Ferochromocytoom, catecholaminecrisis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Een catecholaminecrisis is een levensbedreigende noodsituatie. Deze ontwikkelt zich voornamelijk bij feochromocytomen (chromaffinomen) – een hormoonproducerende tumor van chromaffineweefsel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken van feochromocytoom

De incidentie van feochromocytoom in de bevolking is 1-3 gevallen per 100.000 personen; en bij patiënten met arteriële hypertensie - 0,05-0,2%. In ongeveer 10% van de gevallen is feochromocytoom een familiale ziekte en wordt het overgeërfd op een autosomaal dominante manier. Minder dan 10% van de feochromocytomen is kwaadaardig. Ze zijn meestal gelokaliseerd buiten de bijnieren en scheiden dopamine af. Feochromocytomen scheiden meestal zowel adrenaline als noradrenaline af, maar voornamelijk noradrenaline. Zeer zelden is dopamine de overheersende catecholamine. Naast catecholamines kan feochromocytoom de volgende stoffen produceren: serotonine, ACTH, VIP, somatostatine, opioïde peptiden, α-MSH, calcitonine, parathyroïdhormoonachtige peptiden en neuropeptide Y (een sterke vasoconstrictor).

Een catecholaminecrisis kan worden veroorzaakt door een overdosis aan drugs, zoals cocaïne en amfetaminen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomen van feochromocytoom

Patiënten klagen meestal over hoofdpijn, zweten, hartkloppingen, prikkelbaarheid, gewichtsverlies, pijn op de borst, misselijkheid, braken, zwakte of vermoeidheid. Minder vaak voorkomend zijn visuele stoornissen, een warm gevoel, kortademigheid, paresthesie, opvliegers, polyurie, polydipsie, duizeligheid, misselijkheid, convulsies, bradycardie (waargenomen door de patiënt), een brok in de keel, oorsuizen, dysartrie, kokhalzen en pijnloze hematurie.

Veel voorkomende klachten zijn pijn in de bovenbuik, verminderde darmperistaltiek en constipatie. Soms worden ischemische colitis, darmobstructie en megacolon waargenomen. Feochromocytoom verhoogt het risico op galstenen. Vernauwing van de bloedvaten in de extremiteiten onder invloed van catecholamines kan pijn en paresthesie, claudicatio intermittens, het syndroom van Raynaud, ischemie en trofische ulcera veroorzaken.

Het belangrijkste symptoom van feochromocytoom is een verandering in de bloeddruk (bij 98% van de patiënten). Bovendien kunnen hypertensieve crises worden vervangen door arteriële hypotensie.

Andere tekenen van een teveel aan catecholamines: zweten, tachycardie, aritmie, reflexbradycardie, verhoogde apicale impuls, bleke huid van gezicht en romp, agitatie, angst, vrees, hypertensieve retinopathie, verwijde pupillen: zeer zelden - exophthalmus, tranenvloed, bleekheid of hyperemie van de sclera, geen reactie van de pupil op licht. Patiënten zijn meestal mager; het lichaamsgewicht komt niet overeen met de lengte; tremor, het syndroom van Raynaud of een gevlekte huid zijn kenmerkend. Bij kinderen soms - oedeem en cyanose van de handen; vochtige, koude, klamme en bleke huid van armen en benen; kippenvel, cyanose van de nagelbedden. Palpatie van een ruimte-innemende laesie in de nek of buikholte kan een aanval veroorzaken.

Catecholaminecrises bij feochromocytoom komen bij ongeveer 75% van de patiënten minstens één keer per week voor. Na verloop van tijd komen de aanvallen vaker voor, maar de ernst ervan neemt niet toe. Een aanval duurt meestal minder dan een uur, maar sommige aanvallen kunnen een hele week duren. De aanvallen worden gekenmerkt door dezelfde symptomen: hartkloppingen en kortademigheid, koude en klamme handen en voeten, een bleek gezicht en een sterke stijging van de bloeddruk. Ernstige of langdurige aanvallen gaan gepaard met misselijkheid, braken, gezichtsstoornissen, pijn op de borst of in de buik, paresthesie, convulsies en een verhoogde lichaamstemperatuur.

