Cicatricial pemphigoid: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Cicatricial pemphigoid is een chronische bilaterale progressieve littekens en rimpel van de conjunctiva met de opaciteit van het hoornvlies. Vroege symptomen zijn hyperemie, ongemak, jeuk en afscheiding; progressie leidt tot schade aan beide oogleden en het hoornvlies en soms blindheid. De diagnose wordt bevestigd door een biopsie. Voor de behandeling kan de benoeming van een systemische immunosuppressieve therapie nodig zijn.

Cicatricial pemphigoid heeft de volgende synoniemen: goedaardige pemfigoïde van het slijmvlies; oculaire cicatriciale pemfigoïde).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Wat veroorzaakt cicatricial pemphigoid?

Cicatricial pemphigoid is een auto-immuunziekte waarbij de vorming van antilichamen tegen het hoofdmembraan leidt tot ontsteking van het bindvlies. De ziekte is niet geassocieerd met bulleuze pemphigus.

Symptomen van cicatricial pemphigoid

Meestal, beginnend als een chronische conjunctivitis, gaat de ziekte over naar de symphobaron (fusie van het ooglidbindvlies met de oogbol); trichiasis (abnormale groei van wimpers); "Droge" keratoconjunctivitis; neovascularisatie, opacificatie en corneale cornea en rimpelvorming en keratinisatie van het bindvlies. Chronische epitheliale defecten in het hoornvlies kunnen leiden tot secundaire bacteriële ulceratie, littekens en blindheid. Vaak is er betrokkenheid van de slijmvliezen van de mond met ulceratie en littekens, waarbij zelden sprake is van huid, gekenmerkt door littekens van blaren en erythemateuze vlekken.

Cicatricial pemphigoid manifesteert zich door geleidelijke ontwikkeling van niet-specifieke symptomen in de vorm van irritatie, verbranding en tranenvloed, waardoor het gemakkelijk is om de ziekte te missen. Papillaire conjunctivitis is geassocieerd met diffuse hyperemie van de conjunctiva. Subconjunctivale blaren kunnen worden gevormd en geperforeerd, wat leidt tot de vorming van zweren en pseudomembranen. Subepitheliale fibrose, conjunctivale rimpels en afplatting van de contouren van plooien en papillen.

Gewoonlijk kan het voortschrijdende verloop van de ziekte worden onderbroken door episodes van subacute activiteit die wordt gekenmerkt door diffuse conjunctivale hyperemie en oedeem.

Complicaties van cicatricial pemphigoid

• Het "droge" oog wordt veroorzaakt door een combinatie van vernietiging van slijmbekercellen en extra traanklieren, evenals de afsluiting van het belangrijkste traankanaal en de opening van de meibomsklier.
• Simblefaron is een ernstige complicatie, waarbij verklevingen worden gevormd tussen de palpebrale en bulbaire conjunctiva. Om hem tijdens het ziekteproces beter te kunnen zien, moet je het onderste ooglid naar beneden trekken en de patiënt vragen om omhoog te kijken.
• Ankyloblopharone wordt gekenmerkt door de vorming van verklevingen in de buitenste hoeken van de oogopening tussen de bovenste en onderste oogleden.
• Secundaire keratopathie, die als inbreuk kan worden beschouwd, veroorzaakt door een combinatie van draaiende eeuw palpebrale conjunctivale littekens, abnormale groei van de wimpers, secundaire lagophthalmus gevolg simblefarona, droog en het aantal limbale stamcellen te verminderen.

De ziekte in het terminale stadium wordt gekenmerkt door keratinisatie van het hoornvliesoppervlak, vernietiging van de bogen, corneale vascularisatie en ulceratie, wat kan leiden tot een secundaire bacteriële infectie.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Diagnose van cicatricial pemphigoid

De diagnose wordt klinisch vastgesteld door de aanwezigheid van simbelfarone zonder de aanwezigheid in de geschiedenis van lokale bestraling of ernstige allergische conjunctivitis op lange termijn. Het wordt bevestigd door een biopsie van de conjunctiva, die de afzetting van antilichamen in het hoofdmembraan laat zien.

[13], [14], [15]

Behandeling van cicatricial pemphigoid

Verbetering van de conditie van de patiënt en vermindering van het risico op ooginfecties kan tranen en cryoepilatie of elektrolyse van niet goed groeiende wimpers vervangen. Met de progressie van littekens of vertroebeling van het hoornvlies, is systemische immunosuppressie met het gebruik van dapsone en cyclofosfamide geïndiceerd.

Lokale behandeling van cicatricial pemphigoid steroïden wordt gebruikt in acute stadia;

• vervangingen van tranen worden gebruikt om het tekort aan eigen tranen te vullen;
• antibiotica worden gebruikt na het nemen van de gewassen uit het bindvlies en de oogleden.

Subconjunctivale injecties van mitomycine C kunnen effectief zijn om de progressie van littekenvorming door conjunctiva te voorkomen.

Siliconen contactlenzen worden met voorzichtigheid gebruikt om het hoornvlies te beschermen tegen schade veroorzaakt door wimpers en om uit te drogen. Solide sclerale contactlenzen kunnen effectief zijn in het houden van de traanfilm op het oppervlak van het hoornvlies en het beschermen tegen exsudaten en mechanische beschadiging gedurende eeuwen, maar ze voorkomen littekens van de gewelven niet.

In de meeste gevallen is een systemische behandeling van cicatriciale pemfigoïd vereist:

• Steroïden worden gebruikt voor acute manifestaties;
• Dapson kan worden gebruikt met gematigde manifestaties om de betrokkenheid van weefsels in het proces te verminderen;
• cytotoxische middelen (methotrexaat, cyclofosfamide) kunnen nuttig zijn bij het onderdrukken van conjunctivale ontsteking en het voorkomen van de progressie van mucosale krimp. Azathioprine is minder effectief bij monotherapie, maar kan waardevol zijn in combinatie met andere gedeeltelijk effectieve middelen;
• De intraveneuze toediening van immunoglobulinen kan effectief zijn in een persistent proces.

Chirurgische behandeling van cicatricial pemphigoid is vereist bij de volgende complicaties:

• Littekenvorming en verkeerde groei van wimpers.
• Een ernstige manifestatie van een "droog" oog, wanneer occlusale scheurpunten nodig zijn, als ze niet bedekt zijn met littekens.
• Bij grote vaak voorkomende afwijkingen van het hoornvlies kunnen tarzorfyten of injecties van ChI-toxine nodig zijn. Botulinum in de levator om ptosis te stimuleren en genezing te versnellen.
• Keratoprothese kan op de ogen worden gebruikt met progressieve keratinisatie van het oogoppervlak.