Feochromocytoom, catecholamine crisis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De catecholamine-crisis is een levensbedreigende noodsituatie. Het ontwikkelt zich voornamelijk met feochromocytoom (chromaffinoma), een hormoonproducerende tumor van chromaffineweefsel.

[1], [2], [3], [4]

Oorzaken van feochromocytoom

De frequentie van feochromocytoom in de populatie is 1-3 gevallen per 100.000 mensen; en bij patiënten met hypertensie - 0,05-0,2%. Ongeveer 10% van feochromocytoom is een familie ziekte en autosomaal dominante wijze. Kwaadaardig zijn minder dan 10% feochromocytomen. Ze zijn in de regel gelokaliseerd buiten de bijnieren en scheiden dopamine af. Meestal feochromocytoom scheidt adrenaline en noradrenaline, maar vooral noradrenaline. Zeer zelden is de overheersende catecholamine dopamine. Bovendien catecholamines, feochromocytoom produceren: Serotonine CRF, VIP, somatostatine, opioïde peptiden, a-MSH, calcitonine, parathyroïde hormoon-achtige peptiden en neuropeptide Y (krachtige vasoconstrictor).

De catecholamine-crisis kan worden veroorzaakt door een overdosis drugs op straat, zoals cocaïne en amfetamine.

[5], [6], [7], [8]

Symptomen van feochromocytoom

Patiënten klagen vaak over hoofdpijn, zweten, hartkloppingen, prikkelbaarheid, gewichtsverlies, pijn op de borst, misselijkheid, braken, zwakte of vermoeidheid. Minder vaak waargenomen wazig zien, gevoel van warmte, duizeligheid, paresthesie, blozen, polyurie, polydipsie, duizeligheid, misselijkheid, convulsies, bradycardie (opgemerkt door de patiënt), gevoel van een brok in de keel, tinnitus, dysartrie, kokhalzen, pijnloos hematurie.

Veel voorkomende klachten zijn pijn in de epigastrische regio, een schending van de darmmotiliteit en obstipatie. Af en toe worden ischemische colitis, darmobstructie en megacolon waargenomen. Met feochromocytoom is het risico op cholelithiasis verhoogd. Vernauwing van de vaten van de ledematen onder invloed van catecholamines kan pijn en paresthesie, claudicatio intermittens, syndroom van Raynaud, ischemie, trofische ulcera veroorzaken.

Leidende symptomen van feochromocytoom - een verandering in de bloeddruk (bij 98% van de patiënten). En hypertensieve crises kunnen worden vervangen door arteriële hypotensie.

Andere tekenen van overtollige catecholamines: zweten, hartkloppingen, aritmie, reflex bradycardie, verhoogde apicale impuls, bleekheid van de huid van het gezicht en de romp, agitatie, angst, angst, hypertensieve retinopathie, verwijde pupillen: zeer zelden - exophthalmus, scheuren, bleekheid of roodheid van de sclera, het gebrek aan respons de pupil aan het licht. Patiënten meestal dun; lichaamsgewicht niet overeenkomt met groei; gekenmerkt door tremor, het syndroom van Raynaud, of marmering huid. Kinderen soms - zwelling en blauwe verkleuring van de handen; nat, koud, klam en bleke huid van de handen en voeten; "Kippenvel", cyanose van de nagel bedden. Palpatie volumetrische vorming gedetecteerd in de nek of in de buikholte, kan een aanval veroorzaken.

Catecholamine crises onder feochromocytoom bij ongeveer 75% van de patiënten ontwikkelen zich minstens een keer per week. In de loop van de tijd komen aanvallen vaker voor, maar de ernst neemt niet toe. De duur van de aanval is meestal minder dan een uur, maar sommige aanvallen kunnen een hele week duren. Voor epileptische aanvallen worden gekenmerkt door dezelfde symptomen: hartkloppingen en gebrek aan lucht, koude en vochtige handen en voeten, bleek gezicht, de bloeddruk stijgt sterk. Ernstige of langdurige aanvallen gaan gepaard met misselijkheid, braken, visusstoornissen, pijn in de borst of buik, paresthesie, toevallen, koorts.

