Aangeboren kyfose

Kyfose is een kromming van de wervelkolom in het sagittale vlak waarbij een naar achteren wijzende uitstulping ontstaat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Wat veroorzaakt aangeboren kyfose?

Volgens de classificatie van R. Winter et al. wordt congenitale kyfose onderverdeeld in drie hoofdgroepen:

• kyfose als gevolg van vormingsafwijkingen;
• kyfose als gevolg van segmentatieafwijkingen;
• kyfose als gevolg van gemengde afwijkingen.

McMaster et al. introduceerden een groep niet-classificeerbare misvormingen. Dubousset onderscheidde speciale kyfotische misvormingen in een aparte groep, die hij rotatieluxatie van de wervelkolom noemde.

Kyfose op basis van afwijkingen in de wervelformatie is de meest voorkomende vorm van congenitale kyfose en vertegenwoordigt 61 tot 76% van de gevallen. Deze afwijkingen zijn gebaseerd op de volgende typen afwijkingen: anterieure en anterolaterale wigvormige wervels, posterieure hemivertebrae, posterolaterale kwadrant van het wervellichaam, vlinderwervel en agenesie van het wervellichaam.

Kyfose als gevolg van segmentatieafwijkingen. Segmentatieafwijkingen zijn de tweede meest voorkomende aandoening na formatieafwijkingen en vertegenwoordigen 11-21% van de patiënten. Patiënten met deze afwijkingen kunnen worden onderverdeeld in twee subgroepen, afhankelijk van de symmetrie van de laesie: een anterieur of anterolateraal niet-gesegmenteerd blok. De lengte van het blok kan variëren van twee tot acht of negen wervellichamen. Het kan op elk niveau gelokaliseerd zijn, maar meestal in de thoracolumbale en lumbale wervelkolom.

Als het segmentatiedefect zich aan de voorzijde bevindt, ontstaat een "zuivere" kyfose, indien asymmetrisch - kyfoscoliose. De progressie van de deformatie is variabel en hangt af van de symmetrie van het blok en het behoud van de achterste delen.

Kyfose door gemengde afwijkingen is het gevolg van het gelijktijdig bestaan van een niet-gesegmenteerd blok wervels met afwijkingen in de vorming op één of twee aangrenzende niveaus, meestal contralateraal gelegen. De frequentie van dergelijke kyfose varieert van 12 tot 15%.

Kyfose als gevolg van niet-classificeerbare afwijkingen kan in elk deel van de wervelkolom worden aangetroffen. De zuiverheid is 5-7%.

Rotatieluxatie van de wervelkolom. De deformatie kan het gevolg zijn van elke afwijking. Het belangrijkste kenmerk is dat de kyfose zich bevindt tussen twee aangeboren lordoscoliotische bogen in verschillende richtingen. Het komt voor op elk niveau, maar meestal in de bovenste thoracale en thoracolumbale regio. Kyfose is puntig van vorm, meestal ruw, en gaat gepaard met een instorting van de wervelkolom. Het ruggenmerg is vervormd in overeenstemming met de deformatie van het wervelkanaal, dat wil zeggen, het is over een korte afstand en scherp gedraaid.

Symptomen van kyfose

Kyfotische deformatie (kyfose) kan op vrijwel elk niveau een piek vertonen, vlak of puntig zijn, en heeft vaak (tot 70% van de gevallen) een scoliotische component. Aangeboren kyfose is bijna altijd rigide en gaat in de meeste gevallen gepaard met neurologische symptomen van verschillende ernst. Vaak (tot 13% van de gevallen) gecombineerd met diverse aangeboren afwijkingen van extravertebrale lokalisatie.

Klinische en radiologische classificatie van kyfose

De classificatie is ontwikkeld op basis van literatuurgegevens.

