Classificatie van non-Hodgkin-lymfomen

Non-Hodgkin-lymfomen zijn tumoren van lymfoïde cellen met verschillende histogenetische verwantschap en mate van differentiatie. De groep omvat meer dan 25 ziekten. Verschillen in de biologie van niet-Hodgkin-lymfomen zijn te wijten aan de eigenschappen van de cellen die ze vormen. Het zijn de samenstellende cellen die het klinische beeld, de gevoeligheid voor therapie en de lange-termijnprognose bepalen. Voor de meeste lymfomen zijn specifieke niet-willekeurige chromosomale translocaties en herschikkingen van receptoren bekend, die van groot belang zijn bij de pathogenese.

Volgens de door de WHO in 1999 GODU classificatie van neoplastische ziekten van het hematopoietische en lymfoïde soorten weefsel van non-Hodgkin lymfomen aangenomen worden bepaald op basis van de morfologie, immunofenotype, genetische kenmerken van tumorcellen en klinische klaring ziekte.

De classificatie is gebaseerd op de voorstellen van de Lymphoma Research Group, die de hoofdposities van de Kiel (meestal Europese) classificatie en de zogenaamde Workplace-formulering die in de VS en Canada wordt gebruikt, combineerde.

Non-Hodgkin-lymfomen worden verdeeld in hoofdgroepen, afhankelijk van of ze tot de T- of B-lijnen van lymfopoëse behoren. Verdere detaillering wordt bepaald door de mate van differentiatie van tumorcellen, de lokalisatie en histologische structuur van de tumor, de kenmerken van het verloop van de ziekte.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

De belangrijkste soorten non-Hodgkin-lymfomen bij kinderen

Bij kinderen is het spectrum van histologische varianten van non-Hodgkin-lymfomen relatief smal. Het is bewezen dat alle soorten al in de vroegste stadia van presentatie zijn gegeneraliseerd, en in 95% van de gevallen - zeer kwaadaardig. Tumoren ontwikkelen zich voornamelijk van de precursorcellen van T- en B-lymfocyten, hebben een diffuse histologische structuur. Op basis van de morfologische en histologische kenmerken van kinderen non-Hodgkin-lymfoom kunnen worden onderverdeeld in drie hoofdgroepen - Burkitt lymfoom (en berkittopodobnye), lymfatische, en grote-. Deze indeling komt overeen met vrijwel verdelen de werkende formuleringen en geschikte qua therapie (protocol dat de Russische behandeling van kinderen met non-Hodgkin-lymfoom, ontwikkeld door een groep BFM suggereren vergelijkbare verdeling in drie behandelingsgroepen). Echter, deze aanpak heeft geleid tot fouten bij het bepalen van de behandelingsstrategie van kinderen met grootcellig lymfoom in de eerste jaren van gebruik van het protocol in Rusland, wanneer patiënten werden behandeld volgens het protocol van anaplastisch grootcellig lymfoom, terwijl uitvoeringsvormen diffuus grootcellig lymfoom van precursor-B- lymfocyten vereisen meer agressieve therapie. Momenteel moet de diagnose van niet-Hodgkin-lymfomen worden uitgevoerd in overeenstemming met het internationale protocol van de WHO.

Voor kinderen jonger dan 15 jaar zijn de volgende histologische varianten van non-Hodgkin-lymfomen typerend.

• Lymfoblastische lymfomen, in de overgrote meerderheid van de gevallen bestaande uit T-cellen, zelden (ongeveer 10%) van B-progenitorcellen;
• Diffuse B-cel, waarvan 70% Burkitt-lymfoom en berkitt-achtig is met een B-immunofenotype. De verplichte elementen zijn de aanwezigheid van oppervlakte-IgM (of lichte ketens), een hoge proliferatieve index van Ki67 (tot 100% van de cellen), de aanwezigheid van C-mic-herrangschikking, specifieke translocaties 8; 14, 8; 22 en 2, 8.
• Grootcellige lymfomen (15-20% van de lymfomen van kinderen). Voornamelijk behorend tot de B-lijn van lymfopoëse.

Onder de lymfomen van grote cellen worden verschillende varianten onderscheiden, die geen invloed hebben op de keuze van de behandelingstactieken. Eenderde van de kinderen grootcellig lymfoom is anaplastisch grote cel lymfoom, T-immunofenotype (zeer zeldzame B-cel of cellen niet dragen of T of B-cel markers), een activerings marker CD30 en specifieke translocatie tussen chromosomen en delen 2 en 5 - t (2; 5) - met anaplastisch lymfoma kinase gen (alk).

Zelden diagnosticeert niet meer dan 5% van de patiënten andere varianten van non-Hodgkin-lymfomen - perifere grootcellige, folliculaire, echte histiocytische lymfoom, niet-classificeerbaar.

Zeer hoog proliferatief potentieel veroorzaakt snelle groei van lymfomen van kinderen.