Chronische pericarditis

Chronische pericarditis is een ontstekingsziekte van het hartzakje die langer dan 6 maanden duurt en die ontstaat als primair chronisch proces of als gevolg van chronicisering of recidiverend beloop van acute pericarditis. De ziekte omvat exsudatieve, adhesieve, exsudatief-constrictieve en constrictieve vormen.

ICD-10-code

• 131.0. Chronische adhesieve pericarditis,
• 131.1 Chronische constrictieve pericarditis,
• 131.8. Andere gespecificeerde ziekten van het hartzakje,
• 131.9. Ziekten van het hartzakje, niet gespecificeerd.

Epidemiologie van chronische pericarditis

De ziekte is zeldzaam en kan op elke leeftijd voorkomen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken van chronische pericarditis

Pericardvernauwing treedt meestal op als gevolg van langdurige ontsteking, wat leidt tot fibrose, verdikking en verkalking van het hartzakje. Pericarditis, ongeacht de oorzaak, kan uiteindelijk leiden tot hartvernauwing.

Typische oorzaken van constrictieve pericarditis:

• Idiopathisch: bij 50-60% van de CP-gevallen wordt geen onderliggende ziekte gevonden (er kan worden aangenomen dat er sprake was van een eerder niet herkende virale pericarditis).
• Infectieus (bacterieel): tuberculeuze pericarditis, bacteriële infecties die leiden tot purulente pericarditis (3-6%).
• Bestraling: late effecten (na 5-10 jaar) van bestraling van het mediastinum en de borstkas (10-30%).
• Postoperatief: alle chirurgische of invasieve ingrepen die het hartzakje hebben beschadigd (11-37%).

Minder vaak voorkomende oorzaken van chronische pericarditis:

• Schimmelinfecties (Aspergillus, Candida, Coccidioides) bij patiënten met een verzwakt immuunsysteem.
• Tumoren: Kwaadaardige uitzaaiingen (meest typische uitzaaiingen van long-, borstkanker en lymfoom) kunnen zich manifesteren als een gepantserd hart met verdikking van het viscerale en pariëtale pericard.
• Bindweefselziekten (reumatoïde artritis, SLE, systemische sclerodermie, dermatomyositis) (3-7%).
• Medicinaal: procaïnamide, hydralazine (geneesmiddelgeïnduceerd lupussyndroom), methysergide, cabergoline.
• Borstwandtrauma (stomp en penetrerend).
• Chronisch nierfalen.

Zeldzame oorzaken van chronische pericarditis:

• Sarcoïdose.
• Myocardinfarct: Er zijn gevallen van CP na een myocardinfarct beschreven bij patiënten met een voorgeschiedenis van Dressler-syndroom of hemopericardium na trombolytische behandeling.
• Percutane coronaire interventies en pacemakers.
• Erfelijke familiaire pericarditis (Malibrey's dwerggroei).
• Hypertensie-IgG4-ziekte (geïsoleerde gevallen zijn beschreven in de literatuur).

In ontwikkelde landen zijn de meeste gevallen van constrictieve pericarditis idiopathisch, vermoedelijk viraal of gerelateerd aan thoraxchirurgie. In ontwikkelingslanden overheersen infectieuze oorzaken, met name tuberculose.

[ 6 ], [ 7 ]

Pathogenese van chronische pericarditis

Pericardiale constrictie treedt doorgaans op wanneer dicht, sclerotisch, verdikt en vaak verkalkt pericard de vulling van het hart beperkt, wat leidt tot een afname van het hartvolume. Vroege diastolische vulling verloopt snel vanwege de hoge veneuze druk, maar zodra het pericardiaal gelimiteerde volume is bereikt, stopt de verdere diastolische vulling. Restrictie van de late vullingsfase resulteert in een karakteristieke diastolische "dal en plateau" in de rechter- en/of linkerventrikeldrukcurve en een afname van het ventriculair einddiastolisch volume. De pathofysiologische indicator van hartconstrictie door het pericard is het gelijkmaken van de einddiastolische druk in alle hartkamers (inclusief de druk in de rechter- en linkerboezem, waardoor de resulterende veneuze congestie in de systemische circulatie veel uitgesprokener is dan congestie in de pulmonale circulatie). Een dicht pericard vermindert de invloed van intrathoracale drukschommelingen die gepaard gaan met de ademhaling op de vulling van de hartkamers, wat leidt tot het teken van Kussmaul (geen afname van de systemische veneuze druk tijdens inademing) en een afname van de vulling van de linkerhartkamers tijdens inademing. Dit alles leidt tot chronische veneuze congestie en een afname van het hartminuutvolume.

