Behandeling van trombocytopathieën

Algemene principes voor de behandeling van verworven en erfelijke trombocytopathie

Het dieet van patiënten met trombocytopathie moet worden verrijkt met vitaminen, met uitzondering van azijnhoudende blikproducten. Daarnaast worden multivitaminen, brandnetelextract en pinda's voorgeschreven.

Geneesmiddelen die een verminderde bloedplaatjesfunctie veroorzaken, zijn uitgesloten: salicylaten, curantil, papaverine, euphyllin, indomethacine, brufen, carbenicilline en nitrofuranen. Het gebruik van geneesmiddelen die het arachidonzuurmetabolisme remmen en de bloedplaatjesfunctie aantasten, evenals fysiotherapeutische procedures (UV-bestraling, UHF) is beperkt.

Er worden behandelingen uitgevoerd voor bijkomende ziekten en voor de revalidatie van chronische infectiehaarden.

Algemene hemostatische therapie: bij bloedingen wordt een 5%-oplossing van aminocapronzuur voorgeschreven in een dagelijkse dosis van 200 mg/kg, die intraveneus wordt toegediend via een infuus, de rest wordt oraal ingenomen. Later, wanneer de bloeding afneemt, wordt het medicijn oraal ingenomen. Aminocapronzuur stimuleert de adhesieve aggregatie van bloedplaatjes en verhoogt de weerstand van de vaatwand. Evenzo wordt een 12,5%-oplossing van dicynone (natriumetamsylaat) intraveneus toegediend in een dosis van 2-4 ml, en vervolgens oraal in een dosis van 1-2 tabletten, 4 keer per dag. Dicynon vermindert het remmende effect van prostacycline op de bloedplaatjesaggregatie. In plaats van dicynone kan een 0,025%-oplossing van adroxon intramusculair worden toegediend in een dosis van 1-2 ml. Om bloedingen te stoppen, worden, afhankelijk van de leeftijd, intraveneuze infusen van een 10%-oplossing van calciumgluconaat in een dosis van 1-5 ml gebruikt.

Lokale hemostatische therapie: bij neusbloedingen, instillatie van een 3% waterstofperoxide-oplossing + een mengsel van trombine-, adroxon- en aminocapronzuuroplossingen (1 ampul trombine + 50 ml 5% aminocapronzuur + 2 ml 0,025% adroxonoplossing). Dezelfde oplossing wordt gebruikt om postoperatieve en uteriene bloedingen te stoppen. Bij uteriene bloedingen wordt pregnin gebruikt om de contractiliteit van de uterus te verbeteren. Bij bevestigde hormonale stoornissen worden oestrogene geneesmiddelen intramusculair toegediend: folliculine (5000-10000 U), sinestrol (2 ml 0,1% oplossing).

Eerste hulp bij neusbloedingen. Het kind wordt in een halfzittende positie geplaatst, zodat het bloed niet wordt ingeslikt en vrij in een opvangbakje stroomt. Dit is belangrijk om de hoeveelheid bloedverlies te bepalen. Er wordt een ijspakking op het achterhoofd geplaatst, wat reflexmatig helpt om de bloeding te stoppen. Het is aan te raden om een hemostatisch sponsje, wattenschijfje of tampon gedrenkt in 3% waterstofperoxide in de neusholte te brengen en deze via de neusvleugel naar binnen te drukken.

Als dit niet helpt, wordt een voorste neustamponade gebruikt: een gaasje gedrenkt in 5% e-aminocapronzuur of waterstofperoxide wordt gebruikt om consistente inkepingen in de neusholte te maken. Als dit niet helpt, wordt een achterste neustamponade gebruikt. Na verdoving kan het bloedende gebied worden dichtgeschroeid met zilvernitraat.

