Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Budd-Chiari syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 04.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Het Budd-Chiari-syndroom is een occlusie met verminderde veneuze uitstroom door de levervenen, die gelokaliseerd kan zijn van het rechteratrium tot kleine vertakkingen van de levervenen. De manifestatie van deze laesie varieert van asymptomatisch tot fulminant leverfalen. De diagnose wordt gesteld op basis van echografie. De behandeling van het Budd-Chiari-syndroom omvat symptomatische medicamenteuze behandeling en is gericht op herstel van de veneuze doorgankelijkheid door middel van trombolyse, decompressiebypass en langdurige anticoagulantia.
[ 1 ]
Wat veroorzaakt het Budd-Chiari-syndroom?
Afsluiting van kleine vertakkingen van de leveraderen wordt geassocieerd met veneuze occlusieve aandoeningen. In westerse landen is de belangrijkste oorzaak van het Budd-Chiari-syndroom trombose van de vena cava inferior, waar de leveraderen binnendringen. De belangrijkste etiologieën zijn trombotische coagulopathie (bijv. proteïne C- of S-deficiëntie, antitrombine III, zwangerschap, gebruik van orale anticonceptiva), hematologische aandoeningen (bijv. polycytemie, paroxysmale nachtelijke hemoglobinopathie, myeloproliferatieve aandoeningen), inflammatoire darmziekten, bindweefselziekten en trauma. Andere oorzaken zijn infecties (bijv. hydatidecysten, amebiasis) en tumorinvasie van de leveraderen (bijv. hepatocellulair carcinoom of niercelcarcinoom). De oorzaak van veneuze obstructie is vaak onbekend. In Azië en Zuid-Afrika is de oorzaak vaak een membraanachtige obstructie van de vena cava inferior, boven de lever, waarschijnlijk als gevolg van rekanalisatie van een trombus die op volwassen leeftijd is gevormd of een misvorming in de kindertijd.
De gevolgen van veneuze occlusie zijn ascites, portale hypertensie en hypersplenisme.
Symptomen van het Budd-Chiari-syndroom
De manifestatie van het syndroom varieert van asymptomatisch tot fulminante ontwikkeling van leverfalen of cirrose. Acute occlusie (klassiek Budd-Chiari-syndroom) manifesteert zich door pijn in het rechter bovenkwadrant van de buik, misselijkheid, braken, matige geelzucht, een vergrote en pijnlijke lever en ascites. Bij volledige occlusie van de vena cava inferior ontwikkelt zich oedeem van de buikwand en onderste ledematen met een uitgesproken verwijding van de oppervlakkige aderen van de buik van het bekken tot de ribbenboog. Het subacute verloop (< 6 maanden) manifesteert zich door hepatomegalie, coagulopathie, ascites, splenomegalie, bloedingen uit spataderen en het hepatorenaal syndroom. In de meeste gevallen wordt een chronisch proces (> 6 maanden) waargenomen, gepaard gaande met vermoeidheid, de aanwezigheid van kronkelige oppervlakkige buikaderen en bij sommige patiënten bloedingen uit varices, ascites en gedecompenseerde levercirrose.
Waar doet het pijn?
Diagnose van het Budd-Chiari-syndroom
Het Budd-Chiari-syndroom wordt vermoed wanneer hepatomegalie, ascites, leverfalen of cirrose zich ontwikkelen en wanneer afwijkende leverfunctietests worden gecombineerd met risicofactoren voor trombose. Doppler-echografie toont bloedstroomstoornissen en occlusiegebieden. Indicaties voor CT en MRI zijn niet-informatief bij echografie. Bij een geplande operatie is angiografie noodzakelijk. Laboratoriumonderzoek is niet diagnostisch, maar helpt wel bij het beoordelen van de functionele toestand van de lever.
[ 2 ]
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?
Prognose en behandeling van het Budd-Chiari-syndroom
In de meeste gevallen overlijden patiënten met een volledige veneuze occlusie binnen drie jaar aan leverfalen. Bij incomplete occlusie is het beloop van de ziekte variabel.
De behandeling van het Budd-Chiari-syndroom omvat symptomatische behandeling van complicaties (bijv. ascites, leverfalen) en decompressie. Trombolyse maakt het mogelijk acute trombi te lyseren en levercongestie te verminderen. Bij membraanobstructie van de vena cava of stenose van de leveraders wordt de uitstroom hersteld met behulp van percutane transluminale ballonangioplastiek met intraluminale stenting. Intrahepatische transjugulaire stenting en veel chirurgische bypasstechnieken bieden ook decompressie. Bij encefalopathie wordt een bypass meestal niet gebruikt vanwege de progressie van leverfalen en de aantasting van de leverfunctie. Bovendien gaat een bypass gepaard met een risico op trombose, met name bij hematologische aandoeningen. Langdurige anticoagulantiatherapie is vaak noodzakelijk om recidief te voorkomen. Om het leven van een patiënt met fulminante vormen van de ziekte of gedecompenseerde levercirrose te redden, kan een levertransplantatie worden uitgevoerd.