Pericardvernauwing kan optreden zonder dat er calcium wordt afgezet en in sommige gevallen zelfs zonder dat het pericard verdikt (tot 25% van de gevallen).

Chronische exsudatieve pericarditis

Chronische exsudatieve pericarditis is een inflammatoire pericardiale effusie die enkele maanden tot enkele jaren aanhoudt. De etiologie is vergelijkbaar met acute pericarditis, maar met een hogere frequentie van tuberculose, tumoren en ziekten geassocieerd met immuunontsteking. De klinische symptomen en diagnostiek van pericardiale effusie zijn hierboven beschreven; langzaam toenemende chronische effusies zijn meestal asymptomatisch. Bij grote asymptomatische chronische pericardiale effusies is een onverwachte verslechtering met de ontwikkeling van harttamponade vaak mogelijk. Hypovolemie, paroxysmen van tachyaritmie en recidieven van acute pericarditis predisponeren hiervoor. Het is belangrijk om potentieel behandelbare vormen van de ziekte of vormen die een specifieke etiotrope behandeling vereisen (tuberculose, auto-immuunziekten en diffuse bindweefselziekten, toxoplasmose) te diagnosticeren. De symptomatische behandeling en indicaties voor pericardiocentese en pericardiale drainage zijn dezelfde als voor acute pericarditis. Bij frequente herhaling van effusie met harttamponade kan een chirurgische behandeling (pericardiotomie, pericardiectomie) geïndiceerd zijn.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Chronische exsudatieve-constrictieve pericarditis

Dit is een zeldzaam klinisch syndroom dat wordt gekenmerkt door een combinatie van pericardiale effusie en pericardiale constrictie met behoud van de structuur na verwijdering van de effusie. Elke vorm van chronische pericardiale effusie kan zich ontwikkelen tot een constrictief-exsudatieve aandoening; de meest voorkomende oorzaak van exsudatief-constrictieve pericarditis is tuberculose. Pericardiale effusie bij deze ziekte wordt gedifferentieerd naar grootte en bestaansduur; indien effusie wordt gedetecteerd, moet deze worden beoordeeld om de etiologie en hemodynamische betekenis te bepalen. Het mechanisme van cardiale constrictie is compressie door visceraal pericard. Verdikking van het pariëtale en viscerale pericard kan worden vastgesteld met behulp van echocardiografie of MRI. Hemodynamisch kenmerk - langdurige stijging van de einddiastolische druk in de rechter- en linkerventrikel na verwijdering van pericardvocht brengt de druk in het pericard terug naar nul of bijna nul. Niet alle gevallen van effusief-constrictieve pericarditis ontwikkelen zich tot chronische constrictieve pericarditis. Behandeling met pericardiocentese is mogelijk niet voldoende; viscerale pericardiectomie is geïndiceerd wanneer aanhoudende viscerale pericardiale vernauwing wordt bevestigd.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Chronische constrictieve pericarditis

Chronische constrictieve pericarditis is een laat gevolg van acute of chronische pericarditis, waarbij vezelachtige verdikking, verharding en/of verkalking van het pariëtale en, minder vaak, viscerale pericard de normale diastolische vulling van het hart verstoren. Dit leidt tot chronische veneuze congestie en een verminderd hartminuutvolume, alsmede compenserende natrium- en vochtretentie.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symptomen van chronische pericarditis

Constrictieve chronische pericarditis presenteert zich met een verscheidenheid aan symptomen als gevolg van verhoogde systemische veneuze druk en een laag hartminuutvolume, die meestal over meerdere jaren toenemen. Het meest kenmerkend is de triade van Beck: hoge veneuze druk, ascites, "klein, rustig hart". De diagnose "constrictieve pericarditis" moet worden vermoed bij patiënten met rechtszijdig congestief hartfalen met normale ventriculaire systolische functie, met een uitzetting van de vena jugularis, pleurale effusie, hepatosplenomegalie, ascites, die niet door andere oorzaken kunnen worden verklaard. Laboratoriumbloedonderzoek bij patiënten met CP toont vaak bloedarmoede en een verhoogde leverenzymactiviteit aan.

