Chondroïd syringoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Chondroid syringoom (syn.: mucineus hidradenoom, de zogenaamde gemengde huidtumor) komt voornamelijk voor bij mannen en kan op verschillende lichaamsdelen worden waargenomen, maar het vaakst op de hoofdhuid, het gezicht en de hals. De tumor, in de vorm van een klein knobbeltje, bevindt zich in de lederhuid of steekt iets boven het huidoppervlak uit. Het oppervlak is glad, soms met een doorschijnende wand, soms geulcereerd. Bij palpatie heeft de tumor een dichte, elastische consistentie. De groei is traag en kan jaren duren. Klinisch lijkt het op een cystisch basalioom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pathomorfologie van chondroïde syringoom

De histologische structuur van de tumor is behoorlijk divers, maar in alle gevallen is er een epitheliale component en proliferatie van bindweefsel met tekenen van myxomatose, vaak met de vorming van chondroïde gebieden. De verhouding van de epitheliale en bindweefselcomponenten varieert sterk. WF Lever en G. Schaumburg-Lever (1983) onderscheiden twee histologische typen van de epitheliale component: tubulair en cystisch. Een tubulair-type tumor bestaat uit talrijke smalle strengen met vertakkingen die in een hyaline-mucineus stroma liggen. De lumina van de tubulaire structuren zijn bekleed met twee lagen epitheelcellen: sommige ervan zijn naar het lumen gericht en hebben een prismatische vorm, terwijl andere (aan de periferie) plat zijn. Bovendien bevat het mucoïde stroma enkele of conglomeraat prolifererende platte cellen. In de meeste gevallen bevatten de lumina van tubulaire structuren amorfe eosinofiele PAS-positieve diastase-resistente substantie.

Het cysteuze type tumor bestaat voornamelijk uit kleine cystische holtes en kleine groepen en strengen epitheelcellen. Hun lumen is bedekt met slechts één laag platte epitheelcellen, van waaruit zich prolifererende cellen in de vorm van "staarten" in het stroma verspreiden. Het tumorstroma is basofiel en bevat mucoïde stoffen. Fibroblasten en individuele epitheelcellen die zich daarin bevinden, hebben een lichte halo, die lijkt op kraakbeencellen. Bij kleuring met toluïdineblauw wordt metachromasie gedetecteerd die resistent is tegen hyaluronidase, wat wijst op de aanwezigheid van chondroïtinesulfaten in de tumor.

Histogenese van chondroïde syringoom

Elektronenmicroscopie heeft de eccriene differentiatie van deze tumor aangetoond. De interne cellen van de tubulaire structuren lijken op de donkere en lichte cellen van de terminale delen van de eccriene klieren, en de externe platte cellen lijken op myoepitheliale cellen, omdat ze een groot aantal filamenten bevatten en verspreid zijn binnen de chondroïde matrix die ze produceren.

De differentiële diagnose is gebaseerd op de aanwezigheid van adenoïde en epitheliale strengen in deze tumor, evenals chondroïde cellen in het mucineuze stroma. Gemengde speekselkliertumoren vertonen slechts morfologische gelijkenis met chondroïde syringomen, maar hun histogenese is anders.