Angiokeratoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Angiokeratomen ontstaan door uitpuiling van het epitheel en de vorming van subepidermale verwijdingen van de capillaire holtes, wat gepaard gaat met reactieve veranderingen in de opperhuid.

De groep angiokeratomen omvat: angiokeratoom van Mibelli, diffuus angiokeratoom van het corpus van Fabry, angiokeratoom van het corpus van beperkte naeviformen.

Angiokeratoom van Fordyce (synoniem: angiokeratoom van het scrotum)

Oorzaken en pathogenese. De aanwezigheid van arterioveneuze anastomosen en verwondingen (bijvoorbeeld krabben) spelen een belangrijke rol bij het ontstaan van de ziekte. Mensen van middelbare leeftijd, vaker mannen, worden getroffen.

Symptomen. Er zijn meerdere papels op de huid van het scrotum en de grote schaamlippen. De papels zijn donkerrood of donkerpaars, 1 tot 4 mm groot, bloederig met hyperkeratotische lagen in het midden, en bloeden bij verwijdering.

Histopathologie: In de suprapapillaire dermis worden lacunes en verwijde venulen waargenomen.

Behandeling. In veel gevallen wordt geen behandeling uitgevoerd. Bij bloedende angiokeratomen worden elektro-, laser- en cryodestructie toegepast.

Angiokeratoma corporis omschreven neviformis (synoniem: angiokeratotische naevus)

De ziekte werd in 1915 door Fabry beschreven.

De oorzaken en pathogenese van de ziekte zijn nog niet volledig vastgesteld. Veel wetenschappers schrijven deze ziekte toe aan ontwikkelingsstoornissen die zich in de embryonale periode ontwikkelen. Angiokeratoma corporis limited neviformis gaat niet gepaard met enzymatische aandoeningen en verschilt van diffuse angiokeratoma corporis Fabry. De ziekte is zeldzaam.

Symptomen van angiokeratoom. De ziekte manifesteert zich meestal bij de geboorte, maar kan soms ook in de kindertijd of zelfs op volwassen leeftijd optreden. Er zijn ook meldingen van het optreden van naeviform angiokeratoom in de puberteit. Het kan onafhankelijk bestaan of deel uitmaken van een syndroom, bijvoorbeeld het Klippel-Trenaunay-Weber-syndroom of het Sturge-Weber-Krabbe-syndroom. Het kan gecombineerd worden met caverneus hemangioom, of een privé-manifestatie zijn van systemische misvormingen van het vaatstelsel. De huiduitslag is gelokaliseerd op de onderste ledematen, minder vaak op de bovenste ledematen, en nog zeldzamer in de vorm van felrode, donkerrode zachte knobbeltjes met een diameter van 1-2 mm die niet verdwijnen bij druk. De huiduitslag is ongelijkmatig verdeeld over beperkte of grote delen van de huid, soms segmentaal. Er zijn beperkte en wijdverspreide vormen van de ziekte. Hyperkeratose op het oppervlak van de knobbeltjes is zeer ongelijkmatig, is klinisch vaak onopvallend en kan alleen worden vastgesteld door histologisch onderzoek. Er worden verschillende varianten van het klinische beeld van de ziekte waargenomen.

Histopathologie. In de papillaire laag van de dermis worden caverneuze, verwijde vaatholtes met een capillaire structuur van de wanden, bekleed met onveranderd endotheel, waargenomen, met daarboven een zeer dunne laag collageenweefsel. De epidermis is dunner en hyperkeratotisch.

Differentiële diagnose moet worden gesteld met echte angiomen en diffuus Fabry-angiokeratoom.

Behandeling van angiokeratomen. Chirurgische verwijdering van de noduli of verwijdering met vloeibare stikstof wordt uitgevoerd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]