Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Badda-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Badda-Chiari-syndroom is een occlusie met een schending van de veneuze uitstroom uit de leveraders, die kan worden gelokaliseerd op het niveau van het rechteratrium tot kleine vertakkingen van de leveraderen. De manifestatie van deze laesie varieert van asymptomatisch tot fulminant leverfalen. De diagnose is gebaseerd op echografie. De behandeling van het Badda-Chiari-syndroom omvat symptomatische medicamenteuze behandeling en is gericht op het herstel van de doorlaatbaarheid van aders door trombolyse, decompressie-shunt en langdurige antistollingstherapie.
[1]
Wat veroorzaakt het Budda-Chiari-syndroom?
Occlusie van kleine vertakkingen van leveraders wordt gecombineerd met occlusieve ziekten van aderen. In westerse landen, de belangrijkste oorzaak van Budd-Chiari syndroom is trombose zone samenvloeiing van levervenen in de inferieure vena cava. Belangrijkste etiologische factoren omvatten trombotische coagulopathie (bijvoorbeeld proteïne C-deficiëntie of S, antitrombine III, zwangerschap, gebruik van orale anticonceptiva), hematologische stoornissen (bijvoorbeeld polycytemie, paroxysmale nachtelijke hemoglobinopathieën, myeloproliferatieve stoornissen), inflammatoire darmziekte, bindweefselziekte en schade . Andere oorzaken zijn infectie (bijv hydatid cysten, amebiasis) en tumor invasie in levervene (bijv., Hepatocellulair carcinoom en niercelcarcinoom). De oorzaken van veneuze obstructie zijn vaak onbekend. In Azië en Zuid-Afrika, de oorzaak is vaak een membraneuze obstructie van de vena cava inferior de lever, waarschijnlijk is ontstaan als gevolg van recanalization gevormd tijdens de volwassenheid, of misvormingen bij kinderen.
Gevolgen van veneuze occlusie zijn ascites, portale hypertensie en hypersplenisme.
Symptomen van het Badd-Chiari-syndroom
De manifestatie van het syndroom varieert van asymptomatische tot fulminante ontwikkeling van leverinsufficiëntie of cirrose van de lever. Acute occlusie (klassiek Badd-Chiari-syndroom) manifesteert zich door pijn in het rechter bovenste kwadrant van de buik, misselijkheid, braken, milde geelzucht, vergrote en pijnlijke lever, ascites. Met volledige occlusie van de inferieure vena cava ontwikkelt zwelling van de buikwand en onderste ledematen zich met een uitgesproken uitzetting van de oppervlakkige aderen van de buik van het bekken naar de ribboog. Subacute loop (<6 maanden) manifesteert zich door hepatomegalie, coagulopathie, ascites, splenomegalie, bloeding uit spataderen en hepatorenaal syndroom. In de meeste gevallen is er een chronisch proces (> 6 maanden), vergezeld van vermoeidheid, de aanwezigheid van kronkelige oppervlakkige aderen van het abdomen bij sommige patiënten, variceal bloeden, ascites en gedecompenseerde cirrose.
Waar doet het pijn?
Diagnose van Budd Chiari-syndroom
Vermoeden van het Budda-Chiari-syndroom treedt op bij de ontwikkeling van hepatomegalie, ascites, leverfalen of levercirrose en een combinatie van afwijkingen in functionele hepatische tests met risicofactoren voor trombose. De resultaten van Doppler-echografie tonen verstoringen van de bloedstroom en occlusieplaatsen. Indicaties voor CT en MRI zijn de niet-informativiteit van echografie. Als een operatie gepland is, is angiografie noodzakelijk. Laboratoriumtests zijn geen diagnostische, maar helpen bij het beoordelen van de functionele toestand van de lever.
[2]
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?
De prognose en behandeling van het Budd Chiari-syndroom
In de meeste gevallen sterven patiënten met volledige occlusie van aderen gedurende 3 jaar aan leverfalen. Bij onvolledige occlusie is het verloop van de ziekte variabel.
Behandeling voor Badd-Chiari-syndroom omvat symptomatische therapie van complicaties (bijv. Ascites, leverfalen) en decompressie. Trombolyse maakt het lyseren van acute bloedstolsels mogelijk en het verminderen van levercongestie. Met vliezige obstructie van de vena cava of stenose van de hepatische aderen, wordt de uitstroom hersteld door percutane transluminale ballonangioplastie met intraluminale stenting. Intrahepatische transurale stenten en veel chirurgische methoden voor rangeren zorgen ook voor decompressie. In het geval van encefalopathie wordt rangeren in het algemeen niet toegepast vanwege de progressie van leverfalen en aantasting van de synthetische functie van de lever. Bovendien is bypass-chirurgie geassocieerd met een risico op trombose, vooral bij hematologische stoornissen. Om terugval te voorkomen, is langdurige antistollingstherapie vaak noodzakelijk. Om het leven van een patiënt met fulminante vormen van de ziekte of gedecompenseerde levercirrose te redden, kan levertransplantatie worden uitgevoerd.