Om de oorzaak van de ziekte te kunnen beoordelen, zijn anamnesegegevens (eerdere ziektes, operaties, hartletsels, blootstelling aan straling) belangrijk.

Verdikking van het pericardium is niet gelijk aan constrictieve pathologie; bij een combinatie van klinische symptomen, echocardiografische en hemodynamische tekenen van hartconstrictie, sluit een normale pericarddikte CP niet uit.

Klinische symptomen van chronische constrictieve pericarditis

Klachten en medische voorgeschiedenis van de patiënt:

• kortademigheid bij inspanning, hoesten (wordt niet erger bij liggen);
• buikvergroting, later - zwelling van de onderste ledematen;
• zwakte bij lichamelijke inspanning;
• pijn op de borst (zeldzaam);
• misselijkheid, braken, diarree, een opgeblazen gevoel, pijn en zwaartegevoel in het rechter hypochondrium (verschijnselen van een verminderde veneuze circulatie in de lever en de darmen);
• vaak - de initiële misdiagnose van cryptogene levercirrose.

Gegevens uit onderzoeks- en fysieke onderzoeksmethoden.

Algemene inspectie:

• acrocyanose, cyanose van het gezicht, die toeneemt bij liggende houding, zwelling van het gezicht en de hals (stokeskraag);
• perifeer oedeem;
• In een vergevorderd stadium kan er sprake zijn van verlies van spiermassa, cachexie en geelzucht.

Cardiovasculair systeem:

• zwelling van de halsaderen (onderzoek de patiënt in rechtopstaande en liggende positie), hoge veneuze druk, symptoom van Kussmaul (toename of afwezigheid of afname van de systemische veneuze druk tijdens inademing), zwelling van de halsaderen neemt toe met de druk op het rechter hypochondrium, pulsatie van de aderen, hun diastolische collaps (symptoom van Friedreich);
• de topslag is meestal niet voelbaar;
• de grenzen van de hartstilstand veranderen meestal weinig;
• tachycardie tijdens inspanning en in rust;
• Harttonen kunnen gedempt zijn, "pericardiaal geluid" - een extra toon in de protodiastole met een hoge klank (overeenkomend met een plotselinge stopzetting van de ventrikels tijdens de vroege diastole) - komt voor bij bijna de helft van de patiënten. Dit is een specifiek, maar niet gevoelig teken van CP; aan het begin van de inademing is een vertakking van de tweede toon te horen over de longslagader; soms - tricuspidalisklepinsufficiëntiegeluid;
• paradoxale pols (overschrijdt zelden 10 mm Hg, indien er geen gelijktijdige pericardiale effusie met abnormaal hoge druk is), de pols is zwak, kan verdwijnen bij diepe inademing (met teken van Riegel);
• De bloeddruk is normaal of laag, de polsdruk kan dalen.

Spijsverteringsstelsel, ademhalingsstelsel, enz.:

• hepatomegalie met leverpulsatie komt bij 70% van de patiënten voor; splenomegalie, Pick-pseudocirrose van de lever;
• andere symptomen veroorzaakt door chronische congestie van de lever; ascites, spinnenaders, erytheem van de handpalmen;
• pleurale effusie (meestal linkszijdig of bilateraal).

