Behandeling van de ziekte van Itenko-Cushing

Behandeling van de ziekte van Isenko-Cushing. Voor de behandeling van de ziekte worden pathogenetische en symptomatische methoden gebruikt. Pathogenetische methoden zijn gericht op normalisatie van hypofyse-bijnierrelaties, symptomatisch - ter compensatie van metabole stoornissen.

Normalisatie van de productie van ACTH en cortisol wordt bereikt met behulp van bestraling van de hypofyse, chirurgische adenomectomie of blokkers van het hypothalamus-hypofysaire systeem. Sommige patiënten verwijderen één of beide bijnieren, schrijven remmers voor van de biosynthese van hormonen in de cortex van de bijnieren. De keuze van de methode hangt af van de ernst en de ernst van de klinische manifestaties van de ziekte.

Op dit moment heeft wereldwijd, bij de behandeling van de ziekte van Itenko-Cushing, transsfenoïdale adenomectomie met het gebruik van microchirurgische technieken de voorkeur. Deze methode wordt beschouwd als een van de belangrijkste methoden voor pathogenetische therapie van deze ernstige ziekte, het geeft een snel positief klinisch resultaat, leidt tot volledige remissie van de ziekte bij 90% van de patiënten met herstel van de hypothalamus-hypofyse-bijnierfuncties.

Bij ziekte milde tot matige bestraling mezhutochno- hypofyse - teletherapie: gamma-therapie (in een dosis van 40-50 Gy) en protonenbundel (80-100 Gy dosistempo).

Het gebruik van zware protonpartikels voor bestraling van de hypofyse maakt het mogelijk om de dosis te verhogen, de stralingsbelasting op omringende weefsels aanzienlijk te verminderen en één sessie uit te voeren in plaats van 20-30 met gamma-therapie. Het voordeel van protontherapie is een sneller begin van remissie van de ziekte en een hoog percentage herstel (90%). Bestraling van de interstitiële-hypofyse regio leidt ofwel tot het verdwijnen van de meerderheid van klinische manifestaties van de ziekte, ofwel een deel van de symptomen. Deze veranderingen vinden plaats 6 tot 12 maanden na het einde van de kuur.

Operatieve verwijdering van beide bijnieren in ernstige vorm van de ziekte wordt uitgevoerd in twee fasen. Na verwijdering van de bijnier en chirurgische wondheling gaan tot de tweede fase - het verwijderen van de tweede delen van de bijnier met autotransplantaiiey bijnierschors in het subcutane weefsel. Schors autologe transplantatie wordt uitgevoerd om de doses van hormoonvervangende therapie, die het leven in patiënten na bilaterale totale adrenalectomie verminderen uitgevoerd. Ongeveer eenderde van de patiënten op verschillende tijdstippen na verwijdering van de bijnieren ontwikkelen Nelson's syndroom, dat wordt gekenmerkt door de groei van hypofysaire tumoren, uitgesproken hyperpigmentatie van de huid en labiele vorm van adrenale insufficiëntie. In de afgelopen jaren, in verband met de ontwikkeling van nieuwe behandelingsmethoden, was het aantal patiënten dat bijnierverwijdering onderging drastisch verminderd.

In de meeste gevallen, bij matige ernst van de ziekte, wordt gecombineerde behandeling gebruikt: operatieve verwijdering van één bijnier en radiotherapie van de interstitiële-hypofyse regio.

Medische behandeling omvat de behandeling ter vermindering van de functie van de hypofyse en de bijnieren onder invloed van drugs onderdrukken van de secretie van ACTH en stoffen die de biosynthese van corticosteroïden in de bijnierschors blokkeren. De eerste groep omvat reserpine, difenine, cyproheptadine, bromocriptine (parlodel), het tweede - elliptan, chloridant.

Reserpine met een dosis van 1 mg / dag wordt in de volgende periode gedurende 3-6 maanden voorgeschreven om de bloeddruk te normaliseren, de activiteit van de hypofyse te verminderen. Remissie van de ziekte met dergelijke combinatietherapie vindt eerder plaats. Naast radiotherapie wordt ook cyproheptadine 80-100 mg of parlodel 5 mg / dag gedurende 6-12 maanden gebruikt. Blokkers van de hypothalamus-hypofyse-systeem wordt niet aanbevolen als monotherapie en voor de bestraling van de hypofyse, omdat deze drugs zijn niet altijd leiden tot een aanhoudende klinische verbetering van de ziekte en de stralingsgevoeligheid van hypofyseadenomen verminderen.

Geneesmiddelen die de biosynthese van hormonen in de bijnieren, elliptan en chloridan remmen, worden gebruikt naast andere soorten behandeling. Wanneer gedeeltelijke remissie na radiotherapie of in combinatie met unilaterale adrenalectomie hloditan toegediend in een dosis van 3-5 g / dag voor normalisering bijnierschorsfunctie waarna men onderhoudsdosis (1-2 g) gedurende lange tijd (6-12 maanden). Eliptene en Chliditan worden ook gebruikt om de functie van de bijnierschors tijdelijk te normaliseren bij het voorbereiden van ernstige patiënten om een of twee bijnieren te verwijderen. Elipten wordt voorgeschreven in een dosis van 1-1,5 g / dag.

