocapronzuur) middelen en herstellende (vitamines, biostimulantia) preparaten worden aanbevolen.

[1], [2], [3], [4], [5]