Classificatie van non-Hodgkin-lymfomen

Non-Hodgkinlymfomen zijn tumoren van lymfoïde cellen met verschillende histogenetische oorsprong en differentiatiegraden. De groep omvat meer dan 25 ziekten. Verschillen in de biologie van non-Hodgkinlymfomen zijn te wijten aan de kenmerken van de cellen waaruit ze bestaan. Het zijn de samenstellende cellen die het klinische beeld, de gevoeligheid voor therapie en de prognose op lange termijn bepalen. Bij de meeste lymfomen zijn specifieke, niet-willekeurige chromosomale translocaties en receptorherschikkingen bekend, die van cruciaal belang zijn in de pathogenese.

Volgens de Classificatie van Tumorziekten van Hematopoietisch en Lymfoïde Weefsel, die door de WHO in 1999 werd aangenomen, worden de typen non-Hodgkinlymfomen bepaald op basis van morfologie, immunofenotype, genetische kenmerken van tumorcellen en klinische presentatie van de ziekte.

De classificatie is gebaseerd op de voorstellen van de Lymphoma Study Group, die de belangrijkste standpunten van de Kiel-classificatie (vooral in Europa) en de zogenaamde Working Formulation, die in de VS en Canada wordt gebruikt, combineerde.

Non-Hodgkinlymfomen worden ingedeeld in hoofdgroepen, afhankelijk van hun aanwezigheid in de T- of B-lijnlymfopoëse. Verdere details worden bepaald door de mate van differentiatie van de tumorcellen, de lokalisatie en histologische structuur van de tumor, en kenmerken van het beloop van de ziekte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Belangrijkste soorten non-Hodgkin-lymfomen bij kinderen

Bij kinderen is het spectrum aan histologische varianten van non-Hodgkinlymfomen relatief smal. Het is bewezen dat alle typen al in de vroegste stadia van manifestatie gegeneraliseerd zijn en in 95% van de gevallen zeer kwaadaardig. Tumoren ontwikkelen zich voornamelijk uit voorlopercellen van T- en B-lymfocyten en hebben een diffuse histologische structuur. Op basis van morfologische en histologische kenmerken kunnen non-Hodgkinlymfomen bij kinderen worden onderverdeeld in drie hoofdgroepen: Burkitt-lymfomen (en Burkitt-achtige lymfomen), lymfoblasten en grootcellige lymfomen. Deze classificatie komt praktisch overeen met de secties van de Werkformulering en is handig vanuit therapeutisch oogpunt (de protocollen voor de behandeling van non-Hodgkinlymfomen bij kinderen die in Rusland worden gebruikt, ontwikkeld door de BFM-groep, suggereren een vergelijkbare indeling in drie therapeutische hoofdgroepen). Deze aanpak leidde echter tot een fout bij het bepalen van de behandelstrategie voor kinderen met grootcellig lymfoom in de eerste jaren van toepassing van de bovengenoemde protocollen in Rusland, toen patiënten werden behandeld volgens het protocol voor anaplastisch grootcellig lymfoom, terwijl varianten van diffuse grootcellige lymfomen van B-lymfocytprecursoren een agressievere therapie vereisen. Momenteel dient de diagnostiek van non-Hodgkinlymfomen te worden uitgevoerd volgens het internationale WHO-protocol.

De volgende histologische varianten van non-Hodgkin-lymfomen zijn typisch voor kinderen jonger dan 15 jaar.

• Lymfoblastische lymfomen, in de overgrote meerderheid van de gevallen bestaande uit T-, zelden (ongeveer 10%) uit B-precursorcellen;
• Diffuse B-cellen, waarvan 70% Burkitt-lymfoom en Burkitt-achtig met volwassen cel B-immunofenotype. De verplichte elementen hiervan zijn de aanwezigheid van oppervlakte-IgM (of lichte ketens), een hoge proliferatieve index Ki 67 (tot 100% van de cellen), de aanwezigheid van C-mic-herschikking, specifieke translocaties 8; 14, 8; 22 en 2; 8.
• Grootcellige lymfomen (15-20% van de kinderlymfomen) behoren hoofdzakelijk tot de B-lijn van lymfopoëse.

Onder grootcellige lymfomen worden verschillende varianten onderscheiden, wat geen invloed heeft op de keuze van de behandelmethode. Een derde van de grootcellige lymfomen bij kinderen betreft anaplastisch grootcellig lymfoom met T-immunofenotype (zeer zelden B-cel of afkomstig van cellen die geen T- of B-celmarkers dragen), activeringsmarker CD30 en specifieke chromosomale translocatie tussen chromosoomregio's 2 en 5 - t(2;5) - met deelname van het gen voor anaplastisch lymfoomkinase (alk).

Zelden, bij maximaal 5% van de patiënten, worden andere typen non-Hodgkin-lymfomen gediagnosticeerd: perifeer grootcellig, folliculair, echt histiocytair, niet-classificeerbaar.

Een zeer hoog proliferatief potentieel veroorzaakt een snelle groei van kinderlymfomen.