Thrombocytopathia

Thrombocytopathia - hemostase aandoeningen wijten aan de kwaliteit tekort aan bloedplaatjes als in normale hoeveelheden. Onderscheid tussen erfelijk en verworven. Onder primaire erfelijke bloedplaatjes disfuncties zijn de meest voorkomende athrombia, trombotsitopaty defecte vrijlating reacties van trombocyten, trombasthenie. Secundaire erfelijke trombocytopathie typische vWD afibrinogenemia albinisme (Herzhmanskogo-Pudlaka syndroom) syndromen giperelastichnoy skin (Ehlers-Danlos syndroom), Marfan en ander bindweefsel metabolisme afwijkingen vele dysplasieën. Verworven trombocytopathie met hemorragisch syndroom of zonder een kenmerk van vele bloedziekten (leukemieën, hypoplastic en megaloblastische anemie) uremie DIC immunopathologieën (hemorrhagische vasculitis, lupus erythematosus, glomerulonefritis diffuse, etc.) ziekte stralingsziekte Drug bij het nemen salicylaten, xanthine, carbenicilline neurocirculatory disfunctie.

De verspreiding van primaire erfelijke trombocytopathieën bij kinderen is niet vastgesteld, maar het is ongetwijfeld de meest voorkomende genetisch bepaalde pathologie van het hemostase-systeem. In de meeste gevallen van zogenaamde familiebloedingen van een onbekende genese kan erfelijke trombocytopathie worden gediagnosticeerd. Hun frequentie in de bevolking bereikt 5%.

Oorzaken van trombocytopathie bij kinderen

[1], [2], [3],

Erfelijke trombocytopathieën

Toewijzen primaire erfelijke trombocytopathie (trombotsitopaty defecte afgiftereactie, Glanzmann trombasthenie et al.) En secundaire bij de belangrijkste symptoom van de ziekte (bijvoorbeeld de ziekte van Willebrand trombocytopathie, albinisme, Ehlers-Danlos syndroom, enz.).

Verworven trombocytopathie

Ze zijn wijd verspreid, omdat de functionele toestand van bloedplaatjes lijdt onder de overgrote meerderheid van de ernstige pathologische aandoeningen van pasgeborenen (hypoxie, acidose, infectie, shock, enz.).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Geneesmiddelen

Veroorzaken bloedplaatjesfunctie kunnen geneesmiddelen die de arachidonzuur cascade, die het niveau van cAMP in bloedplaatjes verhogen, remmen van de vorming van trombine en heparine natrium en andere drugs: carbenicilline, nitrofuraan derivaten, antihistaminica, fenobarbital, antioxidantia, chloorpromazine, dextranen, povidon, bètablokkers, sulfonamiden, cytostatica, vitamine B en andere geneesmiddelen. Bij zuigelingen bloedingen veroorzaken steeds carbenicilline, aminofylline, grote doses ascorbinezuur, furosemide.

Wat veroorzaakt trombocytopathie?

Symptomen van trombocytopathie bij kinderen

In de neonatale periode erfelijke trombocytopathie klinisch manifest met extra effecten (hypovitaminose en andere voedingstekorten bij de moeder, perinatale pathologie, in het bijzonder acidose, hypoxie, sepsis). Niettemin is de medicinaal verworven trombocytopathie overheersend. Klinische manifestaties van bloeden kunnen zowel algemene (gegeneraliseerde cutane hemorragisch syndroom, bloeden van de slijmvliezen) en plaatselijke (bloedingen in de inwendige organen, alsmede intracraniële intraventriculaire bloeding en andere, hematurie).

In de anamnese, toegenomen bloedingen bij de familieleden van het kind. Trombocytopathie wordt gekenmerkt door positieve endotheeltesten (tourniquet, knijpen, enz.) Met een normaal aantal bloedplaatjes in het bloed en normale parameters van het stollingssysteem. De bloedingstijd neemt toe.

De diagnose wordt gesteld op basis van de studie van de aggregatiefunctie van bloedplaatjes met aggregaten (ADP in verschillende doses, collageen, adrenaline, ristocetine).

Symptomen van trombocytopathie

Behandeling van trombocytopathie bij kinderen

Wanneer trombocytopathie geneesmiddelen benoemt die de functionele activiteit van bloedplaatjes verhogen. Natrium-etamzilaat wordt in milde gevallen voorgeschreven in een dosis van 0,05 g 3-4 maal daags gedurende 7-10 dagen; met een ernstiger verloop van de ziekte - intramusculair of intraveneus in een dosis van 0,5-1,0 ml van een 12,5% -oplossing eenmaal daags gedurende 7-10 dagen. Stimulerend effect op de functie van bloedplaatjes (naast natriumetamzilaat) is calciumpantothenaat, aminocapronzuur, carbazochroom, trifosadenine.

Behandeling van trombocytopathieën

Hoe worden trombocytopathieën bij kinderen voorkomen?

Primaire preventie van de ziekte is nog niet ontwikkeld, secundaire preventie van terugval zijn onder meer: de geplande reorganisatie van de brandpunten van infectie van contacten waarschuwen patiënten van infectieziekten (vooral SARS) ontwormen individuele beslissing over het uitvoeren van preventieve inentingen uitzondering bezonning, UFO en UHF de lessen lichamelijke opvoeding in de voorbereidende groep vereiste bloedonderzoek na een eventuele leed ziekte.