Instrumentele diagnostiek van constrictieve pericarditis (Richtlijnen voor de diagnose en behandeling van pericardiale ziekten van de European Society of Cardiology, 2004)

Methodologie	Karakteristieke resultaten
ECG	Kan normaal zijn, of lage QRS-spanning, algemene inversie of afvlakking van T-golven, verbrede, hoge P-golf (hoge P contrasteert met lage QRS-spanning), atriumfibrilleren (bij een derde van de patiënten), atriumflutter, atrioventriculair blok, intraventriculaire geleidingsafwijkingen worden gediagnosticeerd
Röntgenfoto van de borstkas	Klein, soms misvormd hart, pericardiale verkalking, "vast" hart bij positieverandering, vaak pleurale effusie of pleurale verklevingen, pulmonale veneuze hypertensie
EchoCG	Verdikking (meer dan 2 mm) en verkalkingen van het pericardium, evenals indirecte tekenen: vernauwing, vergroting van de atria met een normaal uiterlijk en normale systolische functie van de ventrikels (volgens EF); paradoxale "slingerachtige" beweging van het interventriculaire septum in de vroege fase van de diastole; afvlakking van de systolisch-diastolische beweging van de achterste wand van het linkerventrikel; de diameter van het linkerventrikel neemt niet toe na de vroege vullingsfase; de vena cava inferior en de leveraders zijn verwijd met beperkte ademhalingsoscillaties
Doppler-echografie	Biventriculaire vullingsbeperking (met ademhalingsgerelateerde transmitrale vullingssnelheidsverschillen groter dan 25%)
Transoesofageale echocardiografie	Beoordeling van de dikte van het pericard
Computertomografie of MRI	Verdikking (> 4 mm) en/of verkalking van het pericardium, vernauwing van de rechter of beide ventrikels, vergroting van één of beide atria. Uitzetting van de vena cava.
Hartkatheterisatie	"Diastolic dip en llago" (of "vierkantswortel") op de drukcurve in de rechter- en/of linkerhartkamer, egalisatie van de einddiastolische druk in de hartkamers (het verschil tussen de einddiastolische druk in de linker- en rechterhartkamer is niet groter dan 5 mm Hg); de X-afname blijft behouden en de Y-afname is uitgesproken op de drukcurve in de rechterboezem
Ventriculaire angiografie	Verkleining van de ventrikels en vergroting van de atria; snelle vulling in de vroege fase van de diastole met stopzetting van verdere vergroting
Coroparagrafie	Getoond aan patiënten ouder dan 35 jaar

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Indicaties voor overleg met andere specialisten

Cardioloog (interpretatie van de resultaten van echocardiografie, pericardiocentese en invasieve hemodynamische onderzoeken).

Hartchirurg (beoordeling van indicaties voor chirurgische behandeling).

Differentiële diagnose van chronische pericarditis

Inclusief:

• restrictieve cardiomyopathie (met boogdosa, amyloïdose, hemochromatose, endocarditis van Loeffler);
• congestief rechterventrikel hartfalen met andere etiologieën, waaronder longhartziekte, rechterventrikelinfarct, tricuspidalisklepdefecten;
• harttamponade (bij tamponade wordt vaker een paradoxale pols gedetecteerd dan bij vernauwing; de Y-daling in systemische veneuze druk die bij vernauwing tot uiting komt, is afwezig. De systemische veneuze druk bij tamponade neemt af bij inademing, terwijl bij vernauwing de veneuze druk bij inademing niet afneemt of toeneemt);
• harttumoren - myxoom van de rechterboezem, primaire harttumoren (lymfoom, sarcoom);
• mediastinale tumoren;
• exsudatieve-constrictieve pericarditis;
• levercirrose (de systemische veneuze druk is niet verhoogd);
• vena cava inferior-syndroom, nefrotisch syndroom en andere hypooncotische aandoeningen die ernstig oedeem en ascites veroorzaken (bijv. hypoalbuminemie bij primaire intestinale lymfangiëctasie, intestinaal lymfoom, ziekte van Whipple);
• Bij patiënten met ascites en oedeem moet men rekening houden met ovariumcarcinoom;
• Geïsoleerde verkalking van de apex of de achterwand van het linkerventrikel wordt waarschijnlijk eerder veroorzaakt door een aneurysma van het linkerventrikel dan door verkalking van het pericard.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Behandeling van chronische pericarditis

De doelen van de behandeling van chronische pericarditis zijn chirurgische correctie van de hartspiervernauwing en behandeling van congestief hartfalen.

