Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Auto-immuun hemolytische anemieën geassocieerd met "Cold" antilichamen
Laatst beoordeeld: 06.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Antilichamen tegen rode bloedcellen die actiever worden bij lage lichaamstemperaturen, worden "koude" antilichamen genoemd. Deze antilichamen behoren tot de IgM-klasse en complement is nodig om hun activiteit te manifesteren. IgM activeert complement in de extremiteiten (handen, voeten), waar de temperatuur lager is dan in andere delen van het lichaam; de complementcascade wordt onderbroken wanneer rode bloedcellen zich naar warmere delen van het lichaam verplaatsen. Natuurlijke koude-agglutininen in lage titers (1:1, 1:8, 1:64) worden bij 95% van de gezonde mensen aangetroffen. Bij een extreem hoge titer van "koude" antilichamen kunnen ernstige episodes van intravasculaire hemolyse met hemoglobinemie en hemoglobinurie en occlusie van de microcirculatie ontstaan wanneer de patiënt onderkoeld is.
Auto-immuun hemolytische anemieën met volledige koude-agglutininen komen voor bij idiopathische bijschildklierziekte of als gevolg van een mycoplasma-infectie, een Epstein-Barr-virusinfectie, waaronder infectieuze mononucleosis infectiosa, een cytomegalovirusinfectie, een epidemische bof of lymfoom. Koude-agglutininen zijn meestal polyklonaal en gericht tegen erytrocytenantigenen I (bij infecties veroorzaakt door Mycoplasma pneumoniae) of I (bij infecties veroorzaakt door het Epstein-Barr-virus). Polyklonale koude-agglutininen kunnen ook worden geproduceerd bij een cytomegalovirusinfectie, listeriose, een epidemische bof, syfilis en systemische bindweefselziekten. Monoklonale koude-antilichamen worden geproduceerd bij macroglobulinemie van Waldenström, lymfoom, chronische lymfatische leukemie, Kaposi-sarcoom en myeloom. Hemolyse is zelflimiterend, de behandeling is symptomatisch.
Paroxysmale koudehemoglobinurie is een zeldzame vorm van hemolytische anemie, waarbij "koude" antilichamen van een specifiek type (Donath-Landsteiner hemolysinen) met anti-bèta-specificiteit aanwezig zijn. De ziekte kan zowel idiopathisch zijn als worden veroorzaakt door virale infecties (bof, mazelen) of tertiaire syfilis. De belangrijkste behandeling is het uitsluiten van de mogelijkheid van hypothermie.
Bij ouderen (50-80 jaar) kan het chronisch koudeagglutininesyndroom optreden, dat vaak gepaard gaat met de vorming van monoklonale IgM-antilichamen en lymfoproliferatieve aandoeningen (chronische lymfatische leukemie, macroglobulinemie van Waldenström). Milde bloedarmoede treedt meestal op, maar soms ontwikkelen zich ernstige intravasculaire hemolyse en nierfalen. In alle gevallen moet hypothermie worden behandeld; corticosteroïden kunnen worden voorgeschreven. Splenectomie wordt afgeraden, aangezien rode bloedcellen voornamelijk in de lever worden geëlimineerd en niet in de milt.
Diagnostiek
De diagnose auto-immuun hemolytische anemieën wordt bevestigd door een positieve directe Coombs-test (directe antiglobulinetest) of een gesensibiliseerde Coombs-test (polybreentest). Door antilichamen tegen IgG, IgM en C3d in de Coombs-reactie te gebruiken, kan het isotype van de antilichamen en de complementbinding worden bepaald. Bij een negatieve Coombs-test dient de detectie van aan erytrocyten gebonden antilichamen alleen in overweging te worden genomen indien er andere tekenen van auto-immuun hemolyse zijn. De indirecte Coombs-test, die anti-erytrocytenantilichamen in het bloedserum aantoont, is niet relevant voor de diagnose auto-immuun hemolytische anemieën.