Het type anomalie op basis waarvan de vervorming plaatsvond

• Achterste (posterolaterale) wervels (hemivertebrae).
• Afwezigheid van een wervellichaam - asoma.
• Microspondylie.
• Concretie van de wervellichamen - gedeeltelijk of volledig.
• Meerdere anomalieën.
• Gemengde anomalieën.

Soort vervorming.

• Kyfose,
• Kyfoscoliose.

Lokalisatie van de vervormingspiek.

• Cervicothoracale.
• Bovenste thoracale regio.
• Middenborst.
• Onderste thoracale deel.
• Thoracolumbaal.
• Lumbaal.

De omvang van de kyfotische misvorming.

• Tot 20° - 1e graad.
• Tot 55° - II graden.
• Tot 90° - III graden.
• Boven 90° - IV graden.

Een type progressieve vervorming.

• Langzaam vorderend (tot 7° en een jaar).
• Snel progressief (meer dan 7° per jaar).

Leeftijd waarop de misvorming voor het eerst wordt vastgesteld.

• Infantiele kyfose.
• Kyfose bij jonge kinderen.
• Kyfose bij adolescenten en jonge mannen.
• Kyfose bij volwassenen.

De aanwezigheid van betrokkenheid van de inhoud van het wervelkanaal bij het proces.

• Kyfose met neurologisch uitvalssyndroom.
• Kyfose zonder neurologische uitval.

Geassocieerde afwijkingen van het wervelkanaal.

• Diastematomyelie.
• Diplomamyelie.
• Dermoïde cysten.
• Neuro-enterische cysten.
• Huidbijholten.
• Vezelachtige vernauwingen.
• Abnormale wervelkolomwortels.

Geassocieerde afwijkingen van extravertebrale lokalisatie.

• Afwijkingen van het cardiopulmonale systeem.
• Afwijkingen van de borstkas en de buikwand.
• Afwijkingen van het urinestelsel.
• Afwijkingen aan de ledematen.

Secundaire degeneratieve veranderingen in de wervelkolom.

1. Geen.
2. Aanwezig in de vorm van:
   • osteochondrose;
   • spondylose;
   • spondyloartrose.

[ 7 ], [ 8 ]

Diagnose van kyfose

Het röntgenbeeld van aangeboren kyfose is zeer karakteristiek en levert geen bijzondere problemen op bij de diagnose.

De omvang van de kyfotische deformiteit wordt bepaald met behulp van de Cobb-methode op basis van profielspondylogrammen.

Kyfosediagnostiek omvat niet alleen het uitvoeren van een algemene spondylografie. MRI en CT kunnen hierbij nuttig zijn. Functionele spondylografie wordt gebruikt om de functies van de tussenwervelschijven in de parasagittale delen van de wervelkolom te bepalen - in de laterale projectie, in de positie van maximale flexie en extensie van de wervelkolom van de patiënt. Bij alle aangeboren afwijkingen van de wervelkolom is onderzoek van de inhoud van het wervelkanaal geïndiceerd - contrastonderzoek, MRI, CT. Een neurologisch onderzoek is verplicht.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandeling van kyfose

Het is duidelijk dat conservatieve behandeling van kyfose niet effectief is. Het kan de voortgang van de vervorming hooguit enigszins vertragen.

De moderne chirurgische behandeling van aangeboren kyfose is gebaseerd op de gezamenlijke ervaring van 's werelds toonaangevende klinieken.

Aangeboren kyfose type I (als gevolg van afwijkingen in de vorming)

[ 12 ]

Behandeling van vroege misvormingen

Meestal worden patiënten jonger dan 5 jaar met een kyfose van minder dan 75° effectief behandeld met alleen posterieure fusie. De methode is gebaseerd op het principe van het behoud van het groeipotentieel van de wervellichamen, terwijl de dorsale delen ervan worden "gestopt". De posterieure fusiezone moet craniaal en caudaal één segment groter zijn dan de abnormale zone. Dit is nodig om lordosen boven en onder de kyfosezone te vormen en zo eventuele restkyfose te compenseren.

