Aangeboren kyfose

De eigenaardigheid van congenitale kyfose maakt het noodzakelijk om dit type wervelkolomdeformiteit apart te beschouwen. Traditioneel omvat de groep congenitale kyfose niet alleen enkelvlaks sagittale deformiteiten of zogenaamde "zuivere" (Engels "rige") kyfose, maar ook kyfoscoliotische deformiteiten met een dominante kyfotische component. Tegelijkertijd wijzen bijna alle auteurs op significante verschillen in het beloop van zuivere kyfose en gecombineerde kyfoscoliose en beschouwen zij de aanwezigheid van een scoliotische component als een element van defectcompensatie, dat het lichaam "behoedt" voor de ontwikkeling van een wervel-spinaal conflict en de ontwikkeling van myelopathie. Het aantal observaties van "zuivere" congenitale kyfose, slechts in zeldzame, vrijwel geïsoleerde studies, overschrijdt de 30 gevallen.

De classificatie van congenitale kyfose door RB Winter (1973) wordt momenteel als "basis" beschouwd en geen enkele publicatie over het onderhavige probleem kan zonder verwijzingen ernaar. Eerdere classificatieschema's worden momenteel niet onafhankelijk gebruikt. RB Winter identificeerde drie typen congenitale kyfose: type I kyfose met afwijkingen in de vorming van de wervellichamen, type II kyfose met afwijkingen in de segmentatie van de wervellichamen, en type III kyfose met gemengde afwijkingen.

In hetzelfde jaar 1973 identificeerde Ya. L. Tsivyan ook drie soorten aangeboren kyfose: kyfose met een wigvormige (complete of supernumeraire) wervel, kyfose met aplasie van het corpus (de lichamen) van de wervel (wervels) en kyfose met concrescentie van de wervellichamen.

Het meest gedetailleerde schema van aangeboren kyfose, gebaseerd op de ervaring van het Novosibirsk Centrum voor Wervelkolompathologie, wordt gegeven door MV Mikhailovsky (1995). De auteur analyseert echter niet zozeer "zuivere" aangeboren kyfose, maar eerder aangeboren afwijkingen van de wervelkolom, vergezeld van een kyfotische component. Daarom omvat de geclassificeerde groep ook kyfoscoliose, die tot 75% van alle door de auteur beschouwde afwijkingen uitmaakt.

Classificatie van aangeboren afwijkingen van de wervelkolom die gepaard gaan met een kyfotische component.

Classificatiefunctie	Evaluatieparameters
I. Het type anomalie op basis waarvan de vervorming zich heeft ontwikkeld	Achterste (posterolaterale) wervels (hemivertebrae); Afwezigheid van het wervellichaam (asomie); Microspon dilia; Concretie van de wervellichamen - gedeeltelijk of volledig; Meerdere anomalieën; Gemengde anomalieën.
II. Type vervorming	Kyfose; Kyfoscoliose.
III. Lokalisatie van de vervormingspiek	Cervicothoracale; Bovenste thoracale; Middenborst; Onderste thoracale; Thoracolumbaal; Lumbaal.
IV. De omvang van de kyfotische misvorming (mate van misvorming)	1 graad - tot 20°; II st. - tot 55°; III st. - tot 90"; IVst. - meer dan 90°
V. Type voortschrijdende vervorming	Langzaam progressief (tot 7° per jaar); Snel progressief (meer dan 7° per jaar).
VI. Leeftijd van eerste detectie van de vervorming	Infantiele kyfose; Kyfose bij jonge kinderen; Kyfose bij adolescenten en jonge mannen; Kyfose bij volwassenen.
VII. Aanwezigheid van betrokkenheid van de inhoud van het wervelkanaal bij het proces	Kyfose met neurologisch tekort; Kyfose zonder neurologisch tekort
VIII. Geassocieerde afwijkingen van het wervelkanaal	Diastematomyelie; Diplomamyelie; Dermoïde cysten; Neuroenterische cysten; Dermale sinussen; Vezelachtige vernauwingen; Abnormale wervelkolomwortels
IX. Geassocieerde afwijkingen van extravertebrale lokalisatie	Afwijkingen van het cardiopulmonale systeem; Afwijkingen van de borstkas en de buikwand; Afwijkingen van het urinestelsel; Ledemaatafwijkingen
X. Secundaire degeneratieve veranderingen in de wervelkolom	Geen Ze verschijnen in de vorm van: Osteochondrose; Spondylose; Spondyloartrose.