Bij aanhoudende of herhaalde bloedingen worden middelen met een algemene hemostatische werking voorgeschreven: intraveneuze toediening van aminocapronzuur in een dosis van 0,1-0,2 g/kg, intramusculaire toediening van een 2,5% adroxonoplossing 1-2 ml 2-4 keer per dag, en een 12,5% dicinonoplossing (etamsylaat) 2-4 ml om de 4-6 uur. Bij recidiverende bloedingen worden, naast de behandeling van de onderliggende ziekte, olieoplossingen intranasaal toegediend ter preventie van atrofische rhinitis. Hemostaseonderzoek is noodzakelijk.

Prognose. Bij erfelijke trombocytopathie is de levensduur, bij afwezigheid van intracraniële bloedingen, gunstig indien adequate therapie wordt toegepast en significant bloedverlies tijdig wordt geëlimineerd. Massale intracraniële bloedingen zijn echter alleen kenmerkend voor zeer ernstige vormen van trombasthenie, de ziekte van Von Willebrand en het syndroom van Bernard-Soulier.

Poliklinische observatie van patiënten met trombocytopathie

Onvolledige klinische en laboratoriumremissie.

• Consultaties: kinderarts - eenmaal per maand, KNO-arts en oogarts - eenmaal per jaar, tandarts - tweemaal per jaar, hematoloog - 1-2 keer per maand, vaker indien geïndiceerd.
• Onderzoeksomvang: Bloedonderzoek met bloedplaatjestelling - 1-2 keer per maand Urineonderzoek - 2-3 keer per jaar Coagulatieonderzoek en bloedstolselretractie - 1 keer per maand Coagulatieonderzoek en bloedstolselretractie - 1 keer in de 3-6 maanden en bij het optreden van het hemorragisch syndroom.
• Revalidatievolume: een volledig vitaminerijk dieet (vitamine C en PP), een regime met beperkte fysieke activiteit, zonder zonlicht. Voortzetting van de glucocorticosteroïdtherapie gestart in het ziekenhuis, inname van symptomatische en vaatversterkende medicijnen: askorutine, calciumpreparaten, aminocapronzuurpreparaten die de functionele eigenschappen van bloedplaatjes verbeteren: etamsylaat, riboxine, trental, ATP. Fytotherapie: aronia, rozenbottel, herderstasje, waterpeper, brandnetelblad gedurende 10-15 dagen per maand. Vrijstelling van lessen lichamelijke opvoeding en examens. Sanering van brandpunten van chronische infectie. Revalidatietherapie gedurende 3-4 weken, eens per 3 maanden en tijdens bijkomende ziekten. Uitschrijving en vaccinatie na 5 jaar stabiele klinische en laboratoriumremissie.

Volledige klinische en laboratoriumremissie.

• Consultaties: kinderarts en hematoloog - eenmaal per 3-6 maanden; KNO-arts en tandarts - eenmaal per jaar.
• Onderzoeksomvang: bloedonderzoek met bloedplaatjestelling - eenmaal per 3 maanden, urineonderzoek - eenmaal per jaar, coagulogram en bloedstolselretractie - indien geïndiceerd.
• Revalidatievolume: vitaminerijk dieet, vrij regime afhankelijk van leeftijd, lessen lichamelijke opvoeding in de voorbereidende groep, vanaf het derde jaar van volledige remissie - in de hoofdgroep. Gebruik van vaatversterkende middelen en kruidenpreparaten. Gezondheidsverbetering in lokale sanatoria.

Revalidatietherapiecursussen van 3-4 weken in het voorjaar en de herfst en tijdens periodes van bijkomende ziekten.

Preventie van trombocytopathie

Primaire preventie tegen de ziekte is niet ontwikkeld, secundaire preventie tegen terugval omvat: geplande sanering van infectiehaarden, voorkoming van contacten met patiënten met infectieziekten (vooral acute virale luchtweginfecties), ontworming, individuele beslissing over preventieve vaccinaties, uitsluiting van zonlicht, ultraviolette bestraling en UHF-lichamelijke opvoeding in de voorbereidende groep, verplichte bloedtest na elke ziekte.