Classificatie van hersentumoren bij kinderen

In 1926 ontwikkelden Bailey en Cushing een classificatie van hersentumoren op basis van een algemeen concept van oncologie. Volgens dit concept ontwikkelen tumoren zich uit cellen die zich in verschillende stadia van morfologische en functionele ontwikkeling bevinden. De auteurs suggereerden dat elke fase van de ontwikkeling van gliale cellen overeenkomt met zijn eigen tumor. De wijziging van het werk van Bailey en Cushing is gebaseerd op de meerderheid van de moderne morfologische en histologische classificaties.

Modern histologische classificatie van tumoren van het centrale zenuwstelsel (WHO, 1999) volledig weerspiegelt de histogenese en de mate van kwaadaardigheid van een aantal tumoren door het gebruik van Neuromorphology nieuwste technieken, waaronder immunohistochemie en moleculair genetische analyse. Tumoren van het centrale zenuwstelsel bij kinderen worden gekenmerkt door de heterogeniteit van de cellulaire samenstelling. Ze bevatten neuroectodermale, epitheliale, gliale en mesenchymale componenten. Bepaling van histologische tumortype is gebaseerd op het detecteren van de dominante celcomponent. Het volgende is een WHO-classificatie uit 1999 met afkortingen.

Histologische varianten van tumoren van het centrale zenuwstelsel

• Neuroepitheliale tumoren.
  • Astrocytische tumoren.
  • Oligodendrogliale tumoren.
  • Ependymariële tumoren.
  • Gemengde gliomen.
  • Tumoren van de vasculaire plexus.
  • Gliale tumoren van onbekende oorsprong.
  • Neuronale en gemengde neuronale-gliale tumoren.
  • Parenchymale tumoren van de pijnappelklier.
  • Embryonale tumoren.
• Tumoren van de craniale en spinale zenuwen.
  • Švannoma.
  • Neurofibroom.
  • Kwaadaardige tumor van de romp van de perifere zenuw.
• Tumoren van de hersenvliezen.
  • Tumoren van meningoepitheliale cellen.
  • Mesenchymale niet-meningo-epitheliale tumoren.
  • Primaire melanocytische laesies.
  • Tumoren met onbekende histogenese.
• Lymfomen en tumoren van het hematopoietische weefsel.
  • Kwaadaardige lymfomen.
  • Plasmacytoom.
  • Granulocytoma-sarcoom.
• Tumoren uit kiemcellen (germinogeen).
  • De kiemkracht.
  • Embryonale kanker.
  • Tumor van de dooierzak.
  • Choriocarcinoma.
  • Teratoma.
  • Gemengde kiemceltumoren.
• Tumoren uit de regio van het Turkse zadel.
  • Kraniofaringioma.
  • Granulaire celtumor.
• Metastatische tumoren.

Deze classificatie voorziet in de definitie van verschillende graden van maligniteit van astrocytaire en eemnemische tumoren. De volgende criteria worden gebruikt:

• cel pleomorfie;
• mitotische index;
• atypie van kernen;
• necrose.

De mate van maligniteit wordt gedefinieerd als de som van de vier vermelde histologische tekens.

Fenotypische classificatie

Naast uitsluitend morfologische en histogenetische concepten, is er een fenotypische benadering voor de classificatie van CNS-tumoren. Immunohistochemische en moleculaire methoden worden gebruikt als een aanvulling op standaard licht- en elektronenmicroscopie, die het mogelijk maakt om het type hersenentumorcellen nauwkeuriger en objectiever te bepalen. Een aantal tumoren is fenotypisch polymorf, omdat ze bestaan uit weefsels van verschillende oorsprong. Immunohistochemische studie van atypische teratoid-rhabdoïde tumor bleek dat de rhabdoïde cellen vaak te uiten epitheliale membraan antigeen en vimentine, op zijn minst - actine van gladde spiercellen. Deze cellen kunnen ook gliaal fibrillair zuur eiwit, neurofilamenten en cytokeratines tot expressie brengen, maar geven nooit desmine en markers van kiemceltumoren tot expressie. Kleine embryonale cellen brengen de markers van neuro-ectodermale differentiatie tot expressie en desmine is onstabiel. Het mesenchymale weefsel brengt vimentine tot expressie en het epitheel brengt cytokeratinen met verschillende molecuulgewichten tot expressie. Teratoid-rhabdomous tumors hebben een significante proliferatieve activiteit, de labeling-index van de proliferatieve marker Ki-67 overschrijdt in de overgrote meerderheid van de gevallen 20%.

Classificatie van hersentumoren bij kinderen

Tumoren van de hersenen bij kinderen verschillen van die van volwassenen. Bij volwassenen overheersen supratentoriale tumoren voornamelijk, voornamelijk gliomen. De meeste neoplasmata bij zuigelingen zijn infratentoriaal, ongeveer 20% zijn ongedifferentieerde embryonale tumoren. De prognose bepaalt de biologische aard van de tumor en de chirurgische toegankelijkheid, daarom kan de prognose verschillen met een andere opstelling van histologisch vergelijkbare tumoren.

Van de vele histologische typen hersentumoren bij kinderen, de meest voorkomende groep van embryonale tumoren, bestaande uit laaggradige neuroepitheliale cellen. Volgens de WHO-classificatie in 1999, deze groep omvat medulloblastoom, supratentoriële primitieve neuro-ectodermale tumor, een atypische teratoid-rhabdoïde tumor medulloepiteliomu en ependimoblastomu. De overgrote meerderheid van de tumoren wordt weergegeven door de eerste drie histologische typen.

Isolatie van embryonale tumoren is gebaseerd op het volgende:

• ze komen uitsluitend in de kindertijd voor;
• hebben hetzelfde klinische verloop, gekenmerkt door een uitgesproken neiging tot leptomeningeale verdeling, hetgeen een preventieve craniospinale bestraling noodzakelijk maakt;
• De meeste tumoren uit deze groep (medulloblastoom, supratentoriële primitieve neuro-ectodermale tumoren en ependymoblastoma) bestaan hoofdzakelijk uit primitieve en ongedifferentieerde neuro-epitheelcellen, maar ook cellen die morfologisch lijken op neoplastische astrocyten, oligodendrocyten, ependimarnye cellen, neuronen en melanocyten (bevatten sommige tumoren kunnen een glad of poperechnoischerchennye myofibrils omvatten fibro-collageneus weefsel).

Tumoren met de bovengenoemde kenmerken zijn kenmerkend voor de kleine hersenen (medulloblastoom). Er kunnen echter ook histologisch identieke tumoren voorkomen in de hersenhelften, de hypofyse, de hersenstam, in het ruggenmerg. In dit geval worden ze aangeduid met de term "supratentoriale primitieve neuro-ectodermale tumor". De verdeling van medulloblastoom en primitieve neuroectodermale tumoren is gebaseerd op hun moleculaire en biologische eigenschappen. De groep van embryonale tumoren omvatte, vanwege het hoge risico van hun leptomeningeale spreiding, en de atypische teratoïde-rhabdomeuze tumoren die onlangs in een afzonderlijke histologische variant waren geïsoleerd. Histologisch verschillen deze neoplasma's van embryonale CNS-tumoren. Ze bestaan uit weefsels van verschillende genesis - grote rhabdoïde cellen in combinatie met gebieden van neuroectodermale, mesenchymale en epitheliale oorsprong. In sommige gevallen kan de tumor alleen uit rhabdomoidcellen bestaan, tweederde van de tumoren heeft een uitgesproken embryonale kleine celcomponent.

[1], [2], [3], [4]