Als kyfoscoliose in plaats van kyfose wordt vastgesteld, is de behandeling vergelijkbaar. Echter, zelfs met een goede posterieure blokkade kan de groei van de apicale wervels lateraal en in het horizontale vlak doorgaan. Dit is het krukasfenomeen beschreven door Dubousset. Het ontstaan van deze complicatie betekent progressie van de deformatie. In dit geval zijn er dringende aanwijzingen voor anteroposterieure epifysiospondylodese langs de convexe zijde van de deformatie.

Een ander probleem is de leeftijd van de patiënt. Gezien de aard van congenitale kyfose is dynamische observatie van de patiënt zinloos. Vroege posterieure fusie en betrouwbare posterieure spondylodese vóór het ontstaan van een grove deformatie zijn noodzakelijk. Hoe eerder de patiënt wordt geopereerd, hoe beter. De vroegst toegestane leeftijd voor chirurgische ingreep is 6 maanden.

Het principe om het probleem op te lossen afhankelijk van de omvang van de deformatie (volgens Cobb) is niet betrouwbaar met betrekking tot kyfose. Een lichte kyfose van 30° in de midthoracale regio is vrijwel normaal, dezelfde kyfose in de thoracolumbale regio is reeds een pathologie, en een kyfose van 10° in de lumbale regio is een grove pathologie. Een scherp-apicale kyfose van 50° in de midthoracale regio is een pathologie, en een lichte kyfose van dezelfde omvang in dezelfde regio is slechts de bovengrens van de norm. De verkregen resultaten wijzen op een hoge efficiëntie van de methode. Niet alleen is er geen progressie, maar er is ook constant sprake van zelfcorrectie van de deformatie. Echter, zelfs bij kinderen jonger dan 5 jaar is de ontwikkeling van een pseudoartrose van het blok mogelijk en zeer reëel. Daarom is na 6 maanden in alle gevallen een herhalingsoperatie met revisie van de spondylodesezone en plaatsing van extra botplastisch materiaal geïndiceerd. Er zijn geen gevallen van hypercorrectie, maar indien dit wel het geval is, is blokkering van de voorste wervelkolom geïndiceerd. Kritiek op de methode is gebaseerd op het feit dat vroege siondylodese enige verkorting van de romp veroorzaakt. Er treedt echter een aanzienlijk verlies aan romphoogte op tijdens de groei van de misvormde wervelkolom, wat wordt versterkt door progressieve kyfose.

Behandeling van laat gevormde misvormingen

Deze gevallen zijn veel complexer, omdat ze een behandeling in twee fasen vereisen: anterieure en dorsale spondylodese. Daardoor neemt het risico op complicaties toe.

Voorafgaande tractie, uitgevoerd om de deformatie te "verzachten", is zinloos vóór een anterieure spondylodese. Het ligamentaire apparaat en het kraakbeenweefsel in het gebied van de apex van de kyfose zijn inelastisch, waardoor er niets kan worden bereikt buiten de correctie die is vastgesteld op functionele spondylogrammen in de hyperextensiepositie. Tractie is slechts geïndiceerd bij enkele patiënten bij wie een verminderde longfunctie gepaard gaat met voldoende mobiliteit van de wervelkolom, wat enige correctie mogelijk maakt tijdens de periode van longrevalidatie. De beste vorm is halopelviene tractie, waarmee de patiënt zelfstandig kan bewegen, wat zeer belangrijk is voor het voorkomen van trombo-embolische complicaties en osteoporose. De tractieduur is doorgaans niet langer dan 2 weken. Aangezien tractie bij congenitale kyfose gevaarlijk is vanwege het hoge risico op paraplegie door spanning op het ruggenmerg, dient deze zelden te worden toegepast en moet deze gepaard gaan met neurologische monitoring, ten minste tweemaal daags.