Aanvallen worden veroorzaakt door mentale agitatie, fysieke activiteit, houdingsveranderingen, geslachtsgemeenschap, niezen, hyperventilatie, plassen, enz. Provoke-aanvallen kunnen sommige geuren, evenals de consumptie van kaas, bier, wijn en sterke alcoholische dranken. Aanvallen kunnen ook worden veroorzaakt door medisch onderzoek (palpatie, angiografie, intubatie van de luchtpijp, algemene anesthesie, arbeid en chirurgische ingrepen). Ze ontstaan en tegen de achtergrond van het gebruik van bèta-adrenoblokkers, hydralazine, tricyclische antidepressiva, morfine, naloxon, metoclopramide, droperidol, enz.

De massale vrijlating van noradrenaline en dopamine en serotonine met een overdosis cocaïne of amfetamine kan leiden tot de ontwikkeling van adolescenten is niet alleen zwaar hypertensie, maar ook van acuut coronair syndroom, myocardinfarct, hartritmestoornissen, hersenbloeding, pneumothorax, cardiogeen longoedeem, darm necrose , maligne hyperthermie.

Diagnose van feochromocytoom

Het belangrijkste criterium voor de diagnose van feochromocytoom is een verhoogd niveau van catecholamines in de urine of in plasma. Het is noodzakelijk om de tumor te visualiseren (CT en MRI).

[9], [10], [11]

Dringende medische zorg voor catecholamine crisise

De meest betrouwbare manier voor de behandeling feochromocytoom - de verwijdering ervan, met name in het geval van falen van antihypertensiva binnen 3 uur na herhaalde toediening van niet-selectieve adrenoceptor blokkers A1,2 - tropodifena - 2-4 mg (of 5,2 mg fentolamine) intraveneus elke 5 min.

Om de bloeddruk te verlagen, wordt natriumnitroprusside [0,5-8 μg / (kg-min)) ook gebruikt totdat het effect is bereikt]. Voorkoming of eliminatie aritmieën op de achtergrond terwijl adrenoceptor blokkade gebruikt propranolol 1-2 mg intraveneus elke 5-10 minuten of esmolol [0,5 mg / kg intraveneus, gevolgd door een infuus met een snelheid van 0,1-0,3 mg / ( kghmin)]. Om de hemodynamiek te stabiliseren, kunt u labetalol, captopril, verapamil of nifedipine benoemen. In het geval van een effectieve blokkering van a-adrenerge receptoren, kan het nodig zijn om de BCC te voltooien. Om de juiste hoeveelheid vloeistof te bepalen, wordt de wigdruk van de longslagader gemeten.

Langwerkende a-adrenoblokker fenoksibenzamine schrijft eerst 10 mg tweemaal daags voor, vervolgens wordt de dosis dagelijks met 10-20 mg verhoogd en aangepast tot 40-200 mg / dag. Niet minder effectieve prazozine (selectieve a1-adrenoblokker), meestal voorgeschreven in een dosis van 1-2 mg 2-3 maal daags.

Als chirurgie niet mogelijk is vanwege een ernstige aandoening van de patiënt of in de aanwezigheid van metastasen van een kwaadaardig feochromocytoom, wordt methyrosine, een tyrosinehydroxylase-remmer, gebruikt.

Met metastaserende feochromocytomen die VIP en calcitonine afscheiden, is somatostatine effectief. Met kwaadaardig feochromocytoom worden cyclofosfamide, vincristine en dacarbazine gebruikt. "

In overdosis cocaïne of amfetaminen oraal gebruik of intraveneus nitroglycerine, natriumnitroprusside [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolamine, een calciumkanaalblokker (amlodipine 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 maal daags) , benzodiazepines (diazepam 0,1 mg / kg intraveneus en herhaaldelijk - in het traject van 0,3-0,5 mg / kg midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Er zij op gewezen dat de toediening van bètablokkers degradatie van en sterfte kan veroorzaken als gevolg van verergering van coronaire spasmen, myocardiale ischemie en hypertensie paradoxale (overwegend alfa-adrenerge activering).

[12], [13], [14],