Indicaties voor ziekenhuisopname

Ziekenhuisopname is geïndiceerd wanneer invasieve onderzoeken en chirurgische behandelingen noodzakelijk zijn.

Conservatieve behandeling van chronische pericarditis

Conservatieve behandeling van chronische pericarditis wordt toegepast bij milde vernauwing, tijdens de voorbereiding op een operatie of bij inoperabele patiënten. Daarnaast is bij individuele patiënten met relatief acute, recent ontstane pericardvernauwing het verdwijnen of verminderen van de symptomen en tekenen van vernauwing beschreven bij behandeling met ontstekingsremmende middelen, colchicine en/of glucocorticoïden.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Niet-medicamenteuze behandeling van chronische pericarditis

• beperking van fysieke en emotionele stress;
• beperking van zout (optimaal minder dan 100 mg/dag) en vocht in de voeding, alcoholgebruik;
• jaarlijkse griepvaccinatie;
• Het is raadzaam om het gebruik van geneesmiddelen die natriumretentie bevorderen (NSAID's, glucocorticoïden, zoethoutpreparaten) te vermijden.

Medicamenteuze behandeling van chronische pericarditis

Diuretica (lisdiuretica) voor oedeem en ascites dienen bij voorkeur in minimaal effectieve doses te worden gebruikt. Hypovolemie, arteriële hypotensie en nierhypoterfusie moeten worden vermeden. Kaliumsparende diuretica worden aanvullend gebruikt (onder controle van de nierfunctie en de plasmakaliumspiegel). Plasma-ultrafiltratie kan de toestand van patiënten met ernstige volumeoverbelasting verbeteren.

Het is noodzakelijk om het voorschrijven van bètablokkers of langzame calciumantagonisten die compensatoire sinustachycardie verminderen, te vermijden. Het is raadzaam de hartslag niet lager te laten zijn dan 80-90 per minuut.

Angiotensine-converterende enzymremmers of angiotensine-receptorblokkers, die de bloeddruk kunnen verlagen en nierhypoperfusie kunnen veroorzaken, dienen met voorzichtigheid en onder controle van de nierfunctie te worden gebruikt.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Chirurgische behandeling van chronische pericarditis

Pericardiectomie met brede verwijdering van het viscerale en pariëtale pericard is de belangrijkste behandelingsmethode voor ernstige chronische constrictie. Volledig verdwijnen van constrictieve hemodynamische stoornissen na deze operatie wordt beschreven bij ongeveer 60% van de patiënten. De operatie is geïndiceerd voor patiënten met CP met circulatoir falen van de 2e of 3e functionele klasse (MUNA). De operatie wordt meestal uitgevoerd via een mediane sternotomie, in sommige gevallen is een thoracoscopische benadering geschikt. Bij purulente pericarditis is de voorkeursmethode een laterale thoracotomie. Deze operatie met een aanzienlijk operatierisico is niet geïndiceerd bij milde manifestaties van constrictie, ernstige verkalking van het pericard of ernstige schade, of ernstige myocardiale fibrose. Het operatierisico is het hoogst bij oudere patiënten, bij aandoeningen geassocieerd met bestraling, bij ernstige manifestaties van constrictie, ernstige nierfunctiestoornissen en de aanwezigheid van myocardiale functiestoornissen.

Geschatte perioden van arbeidsongeschiktheid

Bij constrictieve chronische pericarditis is het werkvermogen meestal blijvend verminderd.

[ 37 ], [ 38 ]

Prognose voor chronische pericarditis

De chirurgische mortaliteit tijdens pericardiectomie voor CP bereikt 5-19%, zelfs in gespecialiseerde instellingen. De prognose op afstand na pericardiectomie hangt af van de etiologie van CP (betere prognose bij idiopathische constrictieve chronische pericarditis). Indien de indicaties voor chirurgische behandeling vroegtijdig worden vastgesteld, komt de sterfte op afstand na pericardiectomie overeen met de sterfte in de algemene bevolking. Sterfte tijdens pericardiectomie wordt het meest geassocieerd met myocardiale fibrose die vóór de operatie niet werd herkend.