Behandeling van feochromocytoom (chromaffinoom)

De meest effectieve en radicale methode voor de behandeling van feochromocytoom (catecholamineproducerende tumoren) is een chirurgische ingreep. Tijdens de preoperatieve voorbereiding moet de nadruk liggen op het voorkomen en verlichten van hypertensieve crises. Hiervoor worden alfa- en bètablokkers gebruikt, zoals tropafen, fentolamine, trazicor, trandate, dibeniline, pratsiol, obzidan en inderal. Volledige blokkade van adrenerge structuren is echter vrijwel onmogelijk. Desondanks kan met de beschikbare keuze aan farmacologische middelen bijna elke patiënt het meest optimale medicijn krijgen, waardoor de frequentie, ernst en duur van catecholamine-aanvallen aanzienlijk kunnen worden verminderd. Een ander belangrijk aspect van de preoperatieve voorbereiding is de compensatie van koolhydraatmetabolismestoornissen en de behandeling van angioretinopathie die overeenkomt met een chromaffinoom.

De meest geschikte benadering voor de bijnieren is extraperitoneale lumbotomie met resectie van de 11e of 12e rib en separatie van de pleurale sinus. Een dergelijke ingreep wordt toegepast als er nauwkeurige gegevens zijn over de lokalisatie van het neoplasma in een of andere bijnier. Bilaterale schade aan de bijnieren, of het vermoeden daarvan, vereist longitudinale of transversale laparotomie, waarbij niet alleen het bijniergebied kan worden onderzocht, maar ook de mogelijke locaties van chromaffinomen in de buikholte, waarmee altijd rekening moet worden gehouden in geval van meerdere tumorprocessen. Een fechromocytoom moet samen met de restanten van het bijnierweefsel worden verwijderd. Indien er een mogelijkheid bestaat van een metastatisch proces in de regionale lymfeklieren, moet ook het retroperitoneale weefsel van de corresponderende zijde worden verwijderd.

De vraag of het wenselijk is om de primaire laesie te verwijderen bij aanwezigheid van metastasen op afstand, of om de tumor gedeeltelijk te verwijderen wanneer radicale interventie technisch onmogelijk is, blijft controversieel. Voorstanders van het zoveel mogelijk verwijderen van tumorweefsel zijn van mening dat palliatieve operaties de levensduur van patiënten aanzienlijk verlengen, aangezien chromaffinoom wordt beschouwd als een langzaam groeiende tumor, en de huidige stand van de farmacologie een significante verandering in de aard van de klinische manifestaties van de ziekte mogelijk maakt. Tegelijkertijd zijn de auteurs terecht van mening dat het beste medicamenteuze effect veel gemakkelijker wordt bereikt met een kleinere hoeveelheid functionerend tumorweefsel.

Radicale chirurgische ingrepen leiden bij de meeste patiënten tot vrijwel volledig herstel. Recidief van de ziekte is 12,5%. De belangrijkste voorwaarde voor vroege detectie van chromaffinoom is een jaarlijkse (ten minste in de komende 5 jaar na de operatie) provocatietest met histamine en verplichte controle van de 3-uurs uitscheiding van catecholamines en vanillylamandelzuur na de operatie. Recidief van chromaffinoom wordt meestal waargenomen bij patiënten die eerder zijn geopereerd aan multipele, ectopische tumoren, met chromaffinoom met een diameter groter dan 10 cm, met een schending van de integriteit van het neoplasmakapsel tijdens de ingreep, evenals bij de familiale vorm van de ziekte.

Radiotherapie voor chromaffineceltumoren is niet effectief. Er zijn momenteel geen chemotherapeutische middelen bekend die bevredigende resultaten zouden opleveren.