Aanvallen kunnen worden veroorzaakt door mentale opwinding, fysieke inspanning, houdingsveranderingen, geslachtsgemeenschap, niezen, hyperventilatie, urineren, enz. Aanvallen kunnen worden uitgelokt door bepaalde geuren, maar ook door de consumptie van kaas, bier, wijn en sterke alcoholische dranken. Aanvallen kunnen ook worden uitgelokt door medisch onderzoek (palpatie, angiografie, tracheale intubatie, algehele anesthesie, bevalling en chirurgische ingrepen). Ze komen ook voor tegen de achtergrond van het gebruik van bètablokkers, hydralazine, tricyclische antidepressiva, morfine, naloxon, metoclopramide, droperidol, enz.

Een massale vrijgave van noradrenaline, maar ook dopamine en serotonine bij een overdosis cocaïne of amfetaminen kan niet alleen leiden tot ernstige arteriële hypertensie bij adolescenten, maar ook tot een acuut coronair syndroom, een hartinfarct, hartritmestoornissen, intracerebrale bloedingen, pneumothorax, niet-cardiogeen longoedeem, darmnecrose en maligne hyperthermie.

Diagnose van feochromocytoom

Het belangrijkste criterium voor de diagnose van feochromocytoom is een verhoogd catecholaminegehalte in urine of plasma. Het is noodzakelijk om de tumor zichtbaar te maken (CT en MRI).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Spoedeisende medische zorg bij een catecholaminecrisis

De meest betrouwbare methode voor de behandeling van feochromocytoom is verwijdering ervan, vooral in het geval dat de bloeddrukverlagende therapie niet effectief is binnen 3 uur na herhaalde toediening van een niet-selectieve alfa1,2-adrenerge receptorblokker - tropodifeen - in een dosis van 2-4 mg (of fentolamine 2-5 mg) intraveneus via een straalstroom, elke 5 minuten.

Natriumnitroprusside [0,5-8 mcg/(kg x min) totdat het effect is bereikt] wordt ook gebruikt om de bloeddruk te verlagen. Om aritmieën tegen de achtergrond van alfa-adrenerge receptorblokkade te voorkomen of te elimineren, wordt propranolol 1-2 mg intraveneus om de 5-10 minuten of esmolol [0,5 mg/kg intraveneus, vervolgens als infuus met een snelheid van 0,1-0,3 mg/(kg x min)] gebruikt. Labetalol, captopril, verapamil of nifedipine kunnen worden voorgeschreven om de hemodynamiek te stabiliseren. Bij een effectieve alfa-adrenerge receptorblokkade kan aanvulling van het circulerende bloedvolume nodig zijn. Om de benodigde hoeveelheid vocht te bepalen, wordt de wiggedruk in de longslagader gemeten.

De langwerkende alfa-adrenoblokker fenoxybenzamine wordt aanvankelijk voorgeschreven met 10 mg tweemaal daags, waarna de dosis geleidelijk met 10-20 mg per dag wordt verhoogd tot 40-200 mg/dag. Prazosine (een selectieve alfa-1-adrenoblokker) is niet minder effectief en wordt meestal voorgeschreven in een dosering van 1-2 mg tweemaal daags.

Als een operatie niet mogelijk is vanwege de ernstige toestand van de patiënt of als er uitzaaiingen zijn van een kwaadaardig feochromocytoom, wordt metyrosine, een tyrosinehydroxylaseremmer, gebruikt.

Bij gemetastaseerde feochromocytomen die VIP en calcitonine afscheiden, is somatostatine effectief. Bij maligne feochromocytomen bestaat de behandeling uit cyclofosfamide, vincristine en dacarbazine.

Bij een overdosis cocaïne of amfetamine worden nitroglycerine oraal of intraveneus toegediend, natriumnitroprusside [0,1-3 mcg/(kg x min)], fentolamine, calciumantagonisten (amlodipine 0,06 mg/kg, nifedipine 10 mg 3-4 maal daags), benzodiazepinen (diazepam 0,1 mg/kg intraveneus en herhaaldelijk - binnen 0,3-0,5 mg/kg, midazolam 0,1-0,2 mg/kg). Er moet rekening mee worden gehouden dat de introductie van bètablokkers kan leiden tot verslechtering van de toestand en overlijden als gevolg van verergering van coronaire spasmen, myocardischemie en paradoxale arteriële hypertensie (prevalentie van alfa-adrenerge activatie).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]