Het type anterieure fusie hangt af van de ernst en de mate van de kyfose. Relatief lichte misvormingen, de kleinste die een anterieure interventie vereisen, kunnen effectief worden gecorrigeerd met een anterieure fusieoperatie van het type partiële wervellichaamvervanging. Het is uiterst belangrijk om de anterieure delen adequaat bloot te leggen door verwijdering van het voorste longitudinale ligament, de tussenwervelschijven en het kraakbeen aan de apex van de misvorming. Eén normale tussenwervelschijf wordt proximaal en caudaal uit de kyfosezone verwijderd. Hierna wordt de misvorming mobieler. Om de graft-spacer te plaatsen, zijn gelijktijdige tractie achter het hoofd van de patiënt en handmatige druk van achteren op de apex van de kyfose noodzakelijk. Daarnaast wordt sponsachtig bot in de tussenwervelruimtes geplaatst. Posterieure fusie wordt dezelfde dag uitgevoerd. Bij ernstigere kyfose is het gebruik van een spacer noodzakelijk. Hoe ernstiger de kyfose, hoe meer botplastisch materiaal er wordt gebruikt. Bij grote vervormingen zou het een grove fout zijn om één graft-spacer te gebruiken en zo een "lege" ruimte te creëren tussen de graft en de apex van de kyfose. In dergelijke gevallen is het noodzakelijk om meerdere rigide autograften uit de tibiakam te gebruiken.

De posterieure interventie omvat spinale fixatie met segmentale instrumentatie (CDI) en fusie met autogeen bot. De planning van de posterieure fase omvat het bepalen van de haakplaatsingspunten.

Behandeling van tussenliggende misvormingen

Een patiënt met een dergelijke deformatie vormt een serieuze uitdaging, aangezien bij beginnende deformaties een posterieure spondylodese voldoende is en bij ernstige kyfose een gecombineerde behandeling van kyfose noodzakelijk is. Bij twijfel is het beter om een posterieure spondylodese uit te voeren en na 6 maanden het blok te herzien en aan te vullen met botplastisch materiaal, ongeacht hoe sterk het de chirurg lijkt. Immobilisatie met een korset wordt gedurende 1 jaar uitgevoerd. Indien zich een vals gewricht van het blok ontwikkelt, is anterieure spondylodese geïndiceerd.

De keuze van de anterieure en dorsale fusiezone is primair een biomechanische kwestie, aangezien het doel van centrale fusiechirurgie is om een sterk bottransplantaat in de biomechanisch meest gunstige positie te plaatsen, zodat de wervelkolom verticale belastingen effectief kan weerstaan. Gebruikmakend van de ervaring die is opgedaan bij de chirurgische behandeling van patiënten met scoliose, zou de ideale fusiezone zich langs de lijn van het zwaartepunt van boven naar beneden moeten uitstrekken, d.w.z. zowel de boven- als de onderkant van de fusiezone zouden op dezelfde lijn moeten liggen.

Congenitale kyfose is het meest rigide in het centrale deel, de parahybride delen zijn mobieler. De lengte en grenzen van deze delen (rigide en mobiele) kunnen worden bepaald op een spondylogram genomen in de hyperextensiepositie. Anterieure spondylodese moet de gehele zone van structurele veranderingen bestrijken, maar mag de terminale wervels niet bereiken als de zwaartepuntlijn dorsaal ten opzichte daarvan loopt op het spondylogram in de hyperextensiepositie. Het achterste botblok moet de zwaartepuntlijn bereiken, zelfs als het ver van de terminale wervels van de kyfotische boog ligt. Na anteroposterieure spondylodese wordt één enkel botconglomeraat gevormd, waarvan de uiteinden langs de zwaartepuntlijn liggen.

