Congenitale trifalangisme van de eerste vinger van de hand: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Aangeboren trifalangisme van de wijsvinger van de hand is een ontwikkelingsstoornis waarbij de duim (net als de andere vingers van de hand) drie kootjes heeft.

ICD-10-code

• Vraag 74.0 Aangeboren trifalangisme van de eerste vinger van de hand.

Symptomen en diagnose van aangeboren trifalangisme van de eerste vinger van de hand

De belangrijkste kenmerken die het mogelijk maken om verschillende vormen van dit defect te onderscheiden, zijn: longitudinale afmetingen van het eerste middenhandsbeen en de locatie van de epifysaire groeizone; afmetingen en vorm van het extra falanx; longitudinale afmetingen van de eerste handstraal; grootte van de eerste intermetacarpale ruimte; conditie van de thenarspieren; functies van de hand. Op basis van de combinatie van deze criteria worden de volgende varianten van congenitaal trifalangisme van de eerste handvinger onderscheiden: eenvoudige vorm (brachymesofalangeaal, pseudotrifalangisme, dolichofalangeaal) en complexe vorm (in combinatie met hypoplasie van de eerste handstraal of met radiale polydactylie).

Bij röntgenonderzoek wordt pseudotrifalangisme gekenmerkt door de aanwezigheid van een vergrote epifyse van het distale kootje met een trapezium- of rechthoekige vorm, die een extra kootje van de wijsvinger imiteert. Klinisch wordt ulnaire clinodactylie opgemerkt ter hoogte van het interfalangeale gewricht van de duim; de functie van de hand blijft behouden. De brachymesofalangeale vorm wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een extra kootje, waarvan de grootte kleiner of gelijk is aan het distale kootje; de vorm ervan kan, afhankelijk van de ernst van het defect, driehoekig, trapeziumvormig of rechthoekig zijn; de grootte van de eerste handstraal is bijna normaal of aanzienlijk toegenomen. De spieren van de eminentie van de duim zijn normaal ontwikkeld, maar kunnen hypoplastisch zijn. De bilaterale greepfunctie van de hand blijft behouden of is sterk beperkt. De dolichofalangeale vorm van aangeboren trifalangisme van de wijsvinger manifesteert zich door een toename van de longitudinale afmetingen van de eerste straal van de hand; de afmetingen van het extra kootje zijn groter dan de afmetingen van het distale kootje (het heeft een rechthoekige vorm): aanzienlijke vernauwing van de eerste intermetacarpale ruimte; uitgesproken hypoplasie van de thenarspieren; de functie van de bilaterale greep van de hand is afwezig of sterk beperkt.

Behandeling van aangeboren trifalangisme van de eerste vinger van de hand

De techniek van de operatie hangt af van de vorm van het trifalangisme, de leeftijd van het kind, de grootte van het extra kootje en de eerste straal als geheel in verhouding tot de leeftijdsnorm, evenals de mate van onderontwikkeling van de thenarspieren.

Als de middelste falanx bij kinderen jonger dan 2 jaar een driehoekige vorm heeft, wordt deze verwijderd en vindt er een reconstructie van het capsulair-ligamentaire apparaat van het gewricht plaats. Bij kinderen ouder dan 2 jaar, en in gevallen waarbij de extra falanx een trapezium- of rechthoekige vorm heeft, worden de beste resultaten bereikt door een wigresectie van de falanx met gelijktijdige verwijdering van een van de interfalangeale gewrichten.

Bij pseudotrifalangisme wordt een corrigerende osteotomie van de epifyse van de proximale falanx van de wijsvinger uitgevoerd door middel van wigresectie. Bij de dolihophalangeale vorm wordt pollicisatie van de duim als de operatie van keuze beschouwd. Bij een combinatie van de brachymesofalangeale vorm van trifalangisme en hypoplasie van de eerste straal wordt de duim geabduceerd in een oppositiepositie met gelijktijdige resectie van een van de interfalangeale gewrichten. Bij de dolihophalangeale vorm met hypoplasie van de vingerkootjes van de duim en behouden oppositie wordt resectie uitgevoerd van het interfalangeale gewricht ter hoogte van de deformatie. Bij hypoplasie van de gehele eerste straal en de thenarmusculatuur wordt pollicisatie uitgevoerd, die (indien nodig) wordt gecombineerd met resectie van een van de interfalangeale gewrichten of met het opheffen van de flexiecontractuur van de duim. Wanneer trifalangisme gecombineerd wordt met radiale polydactylie, wordt, naast de verwijdering van extra segmenten, resectie van het meest hypoplastische interfalangeale gewricht (bij de brachymesofalangeale vorm) of pollicisatiechirurgie (bij de dolichophalangeale vorm) uitgevoerd.

[ 1 ]