Met de ziekte van Isenko-Cushing is symptomatische therapie ook nodig om het metabolisme van eiwitten, elektrolyten en koolhydraten, bloeddruk en cardiovasculaire insufficiëntie te compenseren en te corrigeren. Het is noodzakelijk om de behandeling van osteoporose, etterende complicaties, pyelonefritis en psychische stoornissen uit te voeren. Anabole steroïden worden veel gebruikt , retabolil wordt vaak om de 10-15 dagen 0,5 g / ml gebruikt, afhankelijk van de ernst van dystrofische aandoeningen. Voor de behandeling van hypokaliëmische alkalose is het raadzaam om kalium- en veroshpiron-preparaten te combineren. Bij steroïde diabetes wordt biguaniden gebruikt, soms in combinatie met sulfonamiden. Insuline wordt voorgeschreven vóór de operatie. Cardiovasculair falen vereist parenterale therapie met hartglycosiden of digitalispreparaten. Het gebruik van diuretica moet beperkt zijn. Bij septische manifestaties worden antibiotica met een breed werkingsspectrum voorgeschreven, rekening houdend met de gevoeligheid.

Symptomatische behandeling van osteoporose is een zeer belangrijk probleem, omdat veranderingen in de botten langzaam kunnen worden teruggedraaid en niet bij alle patiënten, vooral in de adolescentie en na 50 jaar. De behandeling van steroïde osteoporose moet vanuit drie posities worden benaderd; om de absorptie van calciumzouten uit de darm te versnellen, om de fixatie van hun botmatrix te bevorderen, evenals om de eiwitcomponent van botweefsel te herstellen. Verhoogde calciumopname bereikt benoeming derivaten van vitamine D ₃, met name oksidevita of mengsel van alfa-D ₃ -Teva.

Voor de behandeling van steroïde osteoporose worden geneesmiddelen gebruikt die botresorptie verminderen en botvorming stimuleren.

De eerste groep omvat calcitoninepreparaten en bisfosfonaten.

Calcitoninen, samen met remming van botresorptie, hebben ook een uitgesproken analgetisch effect. Momenteel is het meest gebruikte medicijn myacalcicum, dat wordt gebruikt in twee doseringsvormen: in ampullen voor injecties en injecties van 100 eenheden en flessen in de vorm van een neusspray van 200 eenheden. De behandelingssnelheden met calcitoninen worden gedurende 2-3 maanden uitgevoerd met dezelfde intervallen tijdens de behandeling, en daarna wordt het geneesmiddel opnieuw voorgeschreven. In de onderbrekingen van de behandeling met calcitonine worden bisfosfonaten gebruikt, meestal de binnenlandse kidofon, of alendronaat (fosamax). Nodig in die en andere vorm van behandeling toe te voegen calciumpreparaten (500-1000 mg per dag).

Geneesmiddelen die botvorming stimuleren omvatten verbindingen die fluoridezouten (ossine, tridine), anabole steroïden bevatten.

Een van de schadelijke mechanismen van het effect van overmatige glucocorticoïden op botweefsel is onderdrukking van de osteoblastfunctie en verminderde botvorming. Het gebruik van fluoriden, evenals anabole steroïden bij steroïde osteoporose, is gebaseerd op hun vermogen om botvorming te verbeteren.

Wanneer immunodeficiënte toestand, ontwikkeld tegen de achtergrond van de Itenko-Cushing-ziekte, wordt aanbevolen om te behandelen met thymaline of T-activine, die het immuunsysteem beïnvloeden, waardoor de differentiatie en rijping van T-lymfocyten wordt versneld. Als een biostimulator verbetert thymalin reparatieve processen, activeert hematopoiese, verhoogt de productie van alfa-interferon door gesegmenteerde leukocyten en y-interferon T-lymfocyten. De behandeling wordt 2 keer per jaar gedurende 20 dagen uitgevoerd.

De prognose hangt af van de duur, de ernst van de ziekte en de leeftijd van de patiënt. Met een korte duur van de ziekte, milde vorm en leeftijd onder de 30 is de prognose gunstig. Na een succesvolle behandeling wordt herstel waargenomen.

In gevallen matig, met een lange periode na de normalisering van de functie van de bijnierschors zijn vaak onherstelbare schade aan het cardiovasculaire systeem, hoge bloeddruk, nierfalen, diabetes, osteoporose.

Als gevolg van bilaterale adrenalectomie ontwikkelt chronische bijnierinsufficiëntie, daarom zijn constante vervangingstherapie en dynamische observatie, preventie van Nelson's syndroomontwikkeling noodzakelijk.

Met volledige regressie van de symptomen van de ziekte, blijft de werkcapaciteit behouden. Patiënten wordt geadviseerd om nachtdiensten en zwaar lichamelijk werk te vermijden. Na adrenalectomie gaat invaliditeit vaak verloren.

Profylaxe van de ziekte van Itenko-Cushing

Het voorkomen van de hypofyse-vorm van de Itenko-Cushing-ziekte is problematisch, omdat de oorzaak ervan nog niet volledig is onderzocht. Preventie van functionele hypercorticose bij obesitas en alcoholisme is de preventie van de onderliggende ziekte.