Antifosfolipidensyndroom en nierschade - Diagnose

Laboratoriumdiagnostiek van het antifosfolipidensyndroom

Kenmerkende kenmerken van het antifosfolipidensyndroom zijn trombocytopenie, meestal matig (100.000-50.000 bloedplaatjes per 1 μl) zonder bloedingscomplicaties, en Coombs-positieve hemolytische anemie. In sommige gevallen wordt een combinatie van trombocytopenie en hemolytische anemie (Evans-syndroom) opgemerkt. Bij patiënten met nefropathie geassocieerd met het antifosfolipidensyndroom, met name bij het catastrofaal antifosfolipidensyndroom, is de ontwikkeling van Coombs-negatieve hemolytische anemie (microangiopathisch) mogelijk. Bij patiënten met lupus anticoagulans in het bloed is een toename van de geactiveerde partiële tromboplastinetijd en protrombinetijd mogelijk.

Immunologische markers voor het antifosfolipidensyndroom zijn antilichamen tegen cardiolipine van de IgG- en/of IgM-klasse, AT tegen bèta ₂ GP-I, en de coagulologische marker is lupus anticoagulans. De diagnose antifosfolipidensyndroom wordt gesteld door twee of meer (met een interval van ten minste 6 weken) detecties van antilichamen tegen cardiolipine in gemiddelde of hoge titers en/of lupus anticoagulans, bepaald door verlenging van de bloedstollingstijd in fosfolipide-afhankelijke stollingstesten. Immunologische en coagulologische diagnostiek van het antifosfolipidensyndroom zijn niet uitwisselbaar, maar vullen elkaar aan, aangezien antilichamen tegen cardiolipine een grotere gevoeligheid hebben en lupus anticoagulans een grotere specificiteit. Alleen het gebruik van beide typen onderzoek maakt het mogelijk de diagnose te verifiëren, aangezien het gebruik van slechts één methode in bijna 30% van de gevallen tot diagnostische fouten leidt.

Instrumentele diagnostiek van het antifosfolipidensyndroom

• Wanneer bij patiënten met een bevestigde diagnose tekenen van nierschade optreden, is morfologische bevestiging van het trombotische proces in de intrarenale vaten noodzakelijk, in welk geval een nierbiopsie geïndiceerd is.
• Een indirecte methode voor het diagnosticeren van nefropathie geassocieerd met het antifosfolipidensyndroom is echo-Dopplerbeeldvorming van de niervaten. Hiermee kan ischemie van het nierparenchym worden gedetecteerd in de vorm van vermindering van de intrarenale bloedstroom (in kleurendopplermodus) en een afname van de snelheidsindicatoren, met name in de arteria arcuata en de arteria interlobaris.

Een directe bevestiging van intrarenale vasculaire trombose is een nierinfarct. Bij onderzoek met behulp van echografie verschijnt er een wigvormig gebied met verhoogde echogeniciteit, dat de buitencontour van de nier vervormt.

Differentiële diagnose van antifosfolipidensyndroom

Differentiële diagnostiek van het antifosfolipidensyndroom en nierschade wordt voornamelijk uitgevoerd bij de "klassieke" vormen van trombotische microangiopathie, HUS en TTP, evenals bij nierschade bij systemische aandoeningen, met name bij systemische lupus erythematodes en systemische sclerodermie. Catastrofaal antifosfolipidensyndroom dient te worden onderscheiden van snel progressieve lupus nefritis en acute sclerodermie-nefropathie. Het is raadzaam om nefropathie geassocieerd met het antifosfolipidensyndroom op te nemen in het diagnostische onderzoek bij acuut nierfalen, acuut nefritisch syndroom en arteriële hypertensie, met name ernstig of kwaadaardig, ontwikkeld bij jonge patiënten en gepaard gaand met een verminderde nierfunctie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]