Littekenpemfigoïd: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Cicatriciaal pemfigoïd is een chronische, bilaterale, progressieve verlittekening en krimp van het bindvlies met hoornvliesvertroebeling. De eerste symptomen zijn hyperemie, ongemak, jeuk en afscheiding; progressie leidt tot schade aan beide oogleden en het hoornvlies en soms tot blindheid. De diagnose wordt bevestigd door een biopsie. Behandeling kan systemische immunosuppressieve therapie vereisen.

Littekenpemfigoïd heeft de volgende synoniemen: goedaardige slijmvliespemfigoïd; oculair littekenpemfigoïd).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Wat veroorzaakt littekenpemfigoïd?

Cicatriciaal pemfigoïd is een auto-immuunziekte waarbij een ontsteking van het bindvlies ontstaat door de vorming van antistoffen tegen het basilair membraan. De ziekte is niet geassocieerd met bulleuze pemphigus.

Symptomen van littekenpemfigoïd

De ziekte begint meestal als chronische conjunctivitis en ontwikkelt zich tot symblefaron (vergroeiing van het bindvlies van de oogleden met de oogbol); trichiasis (abnormale groei van wimpers); "droge" keratoconjunctivitis; neovascularisatie, opacificatie en keratinisatie van het hoornvlies; en rimpeling en keratinisatie van het bindvlies. Chronische defecten aan het hoornvliesepitheel kunnen leiden tot secundaire bacteriële ulceratie, littekenvorming en blindheid. Betrokkenheid van het mondslijmvlies met ulceratie en littekenvorming komt vaak voor, en cutane betrokkenheid, gekenmerkt door littekenvormende blaren en erythemateuze maculae, is zeldzaam.

Cicatriciaal pemfigoïd wordt gekenmerkt door een geleidelijke ontwikkeling van niet-specifieke symptomen zoals irritatie, branderigheid en tranenvloed, waardoor de ziekte gemakkelijk over het hoofd wordt gezien. Papillaire conjunctivitis gaat gepaard met diffuse conjunctivale hyperemie. Subconjunctivale blaren kunnen zich vormen en perforeren, wat leidt tot ulcera en pseudomembranen. Subepitheliale fibrose, conjunctivale rimpeling en afvlakking van de contouren van de plooien en papillen.

Het doorgaans progressieve verloop van de ziekte kan worden onderbroken door episodes van subacute activiteit, gekenmerkt door diffuse conjunctivale hyperemie en oedeem.

Complicaties van cicatriciaal pemfigoïd

• Droge ogen worden veroorzaakt door een combinatie van vernietiging van de slijmbekercellen en de bijbehorende traanklieren, en door afsluiting van de traanbuis en de opening van Meibom.
• Symblefaron is een ernstige complicatie waarbij verklevingen ontstaan tussen de ooglidrand en de bulbaire conjunctiva. Om dit tijdens de ziekte beter te kunnen zien, is het nodig om het onderste ooglid naar beneden te trekken en de patiënt te vragen omhoog te kijken.
• Ankyloblefaron wordt gekenmerkt door de vorming van verklevingen in de buitenste hoeken van de oogspleet tussen het bovenste en onderste ooglid.
• Secundaire keratopathie, die als bedreigend kan worden beschouwd, wordt veroorzaakt door een combinatie van entropion met littekenvorming van het oogbindvlies, abnormale groei van de wimpers, secundaire lagophthalmus als gevolg van symblefaron, droogheid en afname van limbale stamcellen.

Het terminale stadium van de ziekte wordt gekenmerkt door keratinisatie van het hoornvliesoppervlak, obliteratie van de fornices, hoornvliesvascularisatie en ulceratie, wat kan leiden tot een secundaire bacteriële infectie.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnose van cicatriciaal pemfigoïd

De diagnose wordt klinisch gesteld door de aanwezigheid van symblefaron zonder voorgeschiedenis van lokale bestraling of ernstige, langdurige allergische conjunctivitis. De diagnose wordt bevestigd door een conjunctivabiopsie waarbij antilichaamafzettingen in het basilair membraan worden aangetoond.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandeling van littekenpemfigoïd

Traanvervanging en cryo-epilatie of elektrolyse van abnormaal groeiende wimpers kunnen de conditie van de patiënt verbeteren en het risico op ooginfecties verminderen. Systemische immunosuppressie met dapson en cyclofosfamide is geïndiceerd bij progressie van littekenvorming of hoornvliesvertroebeling.

Lokale behandeling van littekenpemfigoïd: in de acute fase worden steroïden gebruikt;

• Traanvervangers worden gebruikt om het tekort aan eigen tranen aan te vullen;
• Na het afnemen van kweken van het bindvlies en de oogleden worden antibiotica voorgeschreven.

Subconjunctivale injecties met mitomycine C kunnen effectief zijn bij het voorkomen van conjunctivale littekenvorming.

Siliconen contactlenzen worden met voorzichtigheid gebruikt om het hoornvlies te beschermen tegen beschadiging en uitdroging van de wimpers. Harde sclerale contactlenzen kunnen effectief zijn in het vasthouden van de traanfilm op het hoornvliesoppervlak en het beschermen tegen afscheiding en mechanische schade van de oogleden, maar ze voorkomen geen fornixlittekens.

In de meeste gevallen is systemische behandeling van cicatriciaal pemfigoïd vereist:

• steroïden worden gebruikt bij acute manifestaties;
• Dapson kan bij matige gevallen worden gebruikt om de weefselbetrokkenheid te verminderen;
• Cytotoxische middelen (methotrexaat, cyclofosfamide) kunnen nuttig zijn bij het onderdrukken van conjunctivale ontsteking en het voorkomen van progressie van slijmvliesrimpeling. Azathiofrine is minder effectief als monotherapie, maar kan waardevol zijn in combinatie met andere gedeeltelijk effectieve middelen;
• Intraveneuze toediening van immunoglobulinen kan effectief zijn bij hardnekkige processen.

Chirurgische behandeling van cicatriciaal pemfigoïd is noodzakelijk bij de volgende complicaties:

• Cicatriciale inversie van het ooglid en abnormale groei van de wimpers.
• Een ernstige uiting van "droog" oog, waarbij afsluiting van de traanopeningen noodzakelijk is, tenzij deze door littekens gesloten zijn.
• Bij grote, wijdverspreide hoornvliesdefecten kan tarsorrafie of injectie van Chl. botulinumtoxine in de levator nodig zijn om ptosis te induceren en genezing te bevorderen.
• Keratoprotheses kunnen worden gebruikt bij ogen met progressieve keratinisatie van het oogoppervlak.