Aangeboren kyfose van de II-tegel (als gevolg van segmentatieafwijkingen)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Vroege behandeling

Bij jonge kinderen is de basis van de behandeling het vertragen van de groei van de achterste wervels. Totdat er ernstige kyfose is ontstaan, is de voorkeursoperatie posterieure bilaterale spondylodese. Deze is één normale wervel boven en onder de zone van het voorste congenitale blok.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Late behandeling

Correctie van de gevormde deformatie is een zeer complexe taak. Het is noodzakelijk om het anterieure blok te osteotomiseren op de niveaus die overeenkomen met de verdwenen tussenwervelschijven. De ervaring leert dat deze niveaus meestal kunnen worden bepaald met behulp van spondylogrammen of intraoperatief – aan de hand van de elementen van de fibreuze ringen. Vervolgens worden interbody spondylodese en dorsale spondylodese uitgevoerd met behulp van moderne segmentale CPI-instrumentatie of vergelijkbare instrumenten.

Operatie Tomita

In 1994 ontwikkelde en introduceerde een groep Japanse orthopedisten onder leiding van K. Tomita een operatie die zij "totale spondylectomie" noemden. De auteurs gingen ervan uit dat de gebruikelijke tweefasenoperatie aan de voorste en achterste wervelkolom onvoldoende correctie mogelijk maakt vanwege de stijfheid van de borstkas.

De operatie bestaat uit twee fasen: en bloc-resectie van de achterste elementen van de wervels en en bloc-resectie van de voorste kolom.

Stadium I. Resectie van de achterste wervels.

Toegang. De patiënt ligt in buikligging. Lineaire incisie in de middenlijn over de lengte die nodig is voor toekomstige betrouwbare fixatie van de wervelkolom met Cotrel-Dubousset-instrumentatie. De paraspinale spieren worden lateraal verplaatst, waardoor de facetgewrichten en dwarsuitsteeksels zichtbaar worden. Op de geselecteerde niveaus worden de ribben 3-4 cm lateraal van de costotransversale gewrichten doorgesneden, waarna het pleura voorzichtig aan beide zijden van de wervellichamen wordt gescheiden. Om de bovenste uitsteeksels van de te verwijderen bovenste wervel bloot te leggen, worden de doornuitsteeksels en onderste uitsteeksels van de aangrenzende wervel geostetomiseerd en samen met het gele ligament verwijderd.

Inbrengen van de flexibele zaaggeleider. De weke delen worden uiterst voorzichtig van het onderste deel van het pars interarticularis gescheiden om de wortel van de wervelkolom niet te beschadigen. Dit bereidt de ingang voor de zaaggeleider voor. De flexibele C-vormige geleider wordt vervolgens craniocaudaal in het foramen intervertebrale ingebracht. De punt van de geleider moet langs de mediale eindplaat van de halve boog en de wortel van de boog bewegen om het ruggenmerg en de wortel niet te beschadigen. Ten slotte verschijnt de punt van de geleider onder de onderrand van het pars interarticularis. Een dunne, flexibele multivezeldraadzaag met een diameter van 0,54 mm wordt vervolgens langs de geleider geschoven en de uiteinden worden met klemmen vastgezet. De geleider wordt verwijderd, de zaag wordt gespannen en deze spanning wordt gehandhaafd.

Kruising van de boogwortels en resectie van de achterste wervelelementen. Terwijl de zaag onder spanning blijft, wordt deze onder de bovenste gewrichtsuitsteeksels en dwarsuitsteeksels rond de boogwortel geplaatst. Deze laatste wordt gekruist met wiegende zaagbewegingen op alle benodigde niveaus. Hierna worden de achterste wervelelementen als één blok verwijderd, inclusief de gewrichtsuitsteeksels, doornuitsteeksels, dwarsuitsteeksels en boogwortels. Om de stabiliteit van de wervelkolom te behouden, worden de bovenste en onderste "knieën" van de kyfose gefixeerd met CDI-instrumentatie.

Stadium II. Resectie van de voorste kolom van de wervelkolom.

