Trombocytopathieën

Trombocytopathieën zijn hemostasestoornissen die worden veroorzaakt door een kwalitatieve inferioriteit van bloedplaatjes ten opzichte van hun normale hoeveelheid. Er wordt onderscheid gemaakt tussen erfelijk en verworven. Van de primaire erfelijke bloedplaatjesstoornissen komen atrombie, trombocytopathie met een defect in de bloedplaatjesafgiftereactie en trombasthenie het meest voor. Secundaire erfelijke trombocytopathieën zijn kenmerkend voor de ziekte van Von Willebrand, afibrinogenemie, albinisme (Herzmansky-Pudlak-syndroom), hyperelastische huidsyndromen (Ehlers-Danlos), Marfan- en andere bindweefseldysplasieën, en vele metabole afwijkingen. Verworven trombocytopathie met of zonder hemorragisch syndroom is kenmerkend voor veel bloedziekten (leukemie, hypoplastische en megaloblastaire anemie), uremie, gedissemineerd intravasculair stollingssyndroom, immunopathologische ziekten (hemorragische vasculitis, lupus erythematodes, diffuse glomerulonefritis, enz.), stralingsziekte, geneesmiddelziekte bij het gebruik van salicylaten, xanthinen, carbenicilline, neurocirculatoire disfuncties.

De prevalentie van primaire erfelijke trombocytopathie bij kinderen is niet vastgesteld, maar het is ongetwijfeld de meest voorkomende genetisch bepaalde aandoening van het hemostasesysteem. In de meeste gevallen van zogenaamde familiaire bloedingen met onbekende oorsprong kan erfelijke trombocytopathie worden vastgesteld. De frequentie ervan in de bevolking bedraagt 5%.

Oorzaken van trombocytopathie bij kinderen

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Erfelijke trombocytopathie

Er bestaan primaire erfelijke trombocytopathieën (trombocytopathie met een defect in de afgiftereactie, Glanzmann-trombasthenie, enz.) en secundaire trombocytopathieën, die deel uitmaken van het symptoomcomplex van de onderliggende ziekte (bijvoorbeeld trombocytopathie bij de ziekte van von Willebrand, albinisme, Ehlers-Danlos-syndroom, enz.).

Verworven trombocytopathie

Ze komen wijdverbreid voor, aangezien de functionele staat van bloedplaatjes bij de overgrote meerderheid van de ernstige pathologische aandoeningen bij pasgeborenen (hypoxie, acidose, infecties, shock, enz.) te lijden heeft onder de functionele toestand van bloedplaatjes.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Geneesmiddelen

De bloedplaatjesfunctie kan worden verstoord door medicijnen die de arachidonzuurcascade beïnvloeden, de cAMP-spiegel in bloedplaatjes verhogen, de trombinevorming remmen, evenals natriumheparine en andere medicijnen: carbenicilline, nitrofuranderivaten, antihistaminica, fenobarbital, antioxidanten, chloorpromazine, dextranen, povidon, bètablokkers, sulfonamiden, cytostatica, vitamine B en andere geneesmiddelen. Bij pasgeborenen wordt bloeding meestal veroorzaakt door carbenicilline, aminofylline, hoge doses ascorbinezuur en furosemide.

Wat veroorzaakt trombocytopathie?

Symptomen van trombocytopathie bij kinderen

In de neonatale periode manifesteert erfelijke trombocytopathie zich klinisch onder invloed van bijkomende factoren (hypovitaminose en andere voedingstekorten bij de moeder, perinatale pathologie, met name acidose, hypoxie, sepsis). Geneesmiddelgeïnduceerde verworven trombocytopathie overheerst echter. De klinische manifestaties van bloedingen kunnen zowel algemeen zijn (gegeneraliseerd cutaan hemorragisch syndroom, bloedingen van de slijmvliezen) als lokaal (bloedingen in inwendige organen, evenals intraventriculaire en andere intracraniële bloedingen, hematurie).

De familieleden van het kind hebben een voorgeschiedenis van verhoogde bloedingen. Trombocytopathie wordt gekenmerkt door positieve endotheeltests (tourniquet, pinch, enz.) met een normaal aantal bloedplaatjes en normale stollingsparameters. De bloedingstijd is verlengd.

De diagnose wordt gesteld op basis van het onderzoek naar de aggregatiefunctie van bloedplaatjes met aggregaten (ADP in verschillende doseringen, collageen, adrenaline, ristocetine).

Symptomen van trombocytopathie

Behandeling van trombocytopathie bij kinderen

Bij trombocytopathie worden medicijnen voorgeschreven die de functionele activiteit van bloedplaatjes verhogen. In milde gevallen wordt natriumetamsylaat voorgeschreven in een dosis van 0,05 g 3-4 keer per dag gedurende 7-10 dagen; in ernstigere gevallen wordt het intramusculair of intraveneus toegediend in een dosis van 0,5-1,0 ml van een 12,5%-oplossing eenmaal daags gedurende 7-10 dagen. Calciumpantothenaat, aminocapronzuur, carbazochroom en trifosadenine hebben een stimulerend effect op de bloedplaatjesfunctie (naast natriumetamsylaat).

Behandeling van trombocytopathie

Hoe wordt trombocytopathie bij kinderen voorkomen?

Primaire preventie tegen de ziekte is niet ontwikkeld, secundaire preventie tegen terugval omvat: geplande sanering van infectiehaarden, voorkoming van contacten met patiënten met infectieziekten (vooral acute virale luchtweginfecties), ontworming, individuele beslissing over preventieve vaccinaties, uitsluiting van zonlicht, ultraviolette bestraling en UHF-lichamelijke opvoeding in de voorbereidende groep, verplichte bloedtest na elke ziekte.