In ons onderzoek zijn we erin geslaagd de ervaring van verschillende klinieken wereldwijd te combineren - het Twin Cities Spine Center in Minnesota, VS, de State Pediatric Medical Academy en het Research Institute of Phthisiopulmonology in Sint-Petersburg, Rusland - terwijl het totale aantal patiënten met zuivere congenitale kyfose de 80 overschreed. Dit stelde ons in staat de anatomische en radiologische classificatie van RBWinter gedetailleerd te beschrijven. Tijdens het onderzoek werden niet alleen radiologische gegevens in aanmerking genomen, maar ook de resultaten van moderne methoden voor radiodiagnostiek, met name magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). We realiseren ons dat zelfs in deze vorm de gepresenteerde classificatie niet als volledig kan worden beschouwd. RB Winter beschreef het effect van "spontane fusie" van wervellichamen tijdens het natuurlijke verloop van de deformatie, bestaande uit de concrescentie van wervellichamen, die aanvankelijk op röntgenfoto's als gesegmenteerd werden gevisualiseerd. Onze ervaring heeft aangetoond dat tijdens MRI-onderzoek van patiënten met spontane fusie hypoplasie van de tussenwervelschijven al bij het eerste bezoek werd vastgesteld in de vorm van het ontbreken van gloed van pulpeuze kernen. Tijdens het groeiproces van de hypoplastische tussenwervelschijven ontwikkelde zich bij sommige patiënten secundaire degeneratie met segmentale instabiliteit van de wervelkolom, terwijl bij anderen een echte botblokkade ontstond.

Gewijzigde classificatie van zuivere congenitale kyfose

Type kyfose

Varianten van vervormingen

Type I - aangeboren kyfose veroorzaakt door een abnormale vorming van de wervellichamen. Type II - aangeboren kyfose veroorzaakt door een schending van de segmentatie van de wervellichamen Type III - aangeboren kyfose veroorzaakt door gemengde of ongedifferentieerde ontwikkelingsdefecten

A-agenese van het lichaam, B - hypogenese van het lichaam, het bewaarde lichaamsdeel is minder dan de helft van zijn normale grootte, C-body hypoplasie, het bewaard gebleven lichaamsdeel is meer dan de helft van de normale grootte. A - echte vergroeiing van de wervellichamen, bevestigd door röntgen- en MRI-gegevens; B - discushypogenesie: aanwezigheid van radiografische tekenen van fusie van de wervellichamen terwijl het discusbeeld volgens MRI-gegevens behouden blijft; de nucleus pulposus is hypoplastisch; C-discushypoplasie: de discus is radiografisch bewaard gebleven, maar in hoogte verminderd; op MRI is de nucleus pulposus in de discus verdwenen.

De tabel bevat gegevens over de kenmerken van het wervelkanaal bij verschillende vormen van congenitale kyfose en de frequentie van secundaire neurologische complicaties (myelopathieën) daarbij.

Sagittale spinale stenose en incidentie van neurologische aandoeningen bij zuivere congenitale kyfose

Type kyfose	Gemiddelde vernauwing van het wervelkanaal (%)	Frequentie van neurologische aandoeningen (%)
1 soort:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
Type II	10	-
Type III	25	36

Als de relatie tussen de ernst van de afwijking en de frequentie van myelopathieën bij type I kyfose ons voorspelbaar leek, bleek de afwezigheid van neurologische aandoeningen bij type II kyfose onverwacht, vooral omdat deze groep ook patiënten met graad IV deformaties omvatte. Dit weerlegt de mening dat de omvang van de kyfotische deformatie een doorslaggevende rol speelt bij het optreden van neurologische complicaties bij congenitale kyfose.

Onderzoeksgegevens tonen aan dat stenose van het wervelkanaal een belangrijke rol speelt bij het ontstaan ervan.

Opgemerkt dient te worden dat wij bij bijna 20% van de patiënten met congenitale kyfose verschillende varianten van myelodysplasie hebben aangetroffen en dat in bijna de helft van de gevallen het beloop asymptomatisch was.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]