Stompe dissectie van de wervellichamen. Aan het begin van deze fase is het noodzakelijk om de segmentale arteriën aan beide zijden te identificeren. De spinale tak van de segmentale arterie die langs de wervelwortel loopt, wordt afgebonden en doorgesneden. In de thoracale wervelkolom wordt de wervelwortel doorgesneden aan de zijde waarlangs de elementen van de voorste kolom van de wervelkolom verwijderd moeten worden. De stompe dissectie wordt in anterieure richting voortgezet tussen de pleura (of m. psoas tajor) en de wervellichamen. Meestal kunnen de laterale oppervlakken van de wervellichamen gemakkelijk worden blootgelegd met een gebogen wervelspatel. Vervolgens is het noodzakelijk om de segmentale vaten - slagaders en aders - van het wervellichaam te scheiden. Vervolgens wordt de aorta voorzichtig met een spatel en vingers losgemaakt van het voorste oppervlak van het wervellichaam. De dorsale zijde van de vinger van de linkerhand van de chirurg voelt de pulsaties van de aorta. Wanneer de vingertoppen van de rechter- en linkerhand van de chirurg elkaar raken op het voorste oppervlak van het wervellichaam, wordt een reeks spatels van verschillende groottes gebruikt. Deze worden achtereenvolgens (beginnend met de kleinste) ingebracht om de toegang te verruimen. De twee grootste spatels worden tussen de wervellichamen en de inwendige organen gehouden om schade aan deze laatste te voorkomen en maximale bewegingsvrijheid te verkrijgen.

Inbrengen van een draadzaag. Twee van dergelijke zagen worden ingebracht ter hoogte van de proximale en distale delen van de voorste wervelkolom. De juistheid van de geselecteerde niveaus wordt gecontroleerd met behulp van markeringsradiografie; er worden kleine sneetjes in het botweefsel gemaakt met een beitel, zodat de zaag niet verschuift.

Het ruggenmerg wordt vrijgemaakt en delen van de voorste wervelkolom worden verwijderd. Met behulp van een dunne spatel wordt het ruggenmerg losgemaakt van de omliggende veneuze plexussen en ligamenten. Vervolgens wordt een beschermer met tanden aan de randen ingebracht om wegglijden van de zaag te voorkomen. Met behulp van deze laatste wordt de voorste wervelkolom met longitudinale ligamenten doorgesneden. De mobiliteit van het verwijderde segment moet vervolgens worden gecontroleerd om er zeker van te zijn dat de doorsnijding volledig is. Het verwijderde fragment van de voorste wervelkolom wordt rond de durazak gedraaid en verwijderd.

Correctie van een kyfotische deformiteit. De staven van de CDI-instrumentatie worden gekruist ter hoogte van de deformiteit. De resulterende fragmenten, die elk aan een van de "knieën" van de kyfose zijn bevestigd, worden in de positie van de deformiteitscorrectie verbonden met "domino"-connectoren. Tijdens de correctie staat de durazak onder constante visuele controle. Een correcte berekening van het benodigde resectievolume van de voorste en achterste wervelkolom van de wervelkolom zal, als gevolg van de correctie, het mogelijk maken om de botoppervlakken van de wervellichamen te sluiten en de continuïteit van de achterwand van het wervelkanaal te herstellen. Indien dit niet mogelijk is, is het vóór de correctiefase noodzakelijk om de voorste "lege" ruimte op te vullen met een kooivormig implantaat of allotransplantatiebot. Het is verplicht om posterieure spondylodese uit te voeren met autotransplantaten over de gehele lengte van de CDI-instrumentatie.

Postoperatieve zorg. De patiënt mag een week na de operatie weer opstaan en lopen. Vervolgens wordt een stijf korset voor de thoracale en lumbosacrale wervelkolom gemaakt, dat de patiënt 